重症肌無力發病率高,眾多患者給自己判定死刑,但它並非治療無方

2020-12-06 陳醫生講神內科

導語:「醫生,醫生,快幫我看看」大學生小李慌亂的說「醫生,我天天都健身,但是最近發現我的手腿力量越來越小,而且常常蹲下去再想站起來就很困難,之前到了診所看過了骨科,也並沒有發現什麼事,我這是怎麼了?」神經內科醫生看了看,根據小李所說病徵答到「這是很典型的重症肌無力,看骨科當然沒用。」小李聽後頓時慌了神,「醫生,快救救我,我這還能治嗎?我還是學生,我還想繼續學習。」醫生笑了笑「孩子,別怕,你這只是輕度全身型重症肌無力,按照我的方法可以治癒的,並不麻煩。」

01重症肌無力是什麼?

重症肌無力是一種神經肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床特徵為部分或全身骨骼肌耐力降低,與正常人相比極其容易疲勞

02重症肌無力具有五種類型

1、眼肌型

眼肌型重症肌無力患者僅佔所有重症肌無力患者的一小部分,而該類型的重症肌無力病變範圍較小,僅表現於外肌,並且由於病變範圍小該類型患者預後效果好。

2、輕度全身型

輕度全身型重症肌無力佔所有重症肌無力患者的百分之三十。該類型的患者會從眼外肌開始逐漸波及四肢和延髓支配肌肉,呼吸肌常不受累,生活能自理,無危象。

3、中度全身型

中度全身型重症肌無力和輕度全身型重症肌無力一樣,同為多數重症肌無力的多發類型,患者數量佔總數量的百分之二十五。該型患者具有眼肌型與輕度全身型患者的症狀,並且病徵加重達到中度,同時咀嚼、吞咽及構音困難。相比之下,患者的生活自理有一定程度上的困難,但是並無無危象。

4、重度激進型

重度激進型重症肌無力較為嚴重,發病急,該類型的患者多於6個月內達高峰,常伴隨出現肌肉癱瘓以及肌無力危象,治癒率低,且極易造成患者死亡

5、遲發重症型

該類型的患者多數前期患有輕度或中度全身型的重症肌無力,由於沒有及時發現進行相應 的幹預治療,病情逐步惡化所致。具有延髓支配肌肉麻痺和呼吸肌麻痺的症狀。常合併胸腺瘤,預後差。

03重症肌無力的病理和病因

重症肌無力是一種自身免疫性疾病,其病因尚不明確,可能與胸腺病毒、細菌感染有關。

經過臨床及動物實驗證實重症肌無力是由自身乙醯膽鹼受體致敏的自身免疫疾病,病變在突觸後膜。主要是血清中抗乙醯膽鹼的抗體增加所致,63%~90%的重症肌無力病人血清中可以測到抗乙醯膽鹼抗體,血漿交換可以暫時改善肌無力症狀。抗乙醯膽鹼抗體競爭性地抑制乙醯膽鹼結合部位,或加速乙醯膽鹼的降解,或通過補體介導的細胞毒作用而破壞乙醯膽鹼,結果使有效的乙醯膽鹼數目減少,導致神經肌肉傳導障礙。近年來研究表明細胞免也參與了發病,如T淋巴輔助細胞增加,白介素-2水平升高等。

幾乎所有重症肌無力病人均伴有胸腺組織異常,約70%患者有胸腺肥大,淋巴濾泡增生。B細胞在增生的胸腺中產生抗乙醯膽鹼抗體;另一方面,胸腺、周圍淋巴組織的漿細胞產生乙醯膽鹼的IgG抗體,進而誘導抗原抗體反應。

另外,重症肌無力一樣的發生與遺傳因素有一定關係。

04重症肌無力的臨床表現

各年齡組可發生,發病多在20~50左右。本病也可見於新生嬰兒兒童或老年,男女均可受累。

重症肌無力大都起病緩慢,例如感染或過度疲勞等可引起發病或使症狀加重。主要症狀為骨骼肌容易疲勞,且具有時間性特徵,白天症狀較輕而夜晚症狀加重。大部分患者累及眼外肌、上瞼肌、延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀幹肌及肢體肌等。發音時帶鼻音,由於下頜、軟顎、舌、咽肌無力,而影響咀嚼及吞咽,飲水反嗆,下頜下垂,無力閉合。若肋間肌、膈肌等受累表現為咳嗽乏力,呼吸困難。

05重症肌無力危象可分為多類

重症肌無力危象指的是急驟發生的呼吸肌嚴重無力,以致不能維持換氣功能。而重症肌無力可分為3種類型的危象。

1、肌無力危象 

肌無力危象多為疾病發展所致,常見於暴髮型或晚期全身型。靜脈注射騰喜龍2~10mg,可見暫時好轉。

2、反拗性危象 

這種危象主要見於全身型。在服用抗膽鹼酯酶劑中,由於全身情況改變如上呼吸道感染、手術後、分娩後等而突然對藥物不起療效反應。

3、膽鹼能危象 

膽鹼能危象與其他類型危象不同,為使用抗膽鹼酯酶藥物過量所致。常伴有藥物副作用如瞳孔縮小、出汗、唾液增多等。

06緩解、治療重症肌無力方法

1、病因治療

從源頭上預防重症肌無力,例如過度疲勞、妊娠和感染等誘因。治療時一定要注意用藥,抑制神經肌肉傳導類藥品不可觸及。

2、藥物治療

①膽鹼酯酶抑制劑

可以利用此類藥物膽鹼酯酶活性力的抑制作用,暫時改善神經肌肉間的傳遞。

②腎上腺皮質激素

對於重症肌無力患者可以利用大劑量地塞米松、強的松等腎上腺皮質激素,從而起到抑制細胞免疫與抑制體液免疫的作用

③免疫製劑

臨床上常見的免疫製劑有環磷醯胺、硫唑嘌呤、孢素等,利用它們可以對細胞免疫的體液免疫起到抑制作用,同時可使乙醯膽鹼抗體下降。但是具有一定的副作用,易引起周圍血白細胞數減少,嚴重時可使腎小球局部缺血壞死、噁心、心悸等。

④其他輔助藥物

利用麻黃素、極化液、鉀鹽等藥物,可一定程度上緩解、治療重症肌無力。

結語:重症肌無力疾病大多數的人在日常生活中都已聽說過,但是傳入耳中的更多的是危言聳聽。重症肌無力並非是傳說中的不治之症,大多數的重症肌無力患者為輕度型、中度型重症肌無力,該類患者症狀不會十分嚴重,且治療並不困難,預後也情況良好。對於重症肌無力疾病,患者需要積極樂觀配合治療,治癒機會依舊很大。

相關焦點

  • 幹細胞治療重症肌無力開啟不治之症希望之門
    隨著分子學與細胞生物技術的發展,幹細胞移植被廣泛應用於治療重症肌無力的臨床實踐中,並取得了顯著的療效。其發病率僅為十萬分之四到十萬分之六左右,如何有效的治療重症肌無力就成了一個難題。  目前治療臨床上多採用抗乙醯膽鹼酯酶藥、腎上腺皮質激素、胸腺放療或切除,危重患者用免疫抑制劑、血漿置換等,但實踐證明,這些方法雖然可暫時緩解病情,但無法根治。臨床上好發眼肌、咽喉肌和四肢肌。
  • 間充質幹細胞或可成為治療重症肌無力的理想種子細胞
    其中,重症肌無力就是罕見病中的一個種類。重症肌無力在任何年齡段均可發病,年平均發病率為8.0/100000~20.0/100000人。重症肌無力是一種自身免疫性疾病重症肌無力(myastheniagravis,MG)是神經肌肉接頭處因自身抗體破壞突觸後膜導致神經肌肉接頭傳遞障礙的疾病。臨床表現為骨骼波動性無力、不耐疲勞,活動後加重,休息後減輕。症狀多分布於眼部、四肢肌肉,嚴重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭(肌無力危象)。
  • 四肢乏力疲勞可不能大意,可能是重症肌無力的前兆,需要十分注意
    導語:重症肌無力可發生於任何年齡,發病率有著逐年上升的趨勢,其發病較重,預後較差,是世界上疑難重病之一。嚴重影響患者的生存質量及社會功能,誘發因素較多,包括藥物、感染、情緒變化、甲狀腺疾病、手術、懷孕、分娩和免疫抑制藥物療法的突然減量等。
  • 中英104.1 | 重症肌無力的自身抗體特性及其對治療的啟示(一)--廖文靜
    重症肌無力是一種由自身抗體引起的自身免疫性疾病,其以神經肌肉接頭為靶點,導致肌無力和肌疲勞。近來對此疾病的治療方法包括藥物對症治療、免疫調節劑、血漿置換、胸腺切除術及支持療法等。這些亞型以臨床特徵,發病機制,預後,及其對治療的反應而分類。因此,依據不同病人各自疾病亞型及其他可能的疾病生物學標記如抗細胞質肌蛋白抗體,實施對應的治療方案,病人可能獲益更多。這裡,我們討論不同的MG亞型,MG相關抗體的對應檢測方法的敏感度和特異度,以及這些抗體檢測結果用於指導最佳治療方案的價值。理解這些因素有助於判定如何在現有治療方案中選擇對每個MG病人最合理的治療。
  • 重症肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體數目減少
    重症肌無力這種疾病引發的因素有很多,但是具體的還沒喲確定,生活中一些不正確的習慣都會引發,重症肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體數目減少誘發重症肌無力病發的確切機理目前尚不明確,但是有關該病的研究還是很多的。
  • 重症肌無力,你究竟有幾個壞抗體?
    AchR抗體陽性的重症肌無力,這可是個大家族,內部可以繼續分化,見下表:(點擊可查看大圖)titin,ryanodine受體抗體現在也查的越來越多了,他們哥倆兒有點打醬油的意思,並非致病抗體,有的研究提示這兩個抗體可能和胸腺瘤的風險
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    重症肌無力是一種橫紋肌神經肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息或用膽鹼酯酶抑制藥後減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴重者球麻痺。受累肌肉的分布因人因時而異,而並非某一神經受損時出現的麻痺表現。
  • 綜述:重症肌無力治療大盤點,你想知道的都在這裡
    重症肌無力(MG)是一種神經性自身免疫性疾病,由針對神經肌肉接頭突觸後抗原的抗體所介導。本綜述是MG治療策略的更新,簡要介紹了經典的治療選擇,並全面介紹了當前的策略、最近可用的藥物和手術以及正在進行的臨床試驗。
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