科學家探明包涵體對「亨廷頓舞蹈病」的作用

　　新華網倫敦10月14日電（記者曹麗君）美國科學家日前通過特殊方法，在培養液中觀察患有「亨廷頓舞蹈病」的實驗鼠的神經元。他們發現，此前一直被認為能導致這種疾病的一種特殊物質，其實是機體進行自我保護的機制。

　　亨廷頓舞蹈病是一種遺傳疾病，症狀表現為舞蹈性運動以及認知和行為障礙。導致人類亨廷頓舞蹈病的原因是第4號染色體上的「亨廷丁」基因出現變異，產生變異的亨廷丁蛋白質。該蛋白質在細胞內逐漸聚集，形成大的分子團，科學家將這些不溶水的分子團稱為「包涵體」。

　　長久以來，科學家對包涵體的作用爭論不休。大部分人認為，包涵體破壞了神經元，因為患者腦細胞中有許多包涵體，而健康人腦細胞中卻沒有。另外一些人則認為包涵體使變異的亨廷丁蛋白質失去了攻擊性，保護了機體。

　　為了探明包涵體這種特殊物質的真正作用，美國加利福尼亞大學的科學家發明了一種方法，觀察患有亨廷頓舞蹈病的實驗鼠的神經元形成、發育和消亡。英國《自然》雜誌14日一期以封面文章的形式介紹了這項有趣的實驗。科學家通過轉基因技術，培育出亨廷丁基因發生變異的實驗鼠。隨後，他們將轉基因鼠大腦中的大量神經元轉移到培養液中，對其進行觀察。

　　實驗結果表明，神經元中變異的亨廷丁蛋白質越多，細胞就越容易死亡；而包涵體越多，細胞的壽命就越長。研究人員得出結論說，變異蛋白質的聚集也許是造成病情加劇的原因；然而，變異蛋白質聚集到足夠大而形成包涵體，這種現象可能是神經系統抵抗疾病的信號，是機體自我保護的一種機制。

　　另外，科學家也指出，神經元在大腦中對包涵體的反應也許與在培養液中的不同。不過，實驗鼠的神經元是目前反映亨廷頓舞蹈病細胞活動的最佳模型。

　　此項實驗不但改變了科學家對包涵體的認識，可能也會改變亨廷頓舞蹈病的治療方法。目前，很多醫藥廠家都在研製阻止變異亨廷丁蛋白質聚集成包涵體的藥物。由此項最新的研究推斷，這些藥不僅不會遏制病情，反而會加速該病的發展。醫生迄今尚未發現治療亨廷頓舞蹈病的有效手段。隨著病情的不斷加重，患者可能在10至25年內死亡。