馬凡症候群,「麻煩的天才病」市婦幼保健院院眼科成功救治晶狀體...

2021-01-18 海報新聞

大眾網·海報新聞記者 馮善鵬 通訊員 劉海清 夏立紅 臨沂報導

「馬凡症候群患者似乎總是有超乎常人的天賦,但上天卻給予了他們脆弱的軀體。」

近日,在臨沂市婦幼保健院眼科主任劉寶海主刀下,眼科團隊成功為一名伴有晶狀體脫位的「馬凡症候群」患兒實施手術,通過人工晶體懸吊術讓患兒回歸正常屈光狀態,大幅度提升了患兒視力,解除了患兒的頭暈症狀,患兒和家長對手術效果非常滿意,對劉寶海主任感激不已。

患兒母親介紹,患兒是在5年前被發現雙眼視力差,右眼幾乎達到失明的程度。5年的時間裡患兒父母曾帶孩子輾轉於省內及北京市多家醫院就診,均被高度懷疑「馬凡症候群」,針對患兒眼部的特徵性表現——晶狀體脫位,各醫院給出了手術治療的建議。但當時由於孩子年齡尚小,患兒父母對於是否做手術也一直猶豫不決。

隨著患兒年齡的增長,患兒視力越來越差,最終患兒父母慕名來到我院,劉寶海主任對患兒進行了全面的眼部檢查,發現患兒右眼只有不足0.1的視力,裂隙燈下可見右眼晶狀體移位於鼻上方,驗光示雙眼均有1000餘度的近視和400度左右的散光。

劉寶海主任考慮患兒晶狀體移位程度較重,如不及時手術治療,可能會出現晶狀體全脫位、繼發性青光眼、葡萄膜炎、視網膜脫離等嚴重併發症。而且患兒眼部懸韌帶廣泛鬆弛、斷裂,劉寶海主任綜合評估、慎重考慮,為患兒制定了晶狀體摘除聯合人工晶狀體懸吊的手術方案。

經過前期充分準備和劉寶海主任團隊的齊心努力,手術非常成功,術後第三天患兒視力達到0.6,頭暈症狀也消失了,父母懸著的心終於放下了。

據了解,馬凡症候群是一種常染色體顯性遺傳疾病,由15號染色體上的FBN1基因發生突變所致,常累及眼、骨骼及心臟大血管系統。晶狀體脫位是馬凡症候群最常見的眼部併發症,據文獻報導發生率超過60%,相當一部分患者存在矯正視力低下、單眼復視、早發白內障、晶狀體脫位進行性加重等情況,需及時手術治療。但是摘除脫位的晶狀體比一般白內障摘除手術難度要大,人工晶體植入過程也繁冗複雜,所以對術者操作能力要求極高,需謹慎手術。

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