彤彤是個9月齡的寶寶，半個月前由於肺炎住院治療時發現心肌酶有升高，醫生懷疑她得了心肌炎，使用了很多營養心肌的藥物，但是孩子的心肌酶指標卻遲遲不見好，複查發現甚至比住院時更高了。這樣的結果讓家長非常擔心和焦慮，雖然小朋友精神狀態、食慾一切都好，心臟超聲和心電圖檢查結果也正常，但還是遲遲不敢停藥，也不敢讓孩子做劇烈運動和出門玩耍。下表是孩子的心肌酶化驗結果：
那麼這個孩子的心肌酶升高，到底是不是心肌炎呢？營養心肌的藥物需要繼續服用嗎？限制運動有必要嗎？
什麼是心肌炎？
心肌炎，顧名思義，就是心臟出現了炎症反應。當身體在缺血、缺氧、感染、中毒等情況下，炎症反應會造成瀰漫或部分心臟組織水腫、壞死或退行性病變，造成不同程度的心功能障礙和其他系統損害，引發一系列臨床症狀。
感染、中毒、過敏、自身免疫病等病因都可以引起心肌炎，其中以病毒感染導致的心肌炎最為常見。這些病毒主要包括腸道病毒（如柯薩奇B病毒）、腺病毒、細小病毒B19、EB病毒、巨細胞病毒和人類皰疹病毒6型等。
孩子出現哪些情況需要懷疑心肌炎？
多數孩子在出現心臟症狀前（1-3周之內）有上呼吸道感染或消化道感染的病史。小嬰兒的症狀包括精神差、不喝奶、面色蒼白、煩躁不安、皮膚發紺、手腳涼等；大一點的孩子會說自己腹痛，還會有厭食、嘔吐、乏力、面色蒼白、膚色發灰、呼吸急促、心跳快、胸痛、暈厥等表現。
心肌炎起病可以是急性或慢性，與成人不同的是，大部分兒童心肌炎表現為急性或暴發性疾病。
心肌炎有輕有重，輕者可以無任何症狀，但極少數重症可表現為重症心肌炎或暴發性心肌炎（起病急、進展快）而致命，這類心肌炎主要有胸悶、乏力、嘔吐、腹痛、休克、惡性心律失常等表現，需要引起家長和醫生的高度重視。
心肌酶水平升高，就一定是心肌炎嗎？
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心肌酶是什麼？
心肌酶就是心肌細胞中存在的酶類物質。這些酶類在正常情況下存在於心肌細胞中，不會跑出細胞外面。但當心肌細胞被炎症破壞後，這些酶就會跑出心肌細胞外，從而在血液中的水平明顯升高。
不過心肌酶可不只是在心肌裡面才有，心肌酶包括肌鈣蛋白、血清肌酸激酶同工酶（CK-MB）、血清乳酸脫氫酶（LDH）、α-羥丁酸脫氫酶（α-HBDH）及天冬氨酸氨基轉氨酶（AST）。LDH、α-HBDH和AST、CK-MB這幾種酶除了心肌細胞外，也同時存在於其他細胞如肌肉、肝臟、膽、胰腺、肺臟等部位。這些部位的細胞有損傷，這幾個酶也有可能增高。而且，兒童這些指標的正常參考範圍稍高於成人，判讀結果時要注意根據年齡選擇正確的參考值。
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哪些指標對診斷心肌炎有意義？
肌酸激酶同工酶（CK-MB）：CK-MB升高主要見於心肌梗死，但其對心肌細胞的損害並不很特異，易受其他非心臟因素的影響，如骨骼肌損傷、腎臟病變等。
肌鈣蛋白I（cTnI）：在診斷心肌炎方面遠較CK-MB敏感，早期增高較明顯，但有些心肌炎的cTnI並不增高，也是跟病理的進展和自體的免疫反應相關，如果cTnI增高並伴有動態變化可算其中一個診斷依據。遺憾的是，彤彤在當地醫院化驗的項目，並不包括這一項檢查。
其他的心臟生物標記物檢測，如B型利鈉肽（BNP），可間接反映心臟損傷，但不能用於確定心肌炎的診斷。
值得注意的是，心肌酶水平的高低與心肌炎的嚴重程度並無明顯相關性。
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兒童心肌炎如何診斷？
兒童心肌炎的診斷金標準是心肌內膜活檢，因該檢查是要通過血管通路到達心臟取一小部分心肌組織檢查，有心臟穿孔的風險且敏感性差，在臨床診斷中，幾乎不會用到這種檢測方式。
其次是心臟磁共振檢查MRI，因為操作有難度，目前缺乏兒童心臟MRI診斷心肌炎的共識標準，也沒有納入常規檢查。
臨床診斷心肌炎主要是根據孩子的情況進行綜合判斷，目前國內外差異較大。國內主要依據《兒童心肌炎診斷建議（2018年版）》進行診斷。
根據《兒童心肌炎診斷建議（2018年版）》，單有心肌酶增高，並不能診斷心肌炎，還需要結合孩子的臨床症狀、心電圖、超聲心動圖和胸部X片，甚至更為複雜檢查如心臟磁共振、病原學等，心肌炎還是一個除外性的診斷，要除外中毒性心肌炎、風溼性心臟炎、先天性心臟病、原發性心肌病、冠狀動脈疾病等心臟相關疾病和其他系統疾病導致的心臟受損才能診斷，所以診斷心肌炎是多個方面綜合評估判斷的。
國際通用的指南則指出，孩子必須同時具有相關的臨床症狀、心臟生物標誌物（如肌鈣蛋白水平升高）、心電圖提示急性心肌損傷或心律失常及超聲心動圖提示心臟增大、心功能不全而沒有心臟結構的異常方能臨床診斷心肌炎，而前期感染史及心電圖異常表現則不作為診斷的必須條件。
對比看來，國外診斷兒童心肌炎的標準看起來簡潔而直接一些，而國內對於小兒心肌炎診斷更為謹慎而寬泛。
心肌炎在兒童疾病中比較少見。我國兒童心肌炎的發病率尚不明確，目前只有1993年的調查數據，當時報導的年發病率為18.98/10萬兒童。國外的兒童心肌炎年發病率明顯要低，為1－2/10萬兒童。
為什麼國內外兒童心肌炎發病率相差如此懸殊？一方面，心肌炎國內的統計數據久遠，發病率不明確。另一方面，對於國外的數據，循證醫學平臺UpToDate上的描述是：這些數據很可能低估了兒童心肌炎的真實發病率，因為部分患病兒童可能為亞臨床疾病。此外，鑑於心肌炎的症狀無特異性，而且缺乏足夠敏感和特異的診斷性檢查，所以診斷可能比較困難。
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其他什麼原因會導致心肌酶升高？
除了心肌炎外，還有許多原因可以導致小兒心肌酶水平升高的。對於一個平日身體健康，沒有什麼基礎疾病的孩子，在患呼吸道感染時檢查心肌酶並出現一過性異常升高的結果，是比較常見的現象。劇烈體育運動也可以引起心肌酶一過性升高，劇烈運動時出現應激、心率偏快、心肌耗氧量增多，而並不能診斷為心肌炎。
另外，前文講到LDH、α-HBDH和AST同時存在於除心肌細胞外的其他組織中，肝臟疾病、胰腺疾病都會導致上述指標升高。因此這些心肌酶水平的升高還是要結合孩子的具體情況來進行判斷。
我們前面提到的彤彤寶寶，在因肺炎住院的過程中查了心肌酶，發現CKMB及α-HBDH水平升高，心電圖及超聲心動圖均完全正常，但沒有查肌鈣蛋白水平。寶寶也並沒有出現不喝奶、面色發白、皮膚顏色灰紫、四肢涼等可疑的心肌炎症狀。這個孩子不足以診斷心肌炎及疑似心肌炎。出院後複查心肌酶，非特異性的指標又出現升高（AST、CKMB及α-HBDH），但孩子沒有任何不適症狀，心肌炎診斷證據仍是不足。
小兒心肌炎如何治療？
對於小兒心肌炎的治療，循證醫學平臺UpToDate建議基礎治療主要包括支持治療(吸氧、保證液體入量、呼吸支持等) 、治療心力衰竭、控制心律失常及免疫調節治療（大劑量丙種球蛋白靜脈注射及腎上腺皮質激素治療）。
但國內除了上述治療外，還會用到營養心肌治療，包括大劑量維生素C靜脈注射、磷酸肌酸靜脈注射及口服果糖二磷酸鈉等。從理論上講，維生素C是強抗氧化劑，會減輕心肌炎症造成的過氧化損傷；磷酸肌酸及果糖二磷酸鈉可以為心肌代謝提供能量促進心肌細胞代謝，但目前仍需要進行大樣本的嚴格雙盲對照臨床試驗來驗證心肌營養治療的有效性及進一步規範其用藥劑量、療程。
需要限制運動嗎？
確診心肌炎的兒童，需要限制體力活動直至心肌炎痊癒，急性期至少臥床8周，恢復期至少半日臥床6個月（從發病算起），有嚴重心功能不全者，需嚴格臥床至心功能恢復，心臟檢查好轉，方可輕微活動。
但是，對於文首提到的情況，因為孩子診斷心肌炎的證據並不充足，限制運動也是不必要的。同時，孩子如果沒有任何異常症狀，也不需要經常抽血複查心肌酶。但是我們還是需要建議家長關注孩子有無心肌炎相關的症狀，如果孩子出現了心臟受累的症狀和體徵，還需要再進一步全面的檢查評估。
在臨床工作及線上諮詢中，我經常會遇到家長詢問孩子心肌酶增高的問題。家長往往非常焦慮，擔心孩子是否是心肌炎、將來會不會有併發症等。因為心肌酶輕度增高，孩子就長期吃營養心肌藥物，不敢劇烈運動的情況並不少見。然而，其中很多孩子和這個9個月的嬰兒相似，並不滿足診斷心肌炎的診斷條件，其實也不需要吃營養心肌的藥物和避免劇烈運動的。當然，心肌炎確實是一個需要警惕的疾病，如果家長對孩子的心肌炎診斷有疑惑，一定要徵求第二診療意見（《為什麼需要「第二診療意見」？》），才能避免不必要的焦慮和擔心。
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