【簡述】
脊索樣膠質瘤（chordoid glioma，CG）是一種發生於第三腦室及周圍區的罕見低級別膠質瘤，最初認為是一種GFAP陽性的腦膜瘤，後來的研究證明瘤細胞起源於膠質細胞。WHO（2000）神經系統腫瘤分類中命名為「第三腦室脊索樣膠質瘤（CGTV）」，並將其歸屬於起源不定的神經上皮腫瘤類型。該瘤好發於30～70歲成人，國外報導病例發病年齡為12～71歲（平均46歲），男女患病率為1:1.7～3。臨床症狀與腫瘤的發生位置、瘤體的大小及壓迫鄰近組織相關，可出現頭痛、頭暈、失眠、乏力、視物模糊、記憶減退、嗜睡、內分泌紊亂等各種神經症狀及精神障礙。CT及MRI示邊界清晰的腫塊影，增強後呈均勻強化。腫瘤很少向周圍浸潤，生物學行為良性，暫定為起源不定的神經上皮腫瘤（WHO II級）。MRI可表現為第三室或第三腦室附近球狀、邊界清楚的包塊影，直徑一般為2～5cm，除少見的囊性變外，腫瘤增強後均勻強化，並與下丘腦和鞍上結構相鄰。
圖釋
圖1.條索狀、簇狀排列的嗜酸性上皮樣瘤細胞埋在黏液樣（空泡樣）基質中，細胞大小較均一，少部分瘤細胞核中可見核仁；
圖2.實性簇狀排列的上皮樣瘤細胞間及外周區有淋巴漿細胞浸潤，並見Russell小體，上皮樣瘤細胞較多，黏液樣成分較少，瘤細胞核仁明顯；
圖3.瘤細胞胞質GFAP瀰漫（+），EnVision法；
圖4.瘤細胞膜EMA瀰漫（+），EnVision法；
圖5.瘤細胞胞質CD34（+），EnVision法；
圖6.基質PAS（+），過碘酸雪夫反應法。
【病理特點】
嗜伊紅的上皮樣瘤細胞呈簇狀、巢狀或條索狀排列，埋在不等量嗜鹼性黏液樣（常為空泡狀）基質中，類似於脊索的組織結構（圖1）。瘤細胞呈短梭形和/或卵圓形大小較一致，染色質均勻細緻，核中等大小，可見核仁，無核分裂象，少數病例中偶見核分裂（<1個/10HFP）。多數病例中瘤細胞呈明顯的膠質細胞分化，出現粗糙的纖維狀突起，腫瘤組織被纖維分割成小葉狀，未見壞死及小血管增生，瘤體周圍星形細胞不同程度的反應性增生。間質中可見多少不等的淋巴細胞、漿細胞浸潤，非腫瘤區可見Russell小體，未見淋巴濾泡形成（圖2）。
免疫組化：瘤細胞GFAP（圖3）、vimentin和EMA（圖4）瀰漫（+），S-100灶狀（+），CK、ER、PR和D2-40（一）；瘤細胞核p53（5％～20％）（+）；Ki-67增殖指數<1％，復發病例增殖指數在5％～10％或更高；部分病例CD34灶狀（+）（圖5），c-erbB-2為點狀或膜狀（+）。組織化學PAS （+）（圖6）。
（轉自 病理學界）