女生患罕見「局限性角化病」這是什麼病?

　　近日，廣州的皮膚病醫生確診了一例「局限性角化病」。患者是海珠區的一名初中女生，她的肘、膝、踝6個關節出現了粗糙、肥厚的斑塊。據悉，這是一種隱性遺傳的兒童皮膚病，此前僅在奈及利亞、肯亞和美國發現23例，目前還未有明確有效的治療方法。

　　今年14歲的海珠區初中女生小花自幼在江西省的鄉鎮長大。3歲的時候，她的肘、膝、踝關節處皮膚無緣無故地出現粗糙、肥厚的斑塊，由於不痛不癢，就沒有處理。隨著她逐漸長大，手腳的斑塊影響到外觀，父母就帶她到江西的醫院看病，先後被診斷為神經性皮炎、角化性皮炎、銀屑病等，塗了一些激素藥膏後，斑塊變平了，但停藥後又復發。

　　2014年8月，在廣州做生意的父母帶小花到海珠區一皮膚病專科醫院就診，檢查發現她最大的一塊受損皮膚有4.5釐米×6釐米那麼大，上面還長了30多個小丘疹。切下受損皮膚組織進行病理活檢，發現存在角化異常等問題。

　　經過省內外皮膚病學專家的會診以及對國內外大量文獻資料的查閱，醫生最終確診小花患的是「局限性角化病」。主治醫生寫成了一篇病例報告，發表在2015年10月的《中華皮膚科雜誌》上。廣東省醫學情報研究所對國內多個學術文獻資料庫進行檢索，未發現對該病的報導。這意味著，小花很可能是中國首例確診的局限性角化病患者。

　　據皮膚病醫生曾令濟介紹，局限性角化病最早在 1966年被發現於奈及利亞的魯巴部落，之後在肯亞和美國亦有發現，迄今在國外總共報導過23例，患者全部是黑種人。這是一種常染色體隱性遺傳的兒童皮膚病，在3~13歲發病，沒有明顯的誘發因素。小花的媽媽表示，家裡人沒有這種病的病史，就是小花奶奶的頸部後方有一塊類似的皮膚病變，不知道和這種病有沒有關係。

　　下一步，醫生將嘗試用特定波長的雷射進行治療，醫院也準備對小花的醫療費用進行部分減免。

　　延伸閱讀：角化病的症狀

　　角化損害主要發生於掌蹠部，表現為：

　　1、 點狀角化型：似掌蹠點狀角化病，有時僅可摸到粗糙的角化點而不易看到。

　　2、雞眼狀角化型：為本病的典型病損，多對稱分布於雙側掌蹠，為雞眼樣角化突起，中央略凹陷，並常融合成片。

　　3、疣狀角化型：似尋常疣，但多發而對稱分布，可融合成片。

　　4、皮角樣型。

　　5、角化斑（丘）疹型：多發生於軀幹，褐色，米粒到指甲大，表面粗糙，基底呈皮色或暗紅色；⑥其它少見的類型還有汗孔角化症樣、老年疣狀、苔蘚樣、毛囊炎樣及毛細血管擴張樣等，同一患者可以有多種角化病變存在。

　　除了角化性皮損外，軀幹、四肢等處還可見到色素異常改變，常為色素沉著（瀰漫性褐色斑），雜有色素脫失（白斑），稱為砷黑變病。特別是在臍部的五彩紙屑樣色素沉著，是慢性砷中毒的典型佐證。角化病可以癌變，多為鱗癌。Fierg追蹤觀察了262例服用砷劑的患者，發現有40.4%發生了掌蹠角化，有8%並發了皮膚癌，其中以Bowen病最多。砷劑所致的Bowen病還可合併有內臟腫瘤，Bowen病的出現平均比內臟腫瘤早6.26年。

　　組織象多種多樣，主要有棘層肥厚型、角化過度型、網狀型（腺樣型）三型。所有類型均有角化過度、棘層肥厚和乳頭瘤樣增生。其特點是瘤下界平坦，並與兩側正常表皮位於一條直線上。增生的瘤組織由鱗狀細胞和基底樣細胞組成。

　　初起損害為一個或多數淡黃或淺褐色界限清楚的扁平損害，圓形、卵圓形或不規則形，表面呈天鵝絨樣到輕度疣狀。直徑不超過1cm，以後緩慢增大、變厚，數目增多，顏色變深，呈褐色，甚至黑色疣狀丘疹或斑塊，直徑不超過3cm，表面常附有油膩性鱗屑，故稱脂溢性角化病，不少損害表面可見角栓。好發於顏面、手背、胸、背等處；除掌蹠外，亦見於四肢等其它部位。通常不自行消退，呈良性經過，惡變者極少。

（責任編輯：蘇嬌蓉）