心衰的病因差異很大，原發性心肌損害和異常是引起心衰最主要的病因，除心血管疾病外，非心血管疾病尤其是代謝性疾病也可導致心衰，識別這些病因、儘早採取相應治療，往往可以有效逆轉甚至治癒。
近期，我科成功診治一例罕見長時間嚴重心力衰竭合併肺部感染患者，以期引大家注意。
病例概況
女性，68 歲，因「活動後胸悶、氣短 3 年，加重 10 天」入院。
近 3 年來活動後胸悶、氣短，耐力逐漸下降，伴精神倦怠、易出汗、便秘、食欲不振。入院前 10 天，感冒後胸悶、氣短加重伴咳嗽、咳痰，量少，間斷低熱，低於 38.0℃，夜間不能平臥，急診入我科。
即往史：無高血壓、糖尿病、腦血管疾病病史。
查體：呼吸稍促，半臥位，雙肺呼吸音粗，肺底可聞及少許溼性囉音，心界稍大，雙下肢輕度水腫。
輔助檢查
DR：兩肺紋理增粗紊亂，心影增大；
電解質低鉀、低鈣及高磷：K+：2.6 mmol/L（正常值：3.5-5.5 mmol/L），血清 Ca2+：1.0 mmol/L（正常值：2.25---2.75 mmol/L），血磷：3.0 mmol/L（0.97-1.61 mmol/L）；血 Mg²+正常範圍：1.02 mmol/L（正常值：0.8-1.2 mmol/L）；
BNP：25351.16ng/L 升高（正常值：
D-dimer 稍高：1.13 mg/L（正常值：0-0. 55 mg/L）；
肌鈣蛋白稍高：Troponin I：0.07ng/（正常值：0-0.1 ng/ml）；
心肌酶譜升高：肌酸激酶：1721.0U/L，肌酸激酶同工酶： 58.0U/L，乳酸脫氫酶：764.0U/L；
血常規白細胞及中性粒細胞升高：白細胞: 12.9*109/L，中性粒細胞及百分比：10.4 *109/L， 80.1%；
尿、便常規，肝、腎功能、血脂、凝血四項及腎功能正常；
心電圖（圖 1）：ST 段及 QT 明顯延長，「特徵性」ST 段「平坦」延長，P 波與 T 波融合，QT/QTc= 600/660ms。
心臟超聲：左室增大伴運動幅度瀰漫性減低：EDD 55 mm，EF 37.2%；
圖 1. 外院心電圖
初步診斷：1. 冠狀動脈性心臟病 急性非 ST 段抬高型心肌梗死 killip 2 級 2. 肺部感染 3. 電解質代謝紊亂 低鉀血症 低鈣血症 QT 間期延長。
給予相應處理及抗感染治療。
病情變化：入院第二天，突發呼吸困難，存在急性左心衰、高熱伴腎功異常、嚴重低氧。
複查電解質報告危急值：鈣：1.26 mmol/L；測量血壓時發現：束臂加壓試驗（Trousseau 徵）陽性（持續性雙上肢張力痙攣，圖 2）；
追問患者病史，以往多次家中測量血壓上肢出現手抽搐，支持嚴重低鈣血症，複查心電圖如下，同入院心電圖存在特徵性「特徵性」ST 段「平坦」延長及 QT 延長，P 波與 T 波融合（圖 3）；
圖 2. Trousseau 徵
圖 3. 住院複查心電圖
經科內討論及內分泌會診後，積極完善檢查，CT：甲狀腺雙側葉鈣化灶；甲狀旁腺超聲：右側甲狀旁腺下極低回聲團。甲狀旁腺激素：0.5 pg/ml( 11–54 pg/ml)；內分泌九項、皮質醇節律、抗核抗體、抗雙鏈 DNA 抗體、甲狀腺抗體均陰性。
修正診斷：1. 甲狀旁腺功能減低（特發性）：低鉀、低鈣、高磷血症 心功能Ⅳ 級 2. 肺部感染 I 型呼吸衰竭。
治療
1. 葡萄糖酸鈣連續靜脈泵入 0.3Meq/min（5 支/天），並監測血清鈣水平，後續（第二天）口服維 D 鈣聯合骨化三醇促進鈣質吸收；
2. 頭孢孟多聯合左氧氟沙星抗感染、茶鹼類解痙平喘；
3. 阿司匹林抗血小板、美託洛爾控制心室率及利尿減輕心臟負荷等治療；
住院期間各種參數變化如下圖所示（圖 4），病情逐漸穩定好轉，心功能明顯改善，住院 20 天，出院前複查心臟超聲提示左房稍大（3.8 cm），左室結構及心功能恢復正常（EDD：4.6 cm，EF 61%），二尖瓣少量返流；心電圖：QT/QTc 明顯縮短：488/527ms（圖 5）。出院半年電話隨訪：現患者服用鈣片、穩心顆粒及美託洛爾，當地查心臟超聲未見異常，未見再次 抽搐、出汗等症。
圖 4. 住院期間各種參數變化（點擊、放大可查看大圖）
圖 5. 出院時心電圖：ST 段及 QT 間期明顯縮短，QT/QTc:588/527ms（點擊、放大可查看大圖）
討論及診治體會
1. 甲狀旁腺功能減退、低鈣血症與心肌受損機制如何？
主要造成心肌收縮力減低及心律失常
（1）PTH 與心肌細胞膜上受體結合，激活腺苷酸環化酶，在 Mg2+條件下，ATP 轉變為 cAMP 並使無活性蛋白激酶激活，進而激活磷酸化酶，引起心肌細胞通透性改變，Ca2+進入心肌細胞，增強興奮-收縮偶聯，增強心肌收縮力；增加心肌內源性去甲腎上腺素釋放：與異丙腎上腺素、苯腎上腺素等具有協同作用；甲狀旁腺激素降低可導致正性變力、變時減弱。
（2）鈣離子作為第二信使參與了心肌細胞膜興奮時鈣離子內流-肌漿網釋放鈣離子過程，鈣離子與肌鈣蛋白結合觸發心肌細胞收縮的整個過程，血漿鈣離子長時間降低，引發心力衰竭，再者，低鈣血症增加腎鈉的再吸收，導致液體滯留；
（3）心肌細胞膜內外鈣離子濃度差減小，鈣離子內流減慢，電位平臺期 ST 段及 QT 間期延長，T 波平坦或倒置，一般不引起心律失常，重度低鈣合併低鉀可出現 T 波電交替以及誘發尖端扭轉性室速（torsades de pointes）、傳導阻滯甚至室顫死亡，當血鈣恢復後，ST 段很快恢復正常。ST 段平直延長均與鈣離子通道功能和結構異常相關，需要和先天性 Long-QT 3（圖 6）、long QT 8（Timothy Syndrom）（圖 7）鑑別：
圖 6. 先天性 Long-QT 3
圖 7. 先天性 long QT 8，功能性 2:1 房室傳導阻滯，T 波電交替 (TWA)（來源：Yuanfeng Gao, et al.Inhibition of Late Sodium Current by Mexiletine A Novel Pharmotherapeutical Approach in Timothy Syndrome.）
2. 甲狀旁腺功能減退性心臟病的診斷流程及標準如何？
甲狀旁腺功能減退性心臟病診斷標準：
（1）甲狀旁腺功能減退診斷明確，且長期未獲有效治療；
（2）隱匿出現心臟增大及充血性心力衰竭，心電圖提示 ST 段及 QT 間期延長；
（3）有效控制甲狀旁腺功能減退後心力衰竭症狀得以糾正；
（4）排除引起心肌病的其他病因：高危患者冠脈造影檢查除外冠狀動脈粥樣硬化性心臟病；
附加知識：如何明確診斷甲狀旁腺功能減退
甲狀旁腺功能減退（Hypoparathyroidism）：甲狀旁腺激素 ( PTH) 分泌過少而引起一組臨床症候群，存在低鈣、高磷、血清免疫活性 PTH( iPTH) 減少甚至測不到伴有低鈣引起神經肌肉興奮性增高（煩躁、易激惹、抑鬱或精神異常），長期嚴重低鈣造成心臟擴大出現心力衰竭。甲狀旁腺功能減退可分為三類：
（1）全甲狀腺切除術後：最常見，容易識別，20%-30% 可能出現暫時性甲旁減，約 3% 會出現永久性甲旁減，此類患者多數不易漏診或誤診。
（2）特發性甲旁減：與自身免疫性因素有關，嚴重低鈣易被忽視造或成誤診漏診。此患者無手術史，三年來，精神倦怠、易出汗伴便秘、食欲不振等典型病史，查體可見 Trousseau 徵陽性（持續性雙上肢張力痙攣）；血鈣嚴重降低：1.0 mmol/l 並甲狀旁腺激素水平升高：0.5 pg/ml( 11–54 pg/ml)，經補鈣等綜合治療心衰迅速好轉可明確此類。
（3）假性甲旁減：遺傳性因素，非常罕見。
甲狀旁腺功能減退診斷流程與評估：
首先：血清嚴重低鈣並血磷升高，血漿蛋白正常範圍，進一步排除腎功能衰竭，明確血 PTH 降低，如正常範圍，也不能排除。因此，對於低鈣血症患者按照以下流程進行評估可使多數患者得到正確診斷及治療（圖 8）。
圖 8. 甲狀旁腺減退症及假性甲狀旁腺減退症診療流程（來源：甲狀旁腺功能減退症臨床診療指南，中華骨質疏鬆和骨礦鹽疾病雜誌。HP：甲狀旁腺功能減退症；PHP：假性甲狀旁腺功能減退症；PTH：甲狀旁腺素；250HD：25 羥維生素 D）
3. 甲狀旁腺功能減退性心臟病治療及預後如何？
治療流程圖如下（圖 9）
少見的幾類不用激素替代治療的內分泌疾病之一，需終生補鈣和隨訪。
甲狀旁腺激素：美國指南推薦補充，似乎有效地控制血漿鈣水平，缺乏證據指南不推薦；
規範化終生補鈣和 1-羥基維生素 D3（骨化三醇）；
門診隨訪：注意血鈣和磷水平平衡，防止高鈣血症及高鈣性腎、血管損傷發生；同時服用 ACEI、倍他受體阻斷劑及螺內酯等藥物；
來源：歐洲內分泌學會：成人慢性甲狀腺功能減退治療指南
要點總結
引起臨床醫師對甲狀旁腺功能減退症引起低鈣性心肌病注意：
（1）甲狀旁腺功能減退引起持續低鈣血症是「罕見」「可逆」性擴張型心肌病，鈣離子水平恢復，心臟功能可快速改善，在心力衰竭鑑別診斷中引起注意；
（2）甲狀旁腺切除術後、放療後、甲狀旁腺功能亢進症繼發飢餓性骨症候群為最常見病因，原發自身免疫基礎或基因突變引起少見，可發現骨骼畸形；
（3）臨床表現可變性大，與低鈣血症嚴重程度成正比；症狀輕微且隱匿，表現為多汗、乏力及焦慮，臨床醫生往往「視而不見」，存在低鈣血症相關手足搐動、喉痙攣與癲癇發作、嚴重心力衰竭合併感染及多臟器功能衰竭和室性心律失常，預示著病情嚴重預後不佳；
（4）其他類型擴張性心肌病，長時間使用利尿劑或者營養差等原因合併低鈣血症，可促進心力衰竭進展。
參考文獻
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