醫學知識科普:急性髓系白血病病因、發病率、相關症狀

2020-12-02 騰訊網

急性髓系白血病(AML)是最常見的成人白血病類型，約佔兒童白血病的一半。它是白血球髓系的惡性腫瘤。

發病率

急性髓細胞白血病(AML)發病率為每10萬人2.7例。

估計2005年新病例和急性髓系白血病(AML)死亡人數。

新病例：11 960例。

死亡人數：9 000人。

性別

男性略高於女性。有兩種理論可以解釋男性發病率略高的原因：職業接觸化學致癌物和男性骨髓增生異常症候群發病率較高。

年齡

AML影響所有年齡組。特定年齡的AML發病率與成人其他實體腫瘤相似，40歲後呈指數上升趨勢。發病年齡中位數為65歲。

種族和族裔

歐洲裔(白人)急性白血病的發病率略高。此外，來自南加州大學的一份報告表明，急性早幼粒細胞白血病(APL)在西班牙裔人群中比在其他種族群體中更常見。

地理

AML在發達國家更常見。

成因及危險因素

白血病的發生不太可能有一個共同的病因，而且大多數新發急性髓細胞白血病的患者沒有明確的危險因素。然而，有一些被接受的急性髓系白血病的危險因素。

化學暴露

據報告，長期接觸苯和石油產品的人發病率增加。接觸苯也與再生障礙性貧血和全血細胞減少有關。這些患者經常發展為AML。染色體損傷在這些受試者中是常見的，其中許多表現為M6形態。暴露與白血病發病之間的間隔很長(長達10-30年).

農藥接觸也與某些形式的AML有關。隨著工業化和汙染的增加，發展中國家的AML發病率開始上升。

染髮劑、吸菸和非離子輻射也可能增加患白血病的風險。

既往血液病

最常見的危險因素是有血液病，其中最常見的是MDS。其他前血液病包括：

慢性髓系白血病：大多數慢性粒細胞性白血病，一種骨髓增殖性疾病，最終發展成一個與急性髓系白血病沒有區別的爆發期。

骨髓纖維化

再生障礙性貧血

陣發性夜間血紅蛋白尿

疣狀紅細胞增多症

先化療加放療

隨著更多的癌症患者存活於原發惡性腫瘤，更多的患者接受強化化療(包括骨髓移植(BMT))，這種情況變得更加普遍。

烷基化劑

使用烷基化劑，如環磷醯胺(環磷醯胺，Neosar)和三聚氰胺(Alkeran)治療淋巴瘤、骨髓瘤、乳腺癌和卵巢癌，一直與AML的發展有關，通常在暴露後3至5年內，而且往往出現骨髓增生異常期。細胞遺傳學異常，特別是5、7、11和17單體，是常見的。

放射治療

同時輻射暴露稍微增加了由烷基化劑所構成的白細胞生成的風險。

拓撲異構酶II

拓撲異構酶II抑制劑(依託泊苷[VePesid]，替尼泊苷[Vumon]

阿黴素及其衍生物和米託蒽醌

與烷基化劑不同，這些藥物的潛伏期較短(9-12個月)，沒有發生骨髓增生異常，與惡性克隆中涉及染色體11q23或21q22的細胞遺傳學異常有關。

遺傳病

下列患者的AML發病率增加：

範可尼貧血

共濟失調-毛細血管擴張症

唐氏症候群

布魯姆症候群

Wiskott-Aldrich症候群

家族症候群

家族性症候群是罕見的，如家族性紅白血病(AML的一種亞型)。一些遺傳性癌症症候群，如Li-Fraumeni症候群，可表現為白血病。

症狀和體徵

急性髓細胞白血病(AML)通常是由血細胞數量異常引起的，如疲勞、虛弱、瘀傷、小皮疹樣斑點、牙齦和鼻出血或感染等，在成人出現非特異性症狀幾天後才被診斷出來。在一些病人，特別是年輕的病人，有幾天到1-2周的急性症狀。其他人的病程較長，疲勞或其他症狀持續數周至數月。一個較長的病程可能意味著先前的血液學障礙，如MDS。

一般說來，表現要麼是骨髓衰竭，要麼是器官浸潤白血病細胞，或者兩者兼而有之。

對血足的影響

大多數與AML相關的症狀(如疲勞、虛弱、瘀傷、小皮疹樣斑點、牙齦和鼻出血或感染)都是貧血、血小板減少和惡性細胞替代骨髓相關功能中性粒細胞減少的反映。

因此，雖然經典水平升高的WBC在白血病中只發生在大約10%的患者中，這是一個不良的預後信號，因為它們由於血管內血管聚集的血流阻抗而增加了CNS病、腫瘤溶解症候群和白細胞淤積的風險，而這些細胞比成熟的髓樣細胞更「粘著」。更常見的患者表現為全血細胞減少和WBC減少，這是由於惡性細胞替代骨髓所引起的功能性中性粒細胞減少所致。

物理發現

急性髓細胞白血病的物理發現通常很少。

蒼白(貧血)

瘀斑或瘀斑增多，視網膜出血(血小板減少，凝血病)。

發燒可能是由於感染(白細胞減少)。

與白細胞平衡有關的症狀包括呼吸窘迫和精神狀態改變(白細胞增多)。

白血病細胞負擔過高的患者可能會出現骨髓壓力升高引起的骨痛。

器官浸潤的表現包括：牙齦肥大和皮膚受累(白血病表皮炎)。內臟受累(肝脾腫大和較小程度的淋巴結腫大)也是罕見的，在

高尿酸血症

伴有間質或輸尿管梗阻的高尿酸血症主要見於伴有中度白細胞增多的AML；這種情況可能因對化療和「腫瘤溶解症候群」的快速反應而惡化(高尿酸血症伴腎功能不全、酸中毒、高磷血症和低鈣血症)，這可能發生在開始化療後的第24至48小時內。為防止這一併發症的發生，所有患者應在骨髓消融化療開始前接受別嘌呤醇(Zyloprim)和尿鹼化治療。

凝血病

凝血病也會使血小板減少引起的止血缺陷複雜化。彌散性血管內凝血(DIC)最常見於APL(法國-英美合作組織[Fab]亞型M3)，其原因是由異常初級顆粒釋放促凝劑，激活凝血級聯，導致因子II、V、VIII、X、纖維蛋白原及血小板消耗迅速減少。M4和M5亞型的單核細胞釋放的溶菌酶也能觸發凝血級聯。

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