葡萄糖向視杆細胞和視錐細胞輸送中斷會導致RP患者視力下降

2021-01-20 RP之光愛心聯盟


2019  07  30


視網膜色素變性(RP)是一種常見的遺傳性眼部疾病，會導致視杆細胞的逐漸惡化，導致周圍視力和夜視能力下降。隨後視錐細胞的喪失導致白天高解析度視覺和色覺的喪失。



路易斯維爾大學的眼科研究人員發現，RP患者失明的原因是營養葡萄糖流向視杆細胞和視錐細胞的過程中斷。這種破壞導致光感受器的飢餓。


在今天發表在《細胞報告》上的研究中，由UofL眼科和視覺科學系的博士Douglas C. Dean和Wei Wang領導的研究人員描述了導致細胞葡萄糖供應減少的代謝變化。


由於研究提供了一個更好的了解RP進展，這一知識可能導致治療，可以減緩或停止這一過程之前的杆和錐細胞被破壞。除了與RP的相關性外，研究人員還發現，RP中葡萄糖代謝的失敗與肺癌中出現的變化相似，這可能有助於開發針對這兩種疾病的治療靶點。


迪安說:「有趣的是，這些代謝變化與我們在實驗室裡對肺癌進行的其他研究中發現的相似。」「肺癌和視網膜中的神經元都將葡萄糖作為新陳代謝的主要來源。利用葡萄糖是對抗肺癌的主要策略。視網膜和肺癌代謝的這種意想不到的聯繫使我們把這些看似無關的系統聯繫起來，尋找治療肺癌和視網膜退化的常用藥物。」


RP是一種遺傳性疾病，視網膜視杆細胞和錐細胞中的感光細胞會隨著時間的推移而退化。光感受器吸收並將光轉化為電信號，電信號通過視神經傳遞到大腦。位於視網膜外部的視杆細胞，允許周圍和低光視覺。視錐細胞主要位於視網膜的中央，能夠感知顏色和視覺細節。


在RP中，視杆細胞首先惡化，導致周邊和低光視力喪失，通常與該病有關。在後期，視錐細胞也會退化。如果沒有視錐細胞功能，RP患者就會失去閱讀、面部識別和駕駛所需的高解析度白天視覺。因此，這一階段的RP視力喪失比夜間或周邊視力的喪失更加嚴重。全球每4000人中就有1人患有RP。


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