本期志願者：青程
5月起，向日葵兒童推出了一期全新的欄目——《向日葵問答》。
每期，我們會邀請一位專家，專家老師會選取相關的問題進行回答。
第17期，我們有幸邀請到中山大學孫逸仙紀念醫院小兒血液、腫瘤科翁文駿醫生，為我們解答關於兒童白血病、實體瘤等診療方面的問題。
翁文駿，副主任醫師，畢業於中山醫科大學，醫學碩士，從事兒科20餘年，具有豐富的臨床經驗。曾獲香港大學獎學金資助到瑪麗醫院和威爾斯親王醫院進修兒童腫瘤和造血幹細胞移植。
本期問答如下，大家可以尋找自己關心的問題。
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Q:請教翁老師，我小孩今年5周歲，7月26日在某附一院神經外科動的手術，病理診斷為左額顳部小藍圓細胞腫瘤，病理報告結果為尤文腫瘤/PNET。術後於8月12日到省腫瘤醫院住院，醫生和附一院的主任溝通完，建議先做放療，之後再化療。於是開始做計劃，建膜，8月30號開始做放射，要做29次。但是醫生沒有做全腦全脊髓放射，也沒有做PET-CT。諮詢了主任醫生，說不需要做PET-CT。所以請問您：這種情況放療和化療要一起同時做嗎？要不要做全脊髓放療呢？如果放療完要多久可以開始進行化療?
A：尤文腫瘤術後，予評估腫瘤切除效果和有無遠處轉移建議做：頭顱+脊柱脊髓MR、胸部CT、腹部MR、骨掃描、骨髓細胞學檢查。完成以上檢查就可以，PET-CT必要時（有懷疑轉移時）才選擇做。我們的方案是手術能完全切除者，先手術，接著化療，完成化療後再行放療。放療部位依據腫瘤侵犯部位決定，如果腫瘤沒有轉移，予原發部位放療就可以；如果沒有脊髓轉移，不需要全脊髓放療。放療完成4周後，如果血象等滿足化療條件，可以開始化療。
2
Q：您好，孩子結療後大約需要休息調養多長時間再去讀書才是最安全的？
A：化療後休息多少時間主要是看孩子的恢復情況，一般在結療後一年，孩子一般狀態都可以的話，是可以正常上學的。
3
Q：您好，小孩不足25個月，腫瘤被當成血管瘤於2018年7月5日進行外科手術，切除下頜淺表腫瘤， 術後切片病理分析為腺泡狀橫紋肌肉瘤， 但8月3日上療前全身檢查未發現擴散以及轉移， 定為一期中危， 目前第二療結束。請問化療後需要看哪些參數決定是否需要放療還是必須做放療？考慮到小孩太小，是否質子治療相比普通或TOMO 效果好?
A：依據CCCG-RMS-2016方案，你小孩定為一期中危，腺泡型易有局部復發，故I期需做放療。目前，質子治療是放療後副作用較少的，有條件者可選質子治療。
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Q：主任您好，我們是急淋標危，今年一月份停的藥，三月份又得了過敏性紫癜，吃了不少激素，會對急淋有影響嗎？目前恢復良好。另外急淋停藥後需要定期做什麼檢查嗎？骨穿需要做嗎？
A：激素是治療急淋的藥物，不會對急淋造成不良影響。急淋停藥後需要定期做骨穿，建議前3年每6個月做1次，共6次，之後每年1次，共2次。
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Q：翁主任好！孩子8歲，17年8月中旬發現左小腿遠端脛骨(腳踝左側後)腫瘤，當月底在瑞金醫院骨科直接手術，術後病理檢測為腺泡橫紋肌肉瘤。9月初入上海兒童醫學中心化療6次後對原位行質子放療（劑量36Gy，分20次，每次1.8Gy），後又化療5次。現已結療一月。請問翁主任孩子需要進一步維持治療嗎？
A：橫紋肌肉瘤患兒接受規範的手術、化療、放療後，評估如果沒有殘留病灶，在完全緩解並完成所有療程後，可考慮停藥，一般不需要繼續維持治療，但腺泡橫紋肌肉瘤較易復發，注意要定期隨診複查，複查時間一般建議治療結束後第1年每 2 個月一次，第2年每4 個月一次，第 3～5 年每 6 個月一次。
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Q：翁老師，您好。我家寶寶現在10個月，4個月的時候確診為肝母細胞瘤，術前化療3次(順鉑+吡柔比星)，二療後AFP為179，三療後孩子身體情況不佳，休養一個多月，行肝中葉切除術，術後AFP水平33，化療前升至45，經兩次化療(卡鉑+吡柔比星)後AFP值降至35，但仍未降至正常，這是否暗示預後情況？是否需要更進一步檢查和治療？(術後CT複查未發現異常，穿刺免疫組化上皮型胎兒型AFP(+)，Hepatocyte(+)，CD34小血管增生，GPC3(+)，ki-67局灶陽性率約50%，CD10(+)，Vimentin(-)，術後病理肝組織伴壞死結節形成，壞死結節內見少量上皮樣腫瘤細胞殘留，另見大量陳舊出血，泡沫細胞及纖維組織伴玻璃樣變性，可見少量髓外造血，周邊肝細胞水腫，匯管區少量單核淋巴細胞浸潤，符合化療後改變。)
A：你小孩的手術如能把腫瘤完全切除，且術後化療期間複查CT無復發或轉移，化療後AFP下降，手術後AFP進一步下降，上述是好的表現。現在多療程化療後，AFP未能下降至正常，對預後可能有不良提示意義，建議需密切追蹤複查AFP及胸部、腹部CT/MR，了解有無復發或轉移。
7
Q：您好，我家孩子神經母細胞瘤二期中危，術前均未擴散，做骨掃描，骨髓穿刺，血液檢查都沒事，術後化了六個療程，還有必要做PET/CT嗎？
A：有必要做個PET/CT複查全身的情況，神經母細胞瘤這種實體瘤在PET上的表現會比較敏感，所以可以作為一個隨診的手段。
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Q：翁醫生，我們得的是髓母細胞瘤，手術前84斤，放化療後體重一直下降，現在只有61.8斤，很多人提倡素食，也有醫生提倡補充動物蛋白。請問，如何尋求營養支持？現在熱門的功能學有沒有幫助？
A：手術及放化療後，小孩身體受到的創傷比較大，當然需要多補充高蛋白的食物，同時要注意營養均衡。建議可以去有營養科的門診就診，幫助小孩儘快恢復營養狀態。
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Q：您好，神經母細胞瘤術前未擴散，術後六個療，化療中NES一直高代表著什麼呢？尿檢VMA正常，二期中危結療後有必要吃維A酸嗎？
A：NSE是神經母細胞瘤較特異的腫瘤標記物之一，NES高出正常值是有意義的。如果化療中一直NSE很高（大於正常值5倍）考慮腫瘤殘留的可能性較大，如果只是輕微升高，意義就不大了。您的小孩NES一直高，尿的VMA正常，建議結療以後吃維A酸維持一段時間，並且密切監測NSE及尿的VMA值， 如果監測NSE及尿的VMA值明顯升高，有必要做個PET/CT複查。
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Q：翁主任，小男孩三歲半，膀胱內胚胎性橫紋肌肉瘤，在三角區4.2cm×3.6cm大小，化療至第二個療程，用的是長春新鹼、環磷醯胺、放線菌素，這三種藥變換著用，這邊的醫生也沒有明確的說做幾個療，只是說膀胱保不住。翁主任有沒有什麼好的方案不手術，或者可以保住膀胱？我想用中醫的方法保守治療，保住他的器官，能行嗎？
A：（1）橫紋肌肉瘤的綜合治療包括手術、化療、放療。
（2）手術治療的原則是完整切除腫瘤的同時儘可能保留器官功能。對於小於5cm的腫瘤經術前化療2~4周後行腫瘤切除術，切除腫瘤及其周圍1~2cm的膀胱組織，並術中作病理檢查確定切緣陰性。大於5cm的腫瘤一般需術前化療1~2月，如縮小不明顯者加作小劑量放療，使腫瘤縮小20%-50%後作部分膀胱切除術切除腫瘤。
如腫瘤位於膀胱三角區，則需行輸尿管膀胱吻合術。術中常規放置銀夾或鈦夾，作術後腫瘤放療標記。對術後腫瘤復發或巨大腫瘤，術前化療不敏感而又有進展時可考慮根治性手術（即膀胱完全切除、尿流改道術加盆腔清掃術）。
（3）目前尚無相關證據資料表明中醫的方法可以治癒橫紋肌肉瘤。
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Q：翁醫生您好，我家寶寶橫紋肌腺胞型4期高危，化療結束一年了，後期什麼也沒做，在家能用什麼預防復發的藥物嗎？
A：橫紋肌肉瘤目前暫無明確有效預防復發的藥物，增強機體抵抗力有助於抑制腫瘤細胞的生長，另外要注意定期複查，早期發現復發苗頭。
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Q：翁醫生您好，我家孩子現在急淋B大維持期，還有不到半年就停藥了。可孩子現在正在換牙期，乳牙未掉，恆牙已經長出來了。如果需要拔牙，在維持期可以拔牙嗎？如果能拔牙，需要注意些什麼？
A：如果需要拔牙，是可以的，前提是血小板數目正常；另外，維持期口服維持化療藥物，可導致骨髓抑制，免疫抑制，維持期拔牙後有傷口，要預防和及時處理可能的感染。若血小板數目低，要輸血小板。
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Q：翁醫生您好，我家孩子縱膈神經母細胞瘤2.6*2.5，有包血管，這個手術難度係數大不大？能不能一次性切除？
A：這個手術難度係數大，因為腫瘤可能包繞重要血管神經，為切除腫瘤，可能傷及重要血管神經，故不容易一次性完整切除。能否一次性切除，要依據腫瘤包繞重要血管神經的實際情況，和外科技術水平決定。
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Q：翁醫生您好，關於神經母細胞瘤術後的一點殘留，化療後是不是復發的可能性更大？如果有，患者該如何規避風險？
A：神經母細胞瘤是一種惡性程度比較高的內分泌腫瘤，而且復發率較高，術後要注意定期隨診複查，先每2個月一次，半年後每3個月一次，一年後每6個月一次。複查特別注意NSE（神經元特異性醇化酶）、尿VMA（尿香草基扁桃酸）、血清鐵蛋白、乳酸脫氫酶。半年複查CT，有條件的患者建議複查PET/CT。
若孩子出現發熱、腹痛、關節疼痛等異常症狀，請注意及時就診。生活上注意，保持營養均衡，飲食上需注重清淡易消化。適度鍛鍊，保持心情舒暢，提高患者抵抗力。
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Q：翁醫生您好，寶寶4個月確診為肝母細胞瘤，橫跨肝右葉肝左葉，血管受累無法手術，經3次順鉑+吡柔比星化療後，體虛休養一月有餘後進行肝中葉切除術，術後一周AFP33，第二周AFP44，術後第三周開始行卡鉑+吡柔比星方案化療。想諮詢一下，術前術後停療時間長是否影響療效，術後AFP增高是否暗示預後(寶寶現在已經9個月，活檢及術後病理為上皮型胎兒型，少量髓外造血，匯管區少量單核淋巴細胞浸潤)？
A：一方面要注意肝臟手術是否對肝臟損傷有影響，另外要警惕有無術後腫瘤殘留，建議需密切追蹤複查AFP及胸部、腹部CT/MR，了解有無復發或轉移。術前術後停療時間要根據當時小孩能否耐受手術、能否耐受化療來決定。當然停療時間不應過長，過長影響療效。
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Q：翁醫生您好！孩子內胚竇瘤4期，3歲9個月。請問左肺手術做了，術前術後jep12個療，右肺還有兩小顆！醫生建議做射頻消融，可行嗎？目前甲胎蛋白正常範圍之內。
A：內胚竇瘤一般採用化療+手術聯合治療，有遠處轉移的患兒建議化療後接受根治切除術。射頻消融治療實體腫瘤是近年發展的一種非外科手術治療手段，具有一定的優勢，比如創傷小、恢復快、併發症相對少，已應用於肺癌及肺轉移瘤的治療，但目前臨床應用於內胚竇瘤肺轉移尚缺乏足夠多的資料。另外完全消融要有一定的適應症，如病灶數目少於 5 個、單個病灶最大徑＜3.5 cm 且病灶與心臟大血管等重要結構間距1 cm以上等等。
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Q：翁醫生您好，硬纖維瘤術後不一定都復發吧，您有遇到過術後治癒的麼？
A：硬纖維瘤是一種少見的來源於纖維結締組織的交界性軟組織腫瘤，局部侵襲性生長和術後復發率高是其顯著特點，手術後復發率依腫瘤部位而異，從20％～80％不等。因此，雖說復發率高，但不一定都復發。儘可能完整切除腫瘤並保證切緣陰性、術後聯合放療、非甾體抗炎藥和抗雌激素藥物治療、細胞毒性藥物化療等綜合治療方法有助於降低復發率。
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Q：翁醫生您好，孩子一歲四個月，神經母細胞瘤三期中危結療後需要繼續服維甲酸嗎？
A：如果您的孩子接受的是規範的化療，還是建議服維甲酸維持治療，但如果口服過程中出現明顯的副作用：如心悸、心動過速、高甘油三酯血症、高血糖、關節痛、肌肉痛、痤瘡暴發、脫髮等，可暫不口服，動態監測神經母細胞瘤的腫瘤標記物NSE、尿的VMA及影像學檢查。