閩年增50例「漸凍人」

什麼是「漸凍人」？我省的發病情況如何？海都記者專訪了我省診治「漸凍人症」的權威專家——福建附一醫院副院長、神經內科主任醫師王檸教授。

英國科學家霍金就是「漸凍人」

王檸說，「漸凍人症」是運動神經元疾病中的一種，學名叫「肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）」。得「漸凍人症」的人，像被冰雪凍住一樣，身體漸漸地萎縮和無力，直到喪失任何行動能力。腿、手，甚至連控制聲帶發聲和眼球轉動的肌肉也不例外……但他們的頭腦清醒如常，清晰地看著自己呼吸衰竭，逼近死亡。最為人熟知的「漸凍人」，要數英國科學家霍金。病人往往不是死於該病，而是死於由於該病引起的吞咽障礙、呼吸衰竭等。

他說，全國每年約有6~8萬名新發現的「漸凍人」。附一醫院對於該病的研究比較早，他粗略統計了一下，這幾年下來，醫院平均每年接診約50名新發現的「漸凍人」，年齡主要集中在40~50歲，年輕人也有，但不多見。

「漸凍人平均生存期為兩年半。」王檸說，但患上該病也不要過分悲觀，這個病情的發展因人而異，臨床上有數據顯示，病程達到5年的，有20%，10年的有10%，20年以上的有5%。霍金已經跟該病鬥爭了40多年。

治療費用高 僅藥費每月數千元

王檸說，「漸凍人症」病因至今不明，臨床上10%~20%的病例具有家族性，大多數是散發的。目前，該病無法治癒，關鍵在於控制和延緩發展，但效果也相對有限。一種被批准治療該病的進口藥每月要4000元左右，如果是國產的，每月藥費也要1600元。目前，該藥必須全部自費，對患者家庭來說，是個不小的負擔。

「雖然目前國際上對『漸凍人』還沒有更好的治癒方法，但是，目前在延長患者的存活時間、提高生活質量方面已經有了比較有效的措施。」王檸強調，通過改善病患的營養狀態及精神心理狀況，提高家居護理水平，儘早使用無創呼吸機治療等方式，都是延緩該病的強有力武器。

「漸凍人」救助基地 我省設在附一

去年10月份，中國醫師協會正式授牌福建醫科大學附屬第一醫院為「漸凍人救助服務基地」醫院。這是全國第9家，也是我省第一家「漸凍人救助服務基地」，可為我省及周邊地區的「漸凍人」提供「融化漸凍的心」公益項目救助服務體系，包括建檔隨訪、免費諮詢、輔導培訓、無創呼吸、電腦溝通輔具、漸凍人呼吸現狀篩查等援助服務。

對於時下「ALS冰桶挑戰」這種帶點娛樂性的善舉，王檸持贊同態度。他認為，「冰桶挑戰」通過名人效應，引起大眾對這個疾病的關注，進而救助。但作為醫生，他更希望通過這個事情，讓大家更加關注包括「漸凍人症」在內的罕見病的救治。

不過，他也提醒，接受「冰桶挑戰」前，最好對自己的身體狀況做一個評估。如果是有心血管疾病或其他基礎疾病的病人，最好不要嘗試。因為體溫驟然下降，會增加突發心血管疾病的風險。