聽小骨畸形影像學診斷

2021-01-15 頭頸醫學影像聯盟

男，13歲，右側外耳道閉鎖，聽力下降。

圖A，顳骨橫斷面HRCT顯示右側骨性外耳道閉鎖，錘骨及砧骨發育不良並錘砧關節融合（黑箭）。圖B，顳骨冠狀面HRCT顯示右側錘砧關節融合(白箭)。

右側外耳道骨性閉鎖並錘骨、砧骨發育不良及錘砧關節融合。

聽小骨畸形(anomalies of the auditory oss­icles) 常同時伴有外耳或其他部位的畸形，常見的畸形是一個或兩個聽小骨完全/部分缺如或發育畸形，具體形式主要包括以下幾種。

1.  聽小骨融合固定   如錘骨頭與砧骨體融合，錘砧關節固定；錘骨柄、砧骨長腳和鐙骨頭三骨融合等。

2.  聽小骨部分未發育   如砧骨體缺如，只有長腳；長腳缺如，只有砧骨體；砧骨長腳短小；豆狀突缺如；單腳鐙骨；鐙骨缺如；鐙骨頭、頸或腳部分缺如等。

3.  聽小骨與鼓室壁發生粘連固定   如錘骨頭與鼓室蓋粘連固定；錘骨外側突固定於鼓室上隱窩的外側壁；砧骨體固定於鼓室上隱窩的內側壁；鐙骨底板固定於前庭窗或耳蝸岬等。

HRCT是診斷聽小骨畸形的首選的最佳影像學檢査方法；CT三維重組技術有助於顯示各種畸形，但診斷必須緊密結合斷面圖像。

聽小骨畸形的HRCT表現包括以下5種類型。

1. 聽小骨完全缺如。

2. 部分缺如或形態異常。

3. 關節融合，包括錘-砧關節融合和砧-鐙關節融合。

4. 聽小骨位置異常。

5. 韌帶鈣化或骨化。

根據病史與外傷所致聽小骨骨折及關節脫位鑑別不難。

聽小骨先天性畸形常同時伴有外耳或其他部位的畸形，HRCT斷面圖像與CT三維重組技術結合可診斷各種聽小骨畸形；準確掌握正常聽小骨的CT表現是正確診斷的基礎。

作者|李威、楊本濤等

編輯|楊海

審核|頭頸編輯部

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