本文刊登於《中國實用婦科與產科雜誌》2020年4期329-332頁
DOI：10.19538/j.fk2020040111
作者：中華醫學會計劃生育學分會
執筆專家：任琛琛，顧向應，劉欣燕，楊 清，黃麗麗，陳雁南，董海偉
通訊作者：顧向應,天津醫科大學總醫院，天津 300052，電子信箱：gxy6283@163.com
中華醫學會計劃生育學分會參與本共識制定與討論的專家組成員（按姓氏漢語拼音順序）：常明秀（河南省人口和計劃生育科學技術研究院）；陳勤芳（中國福利會國際和平婦幼保健院）；陳雁南（鄭州大學第三附屬醫院）；車焱（上海市計劃生育科學研究所）；董白樺（山東大學齊魯醫院）；董海偉（天津醫科大學總醫院）；顧向應（天津醫科大學總醫院）；谷翊群（國家衛健委科學技術研究所）；黃麗麗（浙江大學醫學院附屬婦產科醫院）；黃薇（四川大學華西第二醫院）；李堅（首都醫科大學附屬北京婦產醫院）；林青（首都醫科大學附屬北京友誼醫院）；林元（福建省婦幼保健院）；劉欣燕（中國醫學科學院北京協和醫院）；李紅鋼（華中科技大學同濟醫學院計劃生育研究所）；劉偉信（四川省婦幼保健院）；任琛琛（鄭州大學第三附屬醫院）；單莉（西北婦女兒童醫院）；唐運革（廣東省計劃生育專科醫院）；王曉軍（新疆維吾爾自治區婦幼保健院）；魏佔榮（天津市東麗區婦女兒童保健和計劃生育服務中心）；熊承良（華中科技大學同濟醫學院）；楊清（中國醫科大學附屬盛京醫院）；於曉蘭（北京大學第一醫院）；袁冬（天津市河東區婦產科醫院）；張林愛（山西省婦幼保健院）；章慧平（華中科技大學同濟醫學院）
正常妊娠時，受精卵著床在子宮體腔內。宮角妊娠是指胚胎種植在接近子宮與輸卵管開口交界處的宮角部的子宮腔內妊娠，是子宮特殊部位妊娠，是「異位妊娠」的一種。研究報導宮角妊娠佔所有妊娠的1/ 76 000，佔異位妊娠的2%～3%。宮角妊娠有3種結局：第一種情況為胚胎發育不良，自然流產；第二種情況為孕囊向宮腔生長，妊娠或可延至晚期甚至自然分娩；而第三種情況是則是孕囊向宮腔外擴展生長，使宮角膨脹外凸，宮角部肌層組織逐漸變薄，最終導致血運豐富的宮角部肌層破裂，發生致命的大出血，孕產婦病死率可以高達2%～2.5%。宮角妊娠是一種嚴重危及孕產婦生命安全的疾病，但是其發病機制尚不清楚且定義較模糊，國內外尚無明確的診療規範。中華醫學會計劃生育學分會結合對宮角妊娠診治的經驗積累及臨床研究結果，達成了我國關於宮角妊娠診治的中國專家共識，以期規範和指導臨床診療行為。本共識所討論的宮角妊娠僅針對於正常形態子宮發生宮角妊娠，畸形子宮不在該共識討論範圍內。宮角妊娠的發生可能受到多因素影響，目前研究發現流產史、盆腔手術史、剖宮產史、輔助生殖技術的開展以及輸卵管病理改變、子宮內膜異位症、黃體功能不足等均是相關危險因素，而大部分情況下，宮角妊娠發生的確切原因無明確證據支持。按照孕囊生長趨勢，宮角妊娠可以分成兩種類型：Ⅰ型：孕囊絕大部分在宮腔內生長，宮角部外凸不明顯，子宮角部肌層破裂風險低，妊娠或可至中晚期。Ⅱ型：孕囊主要向宮角外生長，宮角部有明顯外凸，子宮角部肌層破裂和大出血風險高。宮角妊娠患者臨床表現有停經、伴有或不伴有陰道流血，宮角破裂時可出現劇烈腹痛及休克症狀。因其部位近宮腔，空間相對較大，肌層較厚，其妊娠可以維持較長時間，肌層破裂大出血時間較輸卵管間質部妊娠晚，對孕產婦生命威脅更大。輸卵管間質部妊娠破裂平均時間為妊娠12～16周，宮角妊娠破裂時間可達中孕晚期甚至孕晚期。3.1 症狀 宮角妊娠患者臨床表現有停經、伴有或不伴有陰道流血，宮角破裂時可出現劇烈腹痛及休克症狀：（1）停經：多有停經史，還有少部分患者無停經史，將陰道的不規則流血誤認為月經，或者由於月經過期僅數日而不認為是停經。（2）腹痛：宮角妊娠發生流產或破裂之前，由於胚胎在宮角部逐漸增大，常表現為一側下腹部隱痛或酸脹感，當發生破裂時，突感一側下腹部撕裂樣疼痛，常伴有噁心、嘔吐；若血液局限於病變區，主要表現為下腹部疼痛，當血液積聚於直腸子宮陷凹時，可出現肛門墜脹感。隨著血液由下腹部流向全腹，疼痛可由下腹部向全腹擴散，或者血液刺激膈肌，可引起肩胛部放射性疼痛及胸部疼痛。（3）陰道流血：胚胎發育不良時常有陰道少量流血，色暗紅或深褐，量少呈點滴狀，一般不超過月經量，少數患者陰道流血量較多，類似月經。（4）暈厥與休克：由於腹腔內出血及劇烈腹痛，會出現與陰道流血量不成正比的暈厥或出血性休克的表現。腹腔內出血量越多越快，症狀出現越迅速越嚴重。
3.2 體徵 （1）一般情況：當腹腔內出血不多時，血壓可代償性輕度升高；當腹腔出血較多時，可出現面色蒼白、脈搏快而細弱、心率增快和血壓下降等休克表現。通常體溫正常，休克時體溫略低，腹腔內血液吸收時體溫略升高，但不超過38℃。（2）腹部檢查：宮角妊娠破裂時下腹有明顯壓痛及反跳痛，尤以患側為著。出血較多時，腹部可叩及移動性濁音。（3）婦科檢查陰道內可有少許血液。宮角妊娠未發生破裂時，仔細檢查可發現子宮大小與停經月份基本符合，Ⅱ型宮角妊娠可觸及子宮不對稱，一側宮角明顯突出；宮角妊娠破裂時，陰道後穹隆飽滿，有觸痛；宮頸可有舉痛或搖擺痛，患者可迅速出現休克症狀。
4.1 影像學檢查 宮角妊娠診斷首選盆腔超聲檢查，經陰道超聲較經腹部超聲準確性高，必要時可行三維超聲檢查或磁共振成像檢查（MRI）。
4.1.1 超聲檢查 Ⅰ型宮角妊娠典型的影像學表現為：（1）孕囊位於一側宮角內，周圍可見環繞血流。（2）孕囊大部分位於宮腔並有蛻膜包繞，小部分被宮角肌層包繞且宮角最薄處肌層厚度大於5 mm。該側宮角沒有明顯外凸。（3）可見正常輸卵管間質部結構。Ⅱ型宮角妊娠典型的影像學表現為：（1）孕囊位於一側宮角內，周圍可見環繞血流。（2）孕囊小部分位於宮腔並有蛻膜包繞，大部分被宮角肌層包繞且宮角肌層厚度仍大於5 mm。該側宮角明顯外凸，嚴重者患側宮角向外膨隆極明顯，似與宮體分離。（3）輸卵管間質部可見，但不具備輸卵管間質線徵（interstitial linesign）：即從子宮內膜外側角穿過肌層到達異位孕囊或出血性腫塊的細回聲線，被認為是代表輸卵管近端管腔，是輸卵管間質部妊娠罕見但相對特異的影像學表現。因宮角妊娠包繞孕囊的宮角肌層通常菲薄，終止妊娠前難以確認是否伴有胎盤植入。二維超聲診斷胎盤植入的準確率為73.9%。
4.1.2 實時三維彩色都卜勒超聲檢查（三維超聲） 重建宮腔及病灶的立體圖像，多角度、多平面分析，尤其是特有的子宮冠狀面三維成像直接顯示宮底外觀形態及宮腔內結構，能準確地顯示胚胎著床部位與宮腔的關係，判斷兩者是否相通及孕囊周圍肌壁情況，診斷準確率91.7%。
4.1.3 MRI MRI對軟組織的解析度高，可清晰顯示宮角是否外凸、妊娠囊與圓韌帶的關係、包繞孕囊的宮角肌層厚度以及是否有胎盤植入、宮角部子宮漿膜層是否完整等。
如何鑑別Ⅱ型宮角妊娠與輸卵管間質部妊娠仍然是一個讓臨床醫生困惑的問題。三維超聲和MRI可將子宮輸卵管連接處、圓韌帶、間質線徵直觀地呈現出來，Ⅱ型宮角妊娠時，孕囊仍有部分與宮腔相通，且種植在子宮輸卵管交界處及圓韌帶內側的子宮宮角內；而輸卵管間質部妊娠時孕囊完全與宮腔不相通，且種植在子宮輸卵管交界處及圓韌帶外側，這些信息有助於鑑別Ⅱ型宮角妊娠與輸卵管間質部妊娠。4.2 β-hCG測定 根據血清β-hCG水平無法判斷胚胎著床部位，應結合患者的病史、臨床表現和超聲檢查以協助診斷。
4.3 經陰道後穹隆穿刺 經陰道後穹隆穿刺是一種簡單可靠的診斷方法，適用於疑有腹腔內出血的患者。當無內出血、內出血量很少或直腸子宮陷凹有粘連時陰道後穹隆穿刺陰性。
4.4 腹腔鏡檢查 Ⅱ型宮角妊娠時，腹腔鏡檢查可見子宮外形不對稱增大，患側宮角處明顯外凸，血管豐富，孕囊種植在子宮輸卵管交界處及圓韌帶內側的宮角處。腹腔鏡不僅可以明確診斷，同時還可以進行治療。多在下列情況下使用：（1）清宮時器械到達患側宮角，仍舊無法完全清除或難以觸及妊娠組織，有宮角穿孔的可能時，可以在腹腔鏡監視下清宮，發生穿孔時及時修補。（2）明確為Ⅱ型宮角妊娠，大部分妊娠組織不在宮腔內，宮角明顯外凸時，可行腹腔鏡下病灶切除及宮角修補手術。
宮內妊娠時，孕5周時陰道超聲可以發現孕囊，孕囊直徑通常為2～3 mm，全部孕囊被蛻膜包繞。輸卵管間質部妊娠與宮角妊娠鑑別困難。需要三維超聲和MRI將妊娠組織是否與宮腔相通，子宮輸卵管連接處、圓韌帶、間質線徵直觀地呈現出來。宮角妊娠：（1）孕囊種植在子宮輸卵管交界處及圓韌帶內側的宮角內，與宮腔相通。（2）孕囊部分被蛻膜包繞，部分被肌層包繞，肌層厚度大於5 mm。（3）間質線徵陰性。輸卵管間質部妊娠：（1）孕囊種植在子宮輸卵管交界處及圓韌帶外側，與宮腔不相通。（2）全部孕囊均無子宮內膜包繞；孕囊與宮腔之間可見1～9 mm間質線。（3）孕囊靠近漿膜層且肌層不完整，厚度多小於5 mm。見圖1。6.1 Ⅰ型宮角妊娠 Ⅰ型宮角妊娠時，部分患者或可妊娠至足月並經陰道分娩，但部分患者仍有較高的流產風險和子宮角破裂的風險。
Ⅰ型宮角妊娠的患者要求繼續妊娠時，應詳細告知患者及家屬妊娠期間可能發生的風險，並嚴密監測孕囊生長趨勢，注意宮角處肌層的厚度及宮角膨隆外凸的情況，注意是否存在胎盤植入或早剝等，必要時可儘早終止妊娠。Ⅰ型宮角妊娠的患者要求終止妊娠時，由於妊娠囊大部分在宮腔內，可以採用負壓吸引術或藥物流產。終止宮角妊娠建議由有經驗的醫生，在超聲或宮內可視系統監視下行「定點清除式」負壓吸宮術，必要時在腹腔鏡監視下清宮。清宮術中如果發現妊娠組織仍有較多在宮腔外，無法清除；或者發生宮角穿孔、大出血時可行腹腔鏡下病灶清除和宮角修補術。宮腔鏡多用於Ⅰ型宮角妊娠清宮術後部分胚物殘留或伴有部分胎盤植入時。如Ⅰ型宮角妊娠清宮術後殘留組織少（最大徑線≤10 mm），血清β-hCG較低並呈進行性下降，可等待殘留組織自然吸收或排出。6.2 Ⅱ型宮角妊娠 Ⅱ型宮角妊娠時，只有少部分孕囊在宮腔內，絕大部分妊娠組織不能通過負壓吸宮術清除，而且Ⅱ型宮角妊娠時，常常伴有胎盤植入，子宮破裂大出血風險高，需宮腔鏡或腹腔鏡輔助；必要時開腹止血。
Ⅱ型宮角妊娠早期，孕囊較小時，可在超聲或宮內可視系統監視下試行「定點清除式」負壓吸宮術，必要時在腹腔鏡監視下清宮。殘留胚物通常位於宮角近輸卵管開口處，如患者無明顯腹痛且陰道流血不多，病情穩定，超聲未提示有明顯的腹腔內出血，殘留胚物腫塊平均直徑不超過30 mm，血清β-hCG水平＜1000～2000 U/L，在患者知情同意的情況下，可按照輸卵管異位妊娠進行保守治療。腹腔鏡手術治療宮角妊娠多見於以下情況：（1）妊娠囊造成宮角明顯凸起，難以經陰道及宮腔內處理，可採用腹腔鏡下宮角切開取胚術；但妊娠12周以上的宮角妊娠患者，因大出血風險大，建議行開腹手術。（2）腹腔鏡監護下行負壓吸宮術或宮腔鏡手術，一旦術中出現宮角處穿孔，立即行手術修補。 宮腔鏡在診治宮角妊娠胚物殘留中具有較大優勢，可在超聲監護下或腹腔鏡監護下行宮腔鏡下胚物電切術。由於宮角處肌層較薄，易發生穿孔，手術操作應由高年資醫師完成。建議在患者hCG下降至正常或接近正常後進行，可降低對子宮的損傷並明顯減少術中及術後併發症的發生。不論開腹手術或腹腔鏡手術均要切開宮角，清除妊娠組織，再縫合修復宮角肌層，宮角部位瘢痕形成，可能出現輸卵管間質部完全或不完全梗阻，造成再次異位妊娠甚至繼發不孕。手術者可根據患者的病灶情況選擇合適的手術途徑。開腹手術也是宮角妊娠破裂的急診術式之一。宮角妊娠治療後，患者有高於正常人群的再次異位妊娠風險。建議無生育要求的婦女使用長效避孕方法。推薦使用宮內節育器、皮下埋植劑等。建議有生育要求的婦女再次妊娠時，儘早行超聲檢查明確胚胎著床位置。宮角妊娠行宮角切開或切除的患者應嚴格避孕2年後再妊娠，行藥物流產或負壓吸宮的患者應避孕半年後再妊娠。（參考文獻略）