重症肌無力,你究竟有幾個壞抗體?

2021-02-13 醫脈通神經科

下面我們數數這些重症肌無力的抗體們,給他們分分型。首先,大師兄仍然是AChR,多年的江湖地位不是蓋的;老二是MUSK(muscle specific kinase)抗體;最年輕的三弟是LRP4(lipoprotein-related protein 4)。下圖很好的顯示了三者的份量和喜歡侵犯的部位,後面我們對這三兄弟稍加介紹。


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雖然作者把LEMS(Lambert Eaton myasthenic syndrome)放這裡我覺得有些不妥,但大家看看不同抗體型的比例也就可以了。

AchR抗體陽性的重症肌無力,這可是個大家族,內部可以繼續分化,見下表:


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titin,ryanodine受體抗體現在也查的越來越多了,他們哥倆兒有點打醬油的意思,並非致病抗體,有的研究提示這兩個抗體可能和胸腺瘤的風險有關,但也沒那麼肯定。AchR抗體陽性的重症肌無力作為江湖第一大幫派,臨床特徵一直牢牢佔據了教科書的主要地位,往往自眼外肌開始,從上向下發展,如圖中那個小人頭的上部顏色最深,說明受累早且重,越往下顏色越淺,說明受累晚且輕。

MUSK抗體陽性的重症肌無力:女性優勢尤為明顯(女權主義),往往和胸腺無關,雖然也有約1/3患者以眼外肌症狀起病,但更多的以球部肌肉(其實就是延髓支配的,誰讓英文老用bulbar這個怪怪的詞呢)無力為首發症狀。所以上圖那個小人顏色最深在脖子附近

LRP4這是新貴,也是女性常見, 往往以眼外肌無力輕度的全身型重症肌無力起病,很少出現呼吸肌受累。有一個小亞組,可以合併MUSK抗體陽性,可以有呼吸肌無力。多數患者胸腺正常或萎縮,但也有些報導說發現胸腺增生。由於尚無廣泛應用的商品化檢驗試劑,目前報導甚少,估計隨著研究的增多,信息會更加的豐富和準確。

最後,還有一組無家可歸的重症肌無力,怎麼找也找不到元兇抗體,只好暫時叫作血清陰性的重症肌無力(seronegative myasthenia gravis)了,隨著研究的進展,這個團隊也是逐漸萎縮。不過很可能還有新的抗體等待我們來發現,這方面的小夥伴加油哦。

好了,今天就先到這裡吧。關於重症肌無力,其實還是有很多課本之外的發現,比如這幾個兄弟,各有不同,治療當然也不一樣咯。有機會我們再來個第二彈完善一下。

相關焦點

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  • 中英104.1 | 重症肌無力的自身抗體特性及其對治療的啟示(一)--廖文靜
    重症肌無力是一種由自身抗體引起的自身免疫性疾病,其以神經肌肉接頭為靶點,導致肌無力和肌疲勞。近來對此疾病的治療方法包括藥物對症治療、免疫調節劑、血漿置換、胸腺切除術及支持療法等。(MG)的肌無力症狀是因為抗體直接對抗神經肌肉接點作用所致。
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    」神經內科醫生看了看,根據小李所說病徵答到「這是很典型的重症肌無力,看骨科當然沒用。」小李聽後頓時慌了神,「醫生,快救救我,我這還能治嗎?我還是學生,我還想繼續學習。」醫生笑了笑「孩子,別怕,你這只是輕度全身型重症肌無力,按照我的方法可以治癒的,並不麻煩。」
  • 四肢乏力疲勞可不能大意,可能是重症肌無力的前兆,需要十分注意
    01你了解重症肌無力嗎?和自身免疫系統密切相關,還需保持高度警惕1、什麼是重症肌無力?重症肌無力是神經肌肉疾病之一,主要累及在神經-肌肉接頭突觸後膜上乙醯膽鹼受體的傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,據統計,目前中國重症肌無力的年發病率正在逐年上升。
  • 間充質幹細胞或可成為治療重症肌無力的理想種子細胞
    我國有兩個發病高峰,40歲以前和60歲以後(40歲以前女性多於男性,60歲以後男性多於女性)。重症肌無力是一種自身免疫性疾病重症肌無力(myastheniagravis,MG)是神經肌肉接頭處因自身抗體破壞突觸後膜導致神經肌肉接頭傳遞障礙的疾病。臨床表現為骨骼波動性無力、不耐疲勞,活動後加重,休息後減輕。
  • 再鼎醫藥1.75億美元引進重症肌無力新藥!加碼布局自身免疫疾病業務
    此外,Argenx也與強生達成合作,共同開發cusatuzumab(CD70單抗,II期)用於治療血液腫瘤;Argenx另有數個針對c-Met、補體C2、IL-22R等靶點的早期資產。  Efgartigimod:有望填補重症肌無力治療空白  新生兒晶體片段受體(FcRn)在全身中都有廣泛表達,在阻止IgG抗體的降解過程中起著核心作用。
  • 重症肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體數目減少
    重症肌無力這種疾病引發的因素有很多,但是具體的還沒喲確定,生活中一些不正確的習慣都會引發,重症肌無力患者神經肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體數目減少誘發重症肌無力病發的確切機理目前尚不明確,但是有關該病的研究還是很多的。
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    常說的「暈針」即打針恐懼症(Needle phobia)就見於10%的人群,「10個好漢1個暈」!我想理想的檢查應該是這樣的:非侵入性、無痛、花錢又少、副作用輕微、高敏感性及特異性,而且醫生方便床旁操作。本文介紹的冰袋試驗(Ice Pack Test)就是這麼一個神奇的存在!
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    重症肌無力(MG)是一種神經性自身免疫性疾病,由針對神經肌肉接頭突觸後抗原的抗體所介導。本綜述是MG治療策略的更新,簡要介紹了經典的治療選擇,並全面介紹了當前的策略、最近可用的藥物和手術以及正在進行的臨床試驗。
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    重症肌無力是一種橫紋肌神經肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息或用膽鹼酯酶抑制藥後減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴重者球麻痺。受累肌肉的分布因人因時而異,而並非某一神經受損時出現的麻痺表現。
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  • 救命藥「溴吡斯的明片」斷貨了 蘭州重症肌無力患者遭遇大難題
    原標題:救命藥「溴吡斯的明片」斷貨了 蘭州重症肌無力患者遭遇大難題 > 11月17日,家住西固區的七旬王老太撥打蘭州晨報新聞熱線96555反映稱,她是一名重症肌無力患者,需要常年持續服用一款名叫「溴吡斯的明片」的藥品來緩解病情。
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    新型冠狀病毒(SARS-CoV-2)持續肆虐,但除了地塞米松外,幾乎沒有被臨床試驗證明有效的治療藥物,特別是針對有更高病死風險的重症感染者(人民視覺/圖)新型冠狀病毒(SARS-CoV-2)持續肆虐,但除了地塞米松外,幾乎沒有被臨床試驗證明有效的治療藥物,特別是針對有更高病死風險的重症感染者。
  • 抗核抗體陽性有何臨床意義
    抗核抗體(ANA)的檢測在臨床上是一個極其重要的篩選實驗,ANA陽性(高滴度)標誌著自身免疫性疾病存在的可能性。ANA檢測對風溼性疾病的診斷及鑑別診斷具有重要意義。
  • 這4個與抗CASPR2抗體相關神經系統疾病,你了解多少?
    這4個與抗CASPR2抗體相關神經系統疾病,你了解多少?以下附加臨床特徵的早期發作提示帕金森症候群的可能性——痴呆、姿勢不穩定、低劑量左旋多巴或多巴胺激動劑相關精神症狀和肌張力障礙。其他特徵可有:眼球運動異常,如垂直注視麻痺、眼瞼痙攣及眼瞼失用;錐體束徵;自主神經症狀如體位性低血壓和尿失禁;突出的運動性失用;異己肢體現象;其他特徵為從發病開始其體徵具有明顯對稱性。
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    據《華盛頓日報》報導,包括諾貝爾生理或醫學獎獲得者麥可·羅斯巴什(MichaelRosbash)在內的12位頂級科學家近日已向美國政府遞交了一份美國「新冠時代的曼哈頓計劃」,指出要防止新冠肺炎第二波流行,單克隆抗體是最有希望的抗病毒選項。最近,國內外多家研究機構也正在積極開展單克隆抗體治療新冠肺炎的臨床試驗,希望率先研發出單克隆抗體藥物。
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