如何治療嚴重聯合免疫缺陷病

2020-11-30 39健康網

核心提示：治療嚴重聯合免疫缺陷病應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的方法。採用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織，成功率最高；如應用HLA不相容的供髓組織，幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。

　　【概述】

　　嚴重聯合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血症、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。

　　本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發育不全的SCID系由原始造血幹細胞缺陷引起；Ｓwiss型無丙球蛋白血症是淋巴幹細胞缺陷引起；部分SCID則由T細胞分化不良與B細胞成熟障礙所致。

　　【治療措施】

　　為防止移植物抗宿主病發生，應將擬輸的全血或血製品應用射線照射，以滅活免疫活性細胞，或採用冰凍過的紅細胞。

　　應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的方法。採用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織，成功率最高；如應用HLA不相容的供髓組織，幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。

　　預選用植物血凝素、單克隆抗體與補體或者免疫毒素處理供體骨髓，以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細胞，可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外，也可移植胎肝或胎兒胸腺，但療效有限。

　　對ADA缺乏型SCID多次輸經過置換和照射過紅細胞有一定療效。另外，每周肌肉注射一次大劑量牛ADA結合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有較好的效果。

（實習編輯：戴月娟）

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