1985年4月,醫學家們在英國發現了一種全新的疾病,專家們對這一世界始發病例進行組織病理學檢查,研究發現多數病牛中樞神經系統出現變化,行為反常,煩躁不安,對聲音和觸摸,尤其是對頭部觸摸過分敏感,步態不穩,經常亂踢以至摔倒、抽搐。但發病初期無上述症狀,後期才會出現強直性痙攣,糞便堅硬,兩耳對稱性活動困難,心搏緩慢(平均50次/分),呼吸頻率增快,體重下降,極度消瘦,以至死亡。
1986年11月該病首次在英國報刊上報導。自此之後的10年,這種病迅速蔓延,英國每年有成千上萬頭牛患這種神經錯亂、痴呆、不久死亡的病。此外,這種病還波及世界其他國家,如法國、愛爾蘭、加拿大、丹麥、葡萄牙、瑞士、阿曼和德國。據考察發現,這些國家很多都是因為進口英國牛肉引起的。
經解剖發現,病牛中樞神經系統的腦灰質部分形成海綿狀空泡,腦幹灰質兩側呈對稱性病 變,神經纖維網有中等數量的不連續的卵形和球形空洞,神經細胞腫脹成氣球狀,細胞質變窄。另外,還有明顯的神經細胞變性及壞死。不過,醫學界一直未能找到導致這種病的根源,因此,狂牛症的病原也就難以確定。
直到多年以後,科學家才發現狂牛症是由於一種蛋白質病毒感染導致的。
這種病毒就是朊病毒(Prion Virus)。
朊病毒是一種蛋白質病毒,說是病毒,其實它並不符合病毒的定義,甚至並不是嚴格意義上的生命。
這種病毒導致的疾病,叫朊病毒朊病毒病(Prion Disease),是一種由細胞型朊蛋白(PrPC)構象發生改變所形成的致病型朊蛋白(PrPSC)大量沉積在細胞中而引起的一種致命性神經退行性疾病,致死率高達100.0%。
簡單地說,朊病毒不是病毒,而是一種特殊的變異的蛋白質,基本上和正常的蛋白質沒有多大區別。
事實上,每個人或者動物體內都會產生一些特殊變異的蛋白質,只是在一般情況下,會被人體清除。
但這種蛋白質則非常特殊,它會感染正常的蛋白質,使其被同化,變成和它一樣的變異蛋白。
而普通的病毒有DNA病毒和RNA病毒,其中RNA病毒的變異率更高。
病毒無法僅靠自身生存,一定要依附一個宿主。這個宿主可以是一個簡單的細菌,可以是一個細胞,可以是一個生物體,也可以是人類這樣複雜的生物體。病毒類似於寄生蟲,不依附於其他生物就沒法存活、沒法繁殖、沒法複製。
但朊病毒的感染機制卻全然不同,它並不是通過DNA或者RNA信息複製,這種蛋白質病毒其實是沒有遺傳物質的,僅通過同化宿主的蛋白質進行傳播。而且朊病毒對多種因素的滅活作用表現出驚人的抗性。對物理因素,如紫外線照射、電離輻射、超聲波以及160~170℃高溫,均有相當的耐受能力;耐高壓,消毒用的高壓滅菌設備也不能滅活。對化學試劑與生化試劑,如甲醛、羥胺、核酸酶類等表現出強抗性,並且能抵抗蛋白酶K的消化。
同時,常規藥物對朊病毒也無效,因為在本質上,朊病毒就是一種普通的病毒,只是摺疊方式與其他蛋白質不同。即使有能殺滅朊病毒的藥物,也同時會殺滅人體正常蛋白質。在朊病毒面前,普通病毒簡直脆弱的不堪一擊。因此,目前沒有任何治療手段可以阻止已感染朊病毒的擴散。
朊病毒的複製方式十分有趣。如果病毒是恐怖組織,那麼普通的病毒就是想通過多生孩子,複製出更多的子孫,從而入侵正常人類社會。而朊病毒則是進入正常人類社會後,把普通人同化成恐怖分子,從而對人類社會造成嚴重危害。
朊病毒攻擊的是生物的中樞神經系統,被感染生物會出現腦神經細胞死亡和組織空洞化,原本的中樞神經系統不再發揮作用,而生物的行為則會被受感染而變異的神經系統而控制。
是的,聽起來就像喪屍。
那麼這種病毒最初是怎樣傳播的呢?其實是養牛場惹的禍。
牛是草食動物,為了提高生產效率,如蛋白質攝取補充、必須胺基酸平衡,將其它動物的肉和骨頭的混合物(包括牛)加入飼料中,而來源可能包含病死動物。病死動物若包含朊病毒,帶病原體肉骨粉汙染了飼料後,牛長期食用就可能感染狂牛症。朊毒體只是一個蛋白質,生物體內免疫機制無法區分它和一般蛋白質的差異,又會累積在生物體內,累積多了就會發病。
病毒肆虐,看似天災,其實都是人禍。如果不是養殖主為了提高產肉比,用了病死的動物屍體長期餵牛,狂牛症是不會傳播開來的。
朊病毒導致的疾病,在不同物種,表現的症狀也不同,類似的病還有羊搔癢症、人類庫賈氏病、狂鹿症等等。
1996年,英國首次發現新型庫賈氏病確診病例,截止2009年10月,全球共發生216個病例,主要集中在英國,約佔全球病例的79%。
人一旦感染原病毒,就會出現視覺模糊、言語不清、痴呆、肌肉痙攣、坐立和行走困難等症狀, 最後大腦被徹底溶解而死亡。
然而到目前為止,還沒有一種針對朊病毒病的上市藥物,人們發現的對該病有積極作用的藥物或者化合物都具有強毒性,不適合用於朊病毒病的治療。
發病快、死亡率高(100.0%)、攻擊中樞神經系統、可長期潛伏、感染途徑多、全身各組織均可分布,朊病毒的這些特性,無疑使它變得極度危險。終極病毒這個稱號,雖然在某種程度上並不恰當,但卻很好地體現了它的危險性。
目前朊病毒主要有兩種傳播途徑,一是消化道傳播,二是醫源性傳播,如器官移植等。所以我們必須做到以下三點:
1、發現畜物感染了朊病毒之後應該及時的進行消滅,將其深埋地下,千萬不能吃其肉類,更加不能讓到市場上售賣。對於感染了這種病毒的病人來說,應該適當的進行隔離治療,避免和人有過於親密的接觸。
2、平時我們一定不能夠吃來源不明的食物,應該保持飲食的衛生和安全,特別是在購買肉類食物的時候,一定要買有食品安全部門認證的肉類,而不要因為貪便宜去購買小商小販的食物。
3、在進行神經外科手術的時候,我們應該嚴格按照流程進行消毒,以儘量清除醫療器具上的病毒和細菌,這樣能夠大大降低患者感染朊病毒的概率。
只有嚴防死守,才能從根本上杜絕這種可怕病毒的傳播,因為一旦這種病毒泛濫,人類的歷史可能會就此終結。