前言
洩殖腔畸形（Cloacal malformation）臨床罕見，但是很重要。洩殖腔胚胎學與泌尿系統、生殖系統和消化系統的形成相關聯，理解洩殖腔畸形有助於加深對這三個系統有關先天畸形的認識。
人胚胎洩殖腔
洩殖腔是胚胎發育的第3周始後腸末端的膨大部，為生殖管道、泌尿管道和後腸共同匯入的管腔結構，為一過性臨時結構。第4-7周，隨著因間充質增生所形成的橫向鐮狀隔膜結構——尿直腸隔，完成向尾端生長，最後與洩殖腔膜融合，將洩殖腔分隔成腹側的尿生殖竇，與背側的原始直腸。尿生殖竇參與形成泌尿生殖管道，原始直腸分化成直腸和肛管上段。至此，洩殖腔消失。見圖1、圖2。
圖1 人胚胎發育的第4周。左圖為矢狀面觀，胚胎頭尾體褶轉折，胚胎呈C形，卵黃囊與中腸相連，後腸末端膨大部形成洩殖腔，尿囊連接洩殖腔腹側伸向體蒂。右圖為經中腸及卵黃囊位橫切面觀，胚胎側褶轉折，體壁中胚層向腹中線生長。（Yolk sac：卵黃囊，Midgut：中腸，Allantois：尿囊，Cloaca：洩殖腔，Amnion：羊膜囊，Neural tube：神經管，Somatic mesiderm：體壁中胚層）
圖2 尿直腸隔分隔洩殖腔模式圖。左圖示：後腸末端膨大部形成洩殖腔，洩殖腔腹側頭端發出尿囊，尾端由洩殖腔膜封閉。右圖示：尿直腸隔完成向尾端生長，與洩殖腔膜融合，分隔洩殖腔為腹側的泌尿生殖竇和背側的原始直腸，且分別在會陰部形成開孔。（Hindgut：後腸，Allantois：尿囊，Cloaca：洩殖腔，Developingbladder：原始膀胱，Urorectal septum：尿直腸隔，Cloacal Membrane：洩殖腔膜，rectum：直腸，Urogenital sinus：泌尿生殖竇）
定義及分類
文獻中洩殖腔畸形相關術語的使用是混亂的，比如，尿直腸隔畸形序列等同洩殖腔畸形。目前有關學科間並沒有建立簡單統一規範的命名分類系統。外科學根據會陰開孔情況，分為三類：會陰2開孔、會陰1開孔和會陰完整無開孔。見圖3、圖4、圖5。
醫學影像學經典的洩殖腔畸形，可以理解為因尿直腸隔分隔洩殖腔異常，導致直腸向前與泌尿生殖竇交通，且於會陰部形成唯一開孔的一組複雜畸形。這類畸形僅見於女性。發病原因目前尚未明確，畸形的複雜程度，與尿直腸隔受抑制發育障礙時間的早晚相關。本文講述的即是這類經典的洩殖腔畸形。
圖3 洩殖腔畸形模式圖。膀胱與擴張的陰道交通形成泌尿生殖竇，直腸向前與泌尿生殖竇交通，洩殖腔於會陰部形成唯一開孔。
圖4 泌尿生殖竇畸形序列模式圖。泌尿生殖竇與直腸分別於會陰形成開孔。
圖5 洩殖腔發育不全序列模式圖。會陰部完整，持續性洩殖腔無開孔。
病理解剖
洩殖腔畸形多並發一系列畸形表現，包括泌尿聲像系統、消化系統、心臟等畸形。以泌尿生殖系統畸形最為常見，如生殖系統的雙子宮雙陰道畸形，泌尿系統的腎發育不全、重複腎、異位腎等。其中陰道重複畸形在聲像上最具特異性。見圖6、圖7。
圖6 洩殖腔畸形解剖模式圖。膀胱與擴張的陰道交通形成泌尿生殖竇，直腸向前與泌尿生殖竇交通，洩殖腔於會陰部形成唯一開孔。
圖7 子宮陰道重複畸形冠狀面觀解剖模式圖。擴張的陰道的內見一垂直走行的隔膜。
特徵性聲像徵象
積液擴張的陰道，在腹中線膀胱的後方形成一個有「直線」樣分隔，具液-液分層徵象的囊性包塊。包塊的大小隨妊娠進展胎兒尿液生成量的增加而增大，包塊呈錐形指向會陰部，內部見單一的「直線」樣分隔，無回聲內可見碎屑樣回聲，呈液-液分層徵象。見圖8、圖9。
圖8 孕31周女性胎兒盆腔見囊性包塊，包塊內見線樣分隔，見液-液分層徵象。
圖9 孕30周女性胎兒，盆腔冠狀切面顯示雙陰道呈錐狀指向會陰，雙陰道皆見液-液分層徵象。
聲像表現
●盆腔膀胱後囊性包塊
○陰道內尿液、陰道分泌液體、胎糞的混合，導致聲像上液-液分層徵象，偶可見糞石。
○陰道積液的病例中大多可見垂直的分隔，而雙子宮畸形宮內期聲像上不顯示。
●泌尿生殖管道異常
●腹水
●腸道異常
●羊水過少
●外生殖器模稜兩可
●肛凹消失
●脊柱異常
鑑別診斷
需與單純性陰道積水，卵巢囊腫、腸重複畸形、梗阻性盆腔腎等鑑別。
參考文獻
1. Winkler NS et al: Cloacal malformation: embryology, anatomy,and prenatal
imaging features. J Ultrasound Med. 31(11):1843-55, 2012
2. Woodward, Paula J.Diagnostic Imaging: Obstetrics .3rd ed.Salt Lake City, UT: Amirsys Inc; 2016.