【病理圖譜學習36】——良性脊索細胞瘤臨床病理

2021-01-20 四環醫學網院




圖釋


圖1.腫瘤主要由胞質透亮的脂肪樣細胞構成，細胞無異型性，未見核分裂象；

圖2.腫瘤組織中可見少許胞質淡紅染的細胞；

圖3.腫瘤細胞CKpan陽性，EnVision兩步法；

圖4.腫瘤細胞vimentin陽性，EnVision兩步法；

圖5.腫瘤細胞S-100陽性，EnVision兩步法。


1 簡述

    

良性脊索細胞瘤(BNCT)一種脊索分化的良性腫瘤，2004年Yamaguchi等首次將該腫瘤命名為BNCT。其曾被命名為顱內蝶枕脊索瘤、巨大脊索殘餘、巨大脊索錯構瘤和良性脊索病變。隨著病例的積累和研究的深入，BNCT作為一個新的病變實體，被收入到WHO(2013)軟組織和骨腫瘤分類中。BNCT是與脊索瘤相對應的良性腫瘤，發病部位和脊索瘤相同，主要累及身體的中軸骨，特別是腦脊髓的兩端最為常見。BNcT的男女發病率大致相同，發病年齡11～57歲，平均39歲。多數BNCT患者無臨床症狀，少數有症狀的患者主要表現為頸部、背部、臀部的疼痛。影像學上，無骨組織的破壞，未見骨膜反應和骨外的軟組織腫塊，可見骨硬化。MRI掃描示低T1信號和高T2信號。增強掃描後，大多數病例未見強化。


2 病理表現


腫瘤主要由胞質呈空泡狀的脂肪樣細胞組成，少許腫瘤細胞胞質淡紅染，腫瘤細胞呈片狀或巢狀排列。腫瘤細胞無異型性，未見核分裂象和合體樣細胞。腫瘤缺乏分葉狀結構，未見細胞外黏液、壞死和軟骨組織分化。腫瘤周圍骨組織無破壞，可見骨小梁硬化心。有的腫瘤組織內可見印戒樣細胞、含有膠樣物的囊腔，有的可見玻璃樣變的物質沉積，類似軟骨結構。BNCT具有和脊索瘤相同的免疫表型，腫瘤細胞表達S-100、EMA、CK(AEl/AE3)、CAM5.2和Brachyu-ry。

  

(原作者：李燕李連波 景洪標；本網選編)



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