家族魔咒?溫州這家人到了一定歲數就會聽力下降…

2020-11-25 手機鳳凰網

26歲小夥聽力障礙

牽出一個家族「魔咒」——

到了一定歲數聽力就會下降已有15人中招這是怎麼回事？記者今天從市人民醫院了解到通過各位專家的多學科診療最終將看不見的元兇「緝拿歸案」——常染色體顯性遺傳

圖片來源：視覺中國

「聽力越來越差，最初只用戴一隻助聽器，現在兩隻都戴了，效果還是很差。」提及自己的聽力，來自永嘉的26歲小夥小南（化名）顯得很無奈。小南說，他上初三那年發現聽力變弱，身邊人講話都聽不清內容。

得知小南聽力變弱，其父親帶他去上海、北京等地大醫院求醫。小南的父親告訴醫生，他們家族有一個「魔咒」——一些家庭成員到了一定歲數，會發現自己的聽力變得越來越差，甚至到最後一點都聽不見。除了他自己，小南的奶奶、姑姑、哥哥、姐姐等15人都已陸續中招。

經醫生診斷，小南患的是遺傳神經性耳聾，雖然右耳聽力下降較嚴重，好在左耳正常，只要佩戴助聽器，基本能過上正常人的生活。

然而，在小南大學畢業時，原本正常的左耳也出現聽不清的情況。如今已雙耳佩戴上助聽器的小南，依舊聽力很差。擔心自己的聽力進一步受損，前些日子，小南求助市人民醫院。醫生檢查發現，小南的聽力障礙已由重度發展為極重度。

圖片來源：視覺中國

經過多學科專家診療討論，高度懷疑存在耳聾基因常見位點外的突變，在對小南實行耳聾相關518個基因的測序後，醫生最終將看不見的元兇「緝拿歸案」。

原來是因為小南的基因有雜合突變，且因為這個基因屬於常染色體顯性遺傳，即使他與正常人結婚，後代仍有50%的概率攜帶這個基因並發病。

「想要避免小南後代落入這個『魔咒』，可以在懷孕階段通過遺傳幹預阻斷。」市人民醫院檢驗科王海堅說，目前基因檢測是產前診斷遺傳性耳聾的唯一有效方法，有家族耳聾史的夫妻可以在孕前進行檢測，及早排查攜帶耳聾基因的可能性。

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