二尖瓣副瓣

2021-02-06 MiHeart

有位老師曾後臺留言讓筆者寫一寫二尖瓣副瓣，今天才有空提筆，先略表歉意。大家對二尖瓣是真愛~

 

二尖瓣副瓣（Accessory mitral valve tissue, AMVT or AMV）是一種罕見的先天性心臟病，有時會導致左室流出道（Left ventricular flow tract, LVOT）梗阻（有LVOT梗阻的患者應考慮AMVT）。先不要被這極具迷惑性的定義欺騙，其實與二尖瓣相連的瓣膜結構的任何新增組織都屬於AMVT，並不一定要瓣膜組織，正如它的原文。這個病變雖然罕見，但是歷史並不短，第一例報導和第一例手術治療分別報導於1842和1963年。


圖1 2018年土耳其研究者報導的經胸AMVT切除術及取出的組織（這是一名65歲的成年患者，既往多年無症狀，直至患者的主動脈瓣退行性變狹窄，從而引起二尖瓣前葉附著的AMVT出現症狀）

 

成年人的AMVT患病率約為1/26,000，但是其患病率和年齡分布（兒童或成年人，下至新生兒上至77歲老年人均有報導）存在很大爭議，2014年義大利研究者的報導回顧搜索了1963年至當年的共104個案例，可見其罕見。與之相類似的，其胚胎學機制也不明，可能是由於心內膜墊的異常或不完全分離引起。（順便這個機制的探討已經是1972年的發表了，後面大家都提不起興趣研究罕見病嘛~~）

 

二尖瓣複合體本身即是一個複雜的結構，由多個組件組成，這些組件同步工作，以允許心臟舒張期的血液流入左心室，而在收縮期則不能返流至左心房（去年12月筆者還曾寫過薯片樣的二尖瓣~）。2021年的Cardiovascular Pathology雜誌發表的土耳其研究者 Ertan Yetkin教授（Istinye University）等結合了AMVT症狀、診斷和治療，對其進行了新的分類，如下圖。（是的，你沒看錯，雜誌已經開始出2021年的1-2月刊了，歲月如梭、時光荏苒，所有瓣膜攜手主人們終將不可避免地走向衰竭~）。

 


圖2 從上至下，由小到大，AMVT的I型至III型。（圖中灰色部分代表AMVT，I型 AMVT最少見，但臨床後果最嚴重，附著組織從二尖瓣延伸至左心房，右側超聲圖中可見一道白線連接至左心房；IIa型AMVT，附著組織存在於小葉本身，也是最常見的AMVT類型，在IIa型中，幾乎附著組織均位於前葉的心室面，而很少附著在後葉上；IIb型，附著組織從二尖瓣小葉延伸至室間隔或主動脈瓣；III型，從二尖瓣延伸至左心室）（I型可以理解為小葉水平上，II型則是小葉水平，III型就是小葉下了，這裡III型很好理解，也很容易引起心室收縮異常和室壁瘤~）

 

相比既往大家對AMVT的譬如降落傘樣、氣球樣、有蒂……還有移動或固定，再分為有蒂、膜狀或結節、膜型，原始腱索等等五花八門的分類，至少上面的新分類看上去要清楚多了。由於針對AMVT的治療相對簡單，輕的隨訪監測，視情況加用抗栓抗板藥物（AMVT的患者栓塞風險高），重則外科手術；因此處理AMVT面臨的最大問題仍然是，如何發現並認識到附著組織與二尖瓣的解剖關係。另，AMVT還常與其他先天性心臟和血管畸形相關，例如室間隔缺損和大動脈移位，所以手術需謹慎。超聲心動圖（包括經胸、經食道，以及三維超聲），則毫無意外地重振自己結構性心臟病診斷的金標準地位，以前、現在、暫時可見的未來仍是AMVT形態和功能最有意義的臨床診斷工具。

 

我們先看一個今年2月發表在European Heart Journal Case Reports上的病例：一名45歲英國男子，沒有不適症狀，且每周進行30至40英裡的長跑，心電圖提示完全性右束支傳導阻滯，沒有服用任何常規藥物，也沒有先心病、猝死或心肌病的家族史。聽診時心音正常，全血細胞和肝腎功能均正常。在行經胸超聲心動圖TTE檢查時，偶然發現在二尖瓣的前葉上有一個長而活動的回聲塊，左室壁厚度正常，LVEF 65%，靜息時似乎不會引起LVOT阻塞，LVOT峰值流速1.1m/s，峰值梯度5.6mmHg。（體檢出來了心大~）



 視頻1 從上至下，該名患者2D 超聲PLAX切面；都卜勒和3DTEE下的長軸切面

 

TEE測得該活動的冗餘組織長度為8cm（8cm！），在收縮中後期可自由脫出至LVOT中，但未延伸至主動脈瓣外。研究者對該患者進行了負荷超聲心動圖檢查，患者運動期間和之後均未出現AMVT影響血流動力學的表現，因此建議患者隨訪監測，未給予任何藥物和手術治療。（醫生和病人心都很大~）

 

本想放一個外科手術切除視頻，想啥呢，雖然創面也很乾淨，轉流了以後也沒有噴湧的畫面，但是仍然過不了審（攤手）。於是，再看一個52歲男性病例，3個月心絞痛和呼吸困難的病史，二維超聲檢查提示室間隔不對稱和心室的肥大，嚴重的LVOT梗阻（60mmHg）和二尖瓣關閉不全。經食道超聲複查，顯示附著於二尖瓣後葉並連接心室的AMVT最有可能導致LVOT梗阻，該患者隨後進行了外科手術切除。


圖3 （A）在55°TEE顯示二尖瓣上的AMVT；（B）111°的TEE提示附著在後葉，並連接至心室側面的組織，並確認了二尖瓣前葉向LVOT的收縮運動；（C）和（D）105°下研究LVOT梗阻的機制，其與二尖瓣返流可能同時繼發於肥厚型心肌病和AVMT（看圖，有注釋更好理解~）

 

寫到這大家也發覺了，大一些的AMVT都不難發現，尤其是超聲檢測手段多種多樣的現在。但畢竟是罕見病，想天天碰到發文章也不那麼容易。順便，2020 AHA/ACC 肥厚型心肌病的最新指南剛出，有空推薦琢磨下。


圖4 2020 AHA/ACC 肥厚型心肌病患者的診斷和治療指南


那麼，今天就說到這，希望大家度過一個充實愉快的周末。

 


引用文獻：

1.     Roberta Manganaro, Concetta Zito, Bijoy K. Khandheria, et al. Accessory mitral valve tissue: an updated review of the literarure. European Heart Journal-Cardiovascular Imaging (2014)15, 489-497.

2.     Ertan Yetkin, Bilal Cuglan, Hasan Turhan, et al. Accessory mitral valve tissue: anatomical and clinical perspectives. Cardiovascular Pathology 50(2020):107277.

3.     Andrew C. Y. To, Kenneth R. McCurry, Wael A. Jaber, et al. Accessory mitral valve associated with mitral cleft, bicuspoid aortic valve, and aortic coarctation. J Am Coll Cardiol. 2010 Oct, 56(18) 1513.

4.     Transaortic accessory mitral valve excision in an adult patient: case report. Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2018;26(3):470-472.

5.     Joseph Okafor, Gajen Sunthar Kanaganayagam, Ketna Patel. A rare finding of giant accessory mitral valve tissue: a case report. European Heart Journal-Case Reports (2020)4,1-4.

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