2020-05-22 07:55 來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客
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抗磷脂症候群（antiphospholipid syndrome，APS）也稱為抗磷脂抗體症候群（antiphospholipid antibodysyndrome，APLS)，是指由抗磷脂抗體引起的一種自身免疫性疾病，主要是使患者處於高凝狀態而導致的一系列臨床症候群。抗磷脂抗體包括狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗磷脂醯絲氨酸抗體等，可以引起動、靜脈的血栓形成、血小板減少和神經精神症狀。在婦產科，主要引起與妊娠相關的一些併發症如習慣性流產、死胎、早產、胎兒生長受限和子癇前期。
抗磷脂抗體症候群可以是原發性的，也可以是繼發性的。原發性抗磷脂抗體症候群沒有其它的相關疾病，而繼發性抗磷脂症候群往往繼發於其它一些自身免疫性疾病，如紅斑狼瘡。在某些很罕見的情況下，抗磷脂症候群可以因廣泛的血栓形成而快速的引起某個器官的功能衰竭。有人將這種情況稱之為災難性抗磷脂症候群，具有很高的死亡率。
原發性抗磷脂抗體症候群的發病率和發病機理都不清楚。現在發現越來越多的復發性流產患者，具有抗磷脂抗體陽性，是導致復發性流產、早產的原因，因此在婦產科越來越受到重視。其具體的病因和發病機制並不清楚。由於使用某些細菌免疫動物可以誘導動物的抗磷脂抗體的產生，認為感染可能是個誘因。此外，遺傳因素也與抗磷脂抗體有關。雖然對抗磷脂症候群的發病機理不清楚，但該病的基本的病理特點是血栓形成。幾乎所有的臨床表現都與血栓形成有關。進一步的研究發現，復發性流產主要與IgG型抗磷脂抗體有關，與IgM、IgG型抗磷脂抗體的關係很小。
臨床上，該病可以引起任何器官內的動脈或靜脈血栓，尤其是四肢深靜脈血栓形成和動脈中風。在妊娠婦女，主要表現為復發性流產、胎兒宮內生長受限和早產，也可以引起死胎。這常常是胎盤卒中所致。由於流產患者中的絕大多數人（95%）在下一次妊娠中，都是正常的，產生復發性流產的人僅佔5%，所以抗磷脂症候群在復發性流產患者中的比例較高，甚至有研究者認為抗磷脂症候群是復發性流產的主要原因。在中晚期的孕婦，主要是產生死胎、子癇前期和妊娠高血壓患者中，也可以引起胎兒宮內發育受限、胎兒宮內窘迫和早產。抗磷脂症候群的女性患者中，大約30%-50%可以發生這類問題。這主要是在妊娠過程中，胎盤內的血管出現了胎盤血栓形成和胎盤梗死，導致胎盤功能下降。在某些病例，似乎還引起新生兒的精神發育遲緩。
此外，抗磷脂抗體症候群患者常合併有血小板減少和神經精神症狀。血小板減少一般表現為中度（>50×109/L），但並不產生出血，反而出現血栓形成。而神經精神症狀主要表現為腦血管意外，包括腦血栓、腦出血、精神行為異常、癲癇、舞蹈病和脊髓病變等，大約可以在近半抗磷脂症候群患者中出現，但在婦產科患者中較少見到。這些神經精神症狀主要是因為局灶腦缺血或腦血栓所造成的。前幾天科普的產後顱內靜脈血栓形成，也有人認為是抗磷脂症候群的一種表現。有人認為心瓣膜病、頭痛和偏頭痛也與抗磷脂抗體有關。
診斷上，主要是依據患者出現了血栓出現的表現，或者有上述的病史（如復發性流產、死胎、早產、子癇前期和妊娠期高血壓、胎兒宮內受限等），實驗室檢查發現抗磷脂抗體、抗心磷脂抗體為高滴度而確診。由於可以引起血栓的疾病很多，在診斷過程中，要對其它原因（如腫瘤、避孕藥）引起的血栓形成進行排除。還需要將原發性、繼發性和災難性這三種類型的抗磷脂症候群加以區別。原發性抗磷脂症候群單獨出現，不伴有其它疾病；繼發性抗磷脂症候群往往發生在其它自身免疫性疾病之後，最常見的是系統性紅斑狼瘡；災難性抗磷脂抗體症候群同時具有多器官功能衰竭。在婦產科中，幾乎都是原發性抗磷脂症候群。
治療上主要是口服阿司匹林和華法令以抑制血栓形成。使用華法令治療的目的是使病人的INR保持在2.0-3.0之間。但妊娠期婦女僅只服用阿司匹林，而不服用華法令，因後者具有致畸性。在妊娠婦女，往往皮下注射低分子肝素和口服小劑量阿司匹林代替華法令。在復發性流產婦女，往往在月經後開始服用阿司匹林（60～80mg）和皮下注射低分子肝素（5000～10000單位）。
在失敗病例，也有專家對患者使用糖皮質激素潑尼松20～60mg/d加小劑量阿司匹林以防止流產。
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