典型病例:急性中腦頂蓋症候群

2021-02-23 醫脈通神經科

中腦頂蓋症候群即Parinaud症候群，又名丘腦底蓋症候群、四疊體症候群，通常以雙眼同向垂直麻痺為主要特徵。Neurology雜誌報導了一例急性發作的中腦頂蓋症候群病例，並附上了患者面部照片，以助讀者更好地理解這種疾病的臨床表現。

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82歲男性，既往有房顫病史，服用利伐沙班但依從性不佳，由於突發雙側上瞼下垂而就診。體格檢查可見雙側上瞼顯著下垂（圖1），瞳孔位於中線上，直徑固定為中等大小，無對光反射，但調節反射有反應；垂直方向的眼球運動受損，上直肌麻痺較下直肌更明顯，並有向上凝視輻輳性眼球震顫。

圖1  雙側上瞼下垂

患者雙側可見眼瞼下垂，並嘗試通過額頭皺眉肌的活動睜開雙眼。中央尾側亞核的梗死可導致雙側上瞼提肌的功能障礙

患者的MRI則顯示雙側丘腦內側和動眼神經核梗死，與Percheron動脈梗死表現一致（圖2）。基於患者的病史，推測其腦梗死為心源性病因導致。

圖2  腦部MRI掃描結果

患者MRI的DWI序列顯示雙側動眼神經核和丘腦內側區域的梗死灶，與Percheron動脈的梗死區域相對應

Percheron動脈（又稱丘腦旁正中動脈）是大腦後動脈P1段的分支，為雙側丘腦腹內側區域和中腦嘴部供血。該區域梗死的典型表現是垂直凝視麻痺、記憶障礙和意識障礙三聯徵。

1. 臨床表現

中腦頂蓋症候群常由中腦四疊體上丘部病變引起，主要表現為眼的聯合運動麻痺，以及無法自主向上和向下運動。查體可見瞳孔散大，對光反應消失，可有眼瞼下垂或退縮、復視，特別是有核部病變患者；還可出現瞳孔異位、視乳頭水腫、輻輳痙孿及退縮性眼球震顫等。通常由佔位性病變所引起，如中腦四疊體瘤、松果體瘤、丘腦腫瘤及腦幹血管病變等。

2. 解剖基礎

在腦幹中，中腦背側的上丘是眼球垂直運動的反射中樞。上丘的上半部分管理眼球向上運動，它發出的纖維至兩側動眼神經核中，主管上直肌和下斜肌的神經元；上丘的下半部分管理眼球向下運動，它發出的纖維至兩側滑車神經核和動眼神經核中主管下直肌的神經元，從而使兩眼做出向上或向下的運動。

參考文獻：

[1] Emily Swinkin, Esther Bui. Teaching NeuroImages: Acute Parinaud syndrome[J]. Neurology 2017;88;e164-e165. 

[2] Navas-Alcantara MS, Castilla-Guerra L, Álvarez Suero J, Carmona González E. Percheron artery syndrome. Med Clin (Barc). 2015 Aug 21;145(4):184.

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