來源：醫學界神經病學頻道作者：沈遙遙
看到這樣的MRI，一定要追問職業史。
臨床上，患者出現意識障礙/癲癇/認知障礙/精神行為異常，您會考慮哪些鑑別診斷？
您的腦海中可能閃過了一長串的名字，但是如果患者出現了下面這個病例，一般的影像學表現也許就能迅速把範圍縮小，還能避免患者出現嚴重腦疝。閒話少說，先來看看這個病例。
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病例介紹
患者男，43歲，急性起病，因「頭痛10天」入院。
主要表現為頭頂部脹痛，呈間斷性，每次發作持續1-3h不等，自訴疼痛難以忍受，頭痛發作與體位變化無關。無畏寒、發熱，無視物模糊、噁心、嘔吐，無畏光、畏聲，無眼眶疼痛、球結膜水腫，無肢體抽搐、意識障礙。既往無特殊。
查體：心肺查體（-）。神志清楚，言語流利，表情淡漠，近期記憶力、計算力下降，定向力可，顱神經查體陰性。四肢感覺、運動查體正常，生理反射存在，病理反射未引出，雙手指鼻欠穩準，頸軟。
生化：總膽固醇:6.44mmol/L；低密度脂蛋白膽固醇:4.48mmol/L。三大常規、甲亢三項、風溼3項、血糖、糖化血紅蛋白、凝血4 項、銅藍蛋白、心肌酶譜、腫瘤標記物、輸血前三項均正常範圍。
入院時顱腦CT示：雙側大腦白質對稱性密度減低影。
顱腦MRI示雙側大腦半球皮質下及深部白質區、雙側半卵圓中心、基底節、腦幹及雙側齒狀核見多發對稱性瀰漫性異常信號。
DWI示：彌散受限以幕上結構為主，幕下結構如小腦齒狀核和腦橋背側可見稍高信號。
入院第2天患者精神淡漠，言語對答明顯減少，認知功能明顯下降。入院1周內患者意識障礙逐漸加深至昏迷，反覆發作性四肢強直，終因腦疝家屬放棄並自動出院。
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診斷思路
■ 定位診斷
患者主要表現意識障礙、認知障礙、癲癇發作，提示腦高級功能損害而無局灶性神經功能缺損，定位於大腦皮層。
■ 定性診斷
患者中年男性，急性起病，臨床表現為腦病，顱腦MRI提示雙側對稱性瀰漫性腦白質損害。
■ 雙側瀰漫性性腦白質病變需考慮以下病因
反覆追問病史，該患者既往做過4年油漆工人，在鞋廠做過幾個月。近2個半月繼續做油漆工作。結合影像學提示雙側對稱性腦白質損害，考慮中毒性腦病：有機溶劑中毒。
此外，該患者影像明顯對稱且較其他病因所致白質損害更為廣泛，呈現典型「向日葵徵」，這也符合有機溶劑中毒性腦病的特徵性影像改變。
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下面了解一下什麼是有機溶劑中毒性腦病
■ 有機溶劑中毒性腦病定義
屬於中毒性腦白質病的一種，病理上主要表現為瀰漫性腦白質病變及髓鞘破壞，臨床表現顱高壓、意識障礙、癲癇、認知障礙、精神障礙等，嚴重者甚至死亡。
有機溶劑中毒性腦病多為急性和亞急性中毒，以二氯乙烷、苯類、烷烴類及滷代烴類中毒常見，但多為小樣本病例報導或個案報導，無確切的流行病學數據。
■ 影像學表現
急性和亞急性有機溶劑中毒性腦病患者在MRI上以雙側對稱性或瀰漫性白質、基底節區、齒狀核受累為主，部分可累及小腦白質和腦幹。重症患者可以表現為全腦腫脹、廣泛對稱的白質疏鬆水腫、灰白質分界不清。
慢性有機溶劑中毒性腦病在MRI主要表現為局灶性或瀰漫性的腦白質T2WI像高信號，亦可出現丘腦及基底節區受累。大腦皮質及小腦半球輕至中度萎縮。
■ 治療與預後
目前有機溶劑中毒性腦病尚無特異性的治療措施，一般的治療措施包括高壓氧、自由基清除劑、神經營養劑等保護性治療。對於表現為全腦損害的患者，早期大劑量糖皮質激素和甘露醇減輕顱內壓和腦水腫，危重者因腦疝死亡。
如就診不及時可造成不可逆性神經功能損害，遺留不同程度認知障礙、精神障礙、共濟失調和錐體外系症狀等。
最後，列舉幾個常見的表現為「向日葵徵」的中毒性腦病
1,2-二氯乙烷(1,2-Dichloroethane, DCE)是一種高度親脂性的工業有機溶劑，被廣泛用於製造業如製鞋、製革以及玩具生產等。DCE可通過呼吸道、消化道、皮膚吸收併集聚在親脂性組織。迅速分布於中樞神經系統，而肝臟、腎臟、肺和心血管系統影響相對較小。主要病理改變是腦水腫。
MRI表現為對稱性瀰漫性累及灰白質的病變，主要可累及大腦半球、小腦齒狀核、基底節、丘腦等。
圖片引自參考文獻[2]
A. E染色示：腦白質嚴重水腫、稍緻密的神經元和空泡改變。圖片引自參考文獻[2]
苯中毒性腦病往往發生於含有苯劑的化學物質使用環境下，如油漆或鞋類製造廠房中。苯蒸氣經呼吸道吸入或皮膚接觸導致中毒。因其具有高脂溶性，極易透過血腦屏障進入脂質豐富的腦組織，並在腦組織中長時間存留,發生蓄積性慢性毒性作用。病理基礎是腦水腫。
MRI表現為雙側對稱性大腦半球皮層下腦白質、外囊、小腦齒狀核及兩側蒼白球受累，並伴有不同程度的腦腫脹。
圖片引自參考文獻[3]
海洛因中毒性腦病 海洛因中毒性腦病由Wolters等於1982年首次報導。臨床最先表現為小腦症狀。海洛因蒸汽吸入的典型影像表現為對稱性小腦和腦白質後部包括內囊後肢受累。也可出現瀰漫性腦白質受累。
圖片引自參考文獻[4]
二硫化碳中毒性腦病 二硫化碳是一種親神經毒物，廣泛用於生產粘膠纖維、玻璃紙、四氯化碳、橡膠硫化、燻蒸以及作為脂肪、樹脂、蠟、漆、樟腦、硫、磷、碘的溶劑中。二硫化碳為無色帶有芳香味的液體，室溫下易於揮發，主要經呼吸道吸入，亦可經皮膚和黏膜吸收，影響神經系統、視覺系統、心血管系統、生殖系統等，其中以神經系統最為明顯。
MRI表現為瀰漫性或局灶性腦萎縮，累及尾狀核、豆狀核、皮層下白質及腦幹。
圖片引自參考文獻[5]
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小結
影像學表現為雙側瀰漫性腦白質病變的病因多樣，包括血管性（如CADASIL Binswanger）、腫瘤性（大腦淋巴瘤病）、遺傳性（如腎上腺腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、亞歷山大病）和中毒性腦病。在臨床工作需要仔細詢問患者職業暴露、分析患者影像學特點方能明確病因方向。
急性有機溶劑中毒性腦病出現的瀰漫性腦白質病變的特點為對稱性、受累範圍較其他病因更為廣泛，呈現典型「向日葵徵」。這種影像學特徵可進一步縮小病因範圍。
筆者報導的有機溶劑中毒性腦病雖未能行環境檢測，但根據患者職業暴露為油漆工人，仍可考慮為苯中毒。
參考文獻：
1. 範川，陳先文. 有機溶劑中毒性腦病研究進展. 中華神經科雜誌，2014，1(47):55-58.
2. Zhou X, Zhou W, Zhou J, Long L, Xiao B. 1,2-Dichloroethane-induced toxic leukoencephalopathy with a brain biopsy. Neurol. Sci. 2015 May;36(5)
3. 楊志揮，許永明，王德順等. 急性甲苯中毒性腦病的MRI表現. 醫學影像學雜誌, 2017, 5(27):936-939.
4. Villella C, Iorio R, Conte G, Batocchi AP, Bria P. Toxic leukoencephalopathy after intravenous heroin injection:a case with clinical and radiological reversibility. J. Neurol. 2010 Nov;257(11).
5. Kua MC, et al. Diffuse White Matter Lesions in Carbon Disulfide Intoxication: Microangiopathy or Demyelination. Eur Neurol 2003;50:220-224
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