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抗磷脂症候群（APS）是一種以反覆動靜脈形成、流產、血小板減少及血抗磷脂抗體持續陽性為特徵的系統性自身免疫性疾病。可以累及包括皮膚在內的全身任何器官。臨床上皮膚表現可作為其首要症狀,多見於網狀青斑、皮膚潰瘍壞死、指端壞疽、假性血管炎病變和Degos病等。了解APS的皮膚表現對其早期診斷和及時治療十分重要。
1.網狀青斑
網狀青斑是APS最常見的皮膚表現，在APS分類標準中定義為軀幹、四肢部位持續存在的，不可逆的，呈紫羅蘭色、紅色或藍色的網狀或斑駁的皮膚病變。臨床上網狀青斑分為規則的封閉性環和不規則的斷裂環，後者更具特徵性，被認為是一種獨立的，附加的血栓形成的危險因素。在一個由1000名歐洲APS患者組成的隊列中，網狀青斑總體患病率為24.1%，其中與SLE相關的APS發病率較高，在女性和老年人中較低。另一項關於SLE相關的APS的研究發現，70%的患者有網狀青斑，其中40%為臨床症狀。
2.皮膚潰瘍壞死
APS的皮膚壞死與其他微血管閉塞症候群相似。急性退行性非炎症性壞死性紫癜發病後，繼發黑色壞死斑塊，伴有活躍的紫癜邊界和大皰性病變。這可能只是局部現象，也可能是普遍現象。Cervera等人發現2.1%的患者出現皮膚壞死。Frances等人描述了3.5%的患者有局限的皮膚壞死，2%的患者有廣泛的皮膚壞死，3%的LA循環患者出現皮膚壞死。
3.指端壞疽
指端壞疽是APS患者的常見特徵，通常先於指端缺血症狀。這是一種主要的血栓形成事件，嚴重時可導致截肢，因此需要完全抗凝。根據文獻，總體患病率在3.3.%-7.5%之間，在原發性和繼發性APS之間無顯著差異。
4.多發性甲下裂片樣出血
多發性甲下裂片樣出血可能是APS的臨床特徵之一。通常，它與其他血栓性事件同時發生。其患病率如大多數系列報導所示，從0.7%-5%不等。
5.假性血管炎病變
假性血管炎性皮膚病變類似於臨床上的血管炎病變，可通過皮膚活檢進行鑑別。臨床上有多種表現：手腳的紫癜、紅斑或紫紺，四肢丘疹或結節。研究發現，約2%-2.6%的患者作為疾病首要表現，其次在疾病發展過程中，約3%-3.9%的患者可能出現病變。
6.Degos病
Degos病，又稱惡性萎縮性丘疹病，是一種罕見的多系統血管阻塞性疾病，主要累及皮膚、胃腸道和神經系統。皮膚病變好發於軀幹和四肢，表現為小的無痛性黃色丘疹，後丘疹中央壞死萎縮，呈瓷白色臍狀凹陷。最初Engler等人報導了Degos病與aPLs有關，有研究人員提出，患有Degos病的良性形式的患者更容易患有aPL。
參考文獻：
[1]Pinto-Almeida T, Caetano M, Sanches M, et al. Cutaneous manifestations of antiphospholipid syndrome: a review of the clinical features, diagnosis and management[J]. Acta reumatologica portuguesa, 2013, 38: 10-18.
[2]Francès C, Barete S, Soria A. Manifestations dermatologiques du syndrome des antiphospholipides[J]. La Revue de médecine interne, 2012, 33(4): 200-205.
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