腦膜瘤長在嘴裡?口腔腦膜瘤是什麼?

一名64歲女性患者到口腔頜面外科門診就診，主訴硬顎大面積無痛性腫脹(圖1)。患者報告說，她口腔中的腫脹已經存在了22年。病人的醫療和家族史並不顯著。也沒有暴露於輻射的歷史。入院當天的臨床檢查顯示，硬顎右側有一個巨大的硬顎腫脹(3釐米×3釐米)。腫脹被正常黏膜覆蓋，並顯示出輕微的藍色。暫時診斷為良性周圍神經腫瘤和小涎腺良性腫瘤。進行了CT掃描，沒有發現骨受累的跡象。

圖1：術前臨床照片顯示硬顎腫脹3×3釐米

對病變進行了切口活檢。對腫瘤相關標記物進行免疫組織化學染色（圖2），以確認腦膜瘤的診斷，並排除其他類似腫瘤，如轉移癌、神經鞘瘤、神經纖維瘤等。

圖2：(a)腎細胞癌糖蛋白、(b)S100、(c)嗜鉻素、(d)p63、(e)PanCK(放大，×100)免疫組化反應陰性。

腦膜瘤是腦膜上皮細胞的良性腫瘤。腦膜瘤可以發展為原發性顱內腦膜瘤的直接延伸，也可以發展為真正的原發性顱外腦膜瘤。顱外(異位)腫瘤多見於頭頸部，與顱內無聯繫。最常見的顱外部位是眼眶。發生在口腔的腦膜瘤極為罕見。

發性顱外腦膜瘤是一種罕見的腫瘤，尤其是在口腔中。第一例口腔內腦膜瘤是由Brown等人於1976年報導的，其表現為上頜前區根尖周放射顯像。

據我們所知，報告了19例口腔原發性腦膜瘤。其中，13例為女性患者，本案也是如此。然而，在報導的病例中，年齡範圍很廣——在10歲到77歲之間；在本案中，患者64歲。

顱外腦膜瘤的組織病理學標準與顱內腦膜瘤相似。所有記錄的病例都有相同的特徵:梭形細胞或上皮樣細胞增生和梭形小體。在該病例中，診斷具有挑戰性，因為腫瘤與周圍神經來源的其他腫瘤實體相似，並且腫瘤的位置不常見。使用腫瘤相關標記物的免疫組化小組來確認診斷並避免不必要的積極治療。文獻報導的19例病例中，大多數是使用免疫組化標記進行診斷的。所有使用免疫組織化學技術診斷腦膜瘤的報導病例觀察到腫瘤細胞對針對EMA（上皮膜抗原）和波形蛋白的單克隆抗體呈陽性染色，對S-100蛋白無免疫反應，這與我們的發現相似。然而，EMA和波形蛋白對於區分腦膜瘤和神經束膜瘤是沒有用的，因為它們都表達EMA和波形蛋白的陽性，但是神經束膜瘤的細胞是紡錘形和細長形的，然而，在我們的病例中，它們是圓形和多角的(腦膜向日葵型)。

不幸的是，該沒有接受手術切除，因為失去了與病人的聯繫，所以沒有進行隨訪。然而，大部分病例經手術切除後均成功治療，且無復發。一些研究，如Rommel等人20的研究，只對患者進行隨訪，而不進行手術幹預。然而，其他人更喜歡進行積極的治療，如節段下頜骨切除術或節段切除。

總之，口腔腦膜瘤是一種罕見的口腔內良性腫瘤。免疫組化標記是實現最終診斷的重要工具，特別是用於與周圍神經起源的組織學模擬實體(如神經束膜瘤和神經束膜瘤)進行鑑別，並避免不必要的侵襲性治療。波形蛋白和EMA是確認顱外腦膜瘤診斷的兩個重要標誌。