下面我們數數這些重症肌無力的抗體們,給他們分分型。首先,大師兄仍然是AChR,多年的江湖地位不是蓋的;老二是MUSK(muscle specific kinase)抗體;最年輕的三弟是LRP4(lipoprotein-related protein 4)。下圖很好的顯示了三者的份量和喜歡侵犯的部位,後面我們對這三兄弟稍加介紹。
(點擊可查看大圖)
雖然作者把LEMS(Lambert Eaton myasthenic syndrome)放這裡我覺得有些不妥,但大家看看不同抗體型的比例也就可以了。
AchR抗體陽性的重症肌無力,這可是個大家族,內部可以繼續分化,見下表:
(點擊可查看大圖)
titin,ryanodine受體抗體現在也查的越來越多了,他們哥倆兒有點打醬油的意思,並非致病抗體,有的研究提示這兩個抗體可能和胸腺瘤的風險有關,但也沒那麼肯定。AchR抗體陽性的重症肌無力作為江湖第一大幫派,臨床特徵一直牢牢佔據了教科書的主要地位,往往自眼外肌開始,從上向下發展,如圖中那個小人頭的上部顏色最深,說明受累早且重,越往下顏色越淺,說明受累晚且輕。
MUSK抗體陽性的重症肌無力:女性優勢尤為明顯(女權主義),往往和胸腺無關,雖然也有約1/3患者以眼外肌症狀起病,但更多的以球部肌肉(其實就是延髓支配的,誰讓英文老用bulbar這個怪怪的詞呢)無力為首發症狀。所以上圖那個小人顏色最深在脖子附近。
LRP4這是新貴,也是女性常見, 往往以眼外肌無力或輕度的全身型重症肌無力起病,很少出現呼吸肌受累。有一個小亞組,可以合併MUSK抗體陽性,可以有呼吸肌無力。多數患者胸腺正常或萎縮,但也有些報導說發現胸腺增生。由於尚無廣泛應用的商品化檢驗試劑,目前報導甚少,估計隨著研究的增多,信息會更加的豐富和準確。
最後,還有一組無家可歸的重症肌無力,怎麼找也找不到元兇抗體,只好暫時叫作血清陰性的重症肌無力(seronegative myasthenia gravis)了,隨著研究的進展,這個團隊也是逐漸萎縮。不過很可能還有新的抗體等待我們來發現,這方面的小夥伴加油哦。
好了,今天就先到這裡吧。關於重症肌無力,其實還是有很多課本之外的發現,比如這幾個兄弟,各有不同,治療當然也不一樣咯。有機會我們再來個第二彈完善一下。