反手摸肚臍是有病 什麼是馬凡氏症候群

 　　反手摸肚臍是有病嗎？反手摸肚臍對於湘潭的陳女士來說是一個簡單到爆的動作。不過，陳女士是「馬凡氏症候群」患者，合併主動脈根部瘤，若瘤體稍有破裂就有可能導致死亡。馬凡氏症候群被稱為「巨人殺手」，患者除了身高明顯超出常人外，還常常伴有心血管系統異常。尹曉清提醒，該病的患者一般來說比較高，手指骨骼比一般人長且瘦；另一特徵就是可能出現高度近視、斜視、青光眼、視網膜剝離等眼部異常。一旦發現同時有以上兩種特徵，應及早去醫院檢查。

　　什麼是馬凡氏症候群

　　馬方氏症候群又稱為馬凡症候群，為一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特徵為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統異常，特別是合併的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。

　　馬凡氏症候群的治療

　　1.一般治療

　　目前尚無特效治療。有人主張應用男性激素及維生素，對膠原的形成和生長可能有利。對先天性心血管病變宜早期手術修復，對心功能不全、心律失常者宜內科治療。一旦確診為合併有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全，則應視情況考慮手術治療，因為藥物是不能去除此病的。由於動脈瘤有破裂出血的危險，心臟瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險，所以儘管手術有一定風險，專家們還是建議手術治療。事實上，隨著科技進步，目前手術成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者，應及時手術治療。

　　2.手術治療

　　馬方症候群的手術治療牽涉到很多學科，比如眼科，骨科，心臟外科和胸外科等，手術是救命，不能根治。其中危害最大的是心臟和大血管的病變，常見主動脈夾層和瓣膜病變，手術方式是置換人工血管和心臟瓣膜，手術方式有很多種。雞胸，漏鬥胸，需外科矯治；眼科的問題主要是晶狀體脫位或者半脫位，也可以手術治療。總的來說，無特殊療法，眼異常可進行相應的手術或藥物治療。主動脈病變時可服用普萘洛爾（心得安），使其心室排血和壓力減低，減輕主動脈壁承受的衝擊，因此，可延緩主動脈根部擴張的發展及防止主動脈夾層動脈瘤的發生對青春期前的女性患者，可服用雌激素及黃體酮以提前進入青春期，防止因生長過快造成脊柱側彎畸形嚴重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動脈瓣閉鎖不全或主動脈根部明顯擴張患者，可採用手術治療。

（責任編輯：陳加勇）