骨髓增生異常症候群是怎麼分型的?

2020-12-03 Ta說故事會

謝謝你這麼好看還關注了我

病友投稿:我今年49歲,三年前我得了骨髓增生異常綜合症這個疾病,但是最近這段時間我感覺越來越嚴重了,我想做骨髓增生異常綜合移植手術,請問骨髓增生異常症候群分多少種?哪一種更好治?哪一種康復率較高?

骨髓增生異常症候群(MDS)是一個症候群,由一組疾病組成,而各個疾病間又有聯繫,由於各個疾病間有時界限不清,而且各個疾病間可逐漸轉化。各型的預後至少在短期內是不同的,因此,分型有重要意義。接下來我們就針對本次病友投稿的問題進行科普解答。

MDS(骨髓增生異常症候群)如何分型?

如果是FAB分型(FAB分型指的是當時法、美、英三個國家的血液醫生共同商量的一個標準),可分為:難治性貧血(RA),難治性貧血伴原始細胞過多(RAEB),轉化中的難治性貧血伴原始細胞過多(RAEB-t),難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞(RARS),慢性粒單核細胞白血病(CMML)五種。

骨髓增生異常症候群的分型有多種類型,最新、最靠近現在的是2016年世界衛生組織的,2016年WHO對MDS診斷分型進行了修訂,主要變化包括以下幾點:

①新分型取消了"難治性貧血"、"難治性血細胞減少",代以MDS伴各類血細胞發育異常或其他特徵:單系或多系血細胞發育異常、環狀鐵幼粒紅細胞、原始細胞增多、細胞遺傳學改變如del(5q)等;

②修訂了MDS-RS的診斷標準,如檢測到SF3B1基因突變,只要環狀鐵幼粒紅細胞≥5%則診斷為此型;

③修訂了MDS伴單純del(5q)的細胞遺傳學標準,提出可伴有第二種細胞遺傳學異常[除-7/del(7q)外];

④去除非紅系細胞計算原始細胞比例的規則,僅按照原始細胞佔有核細胞(ANC)的比例計算劃入AML或MDS;

⑤強調了不能用流式細胞術CD34+細胞比例取代骨髓和外周血塗片分類計數原始細胞比例用於MDS的分型診斷。分成5個型(WHO分型)。

如果按照WHO分型,這5個型包括:

1.MDS伴單系血細胞發育異常(MDS-SLD),常規核型分析為:任何核型,但不符合伴單純del(5q)MDS標準,發育異常往往是以一係為主的,血常規可見1~2系減少;

2.MDS伴多系血細胞發育異常(MDS-MLD),常規核型分析為:任何核型,但不符合伴單純del(5q)MDS標準,發育異常往往是以2~3係為主的,血常規可見1~3系減少;

3.MDS伴環狀鐵粒幼紅細胞(MDS-RS),再細分還可以分三種:MDS-RS-SLD(發育異常往往是以一係為主的)和MDS-RS-MLD(發育異常往往是以多係為主的),常規核型分析為:任何核型,但不符合伴單純del(5q)MDS標準;還有一種是MDS伴單純del(5q),僅有del(5q),可以伴有1個其他異常[-7或del(7q)除外];

4.MDS伴原始細胞增多(MDS-EB),細分可以分兩種,這兩種主要可以根據骨髓和外周血原始細胞不同來區分,MDS-EB-1型,骨髓5%~9%或外周血2%~4%,無Auer小體;MDS-EB-2型,骨髓10%~19%或外周血5%~19%或有Auer小體。

5.MDS,不能分類型(MDS-U),有的患者是外周血原始細胞1%,骨髓和外周血原始細胞(骨髓<5%,外周血=1%,無Auer小體),一系或多系血細胞減少和發育異常的情況。還有患者是單系血細胞發育異常伴全血細胞減少,一般是1系異常,三系血細胞減少,骨髓和外周血原始細胞(骨髓<5%,外周血<1%,無Auer小體),同前者。最後一種是伴有診斷意義核型異常,發育異常是查不出來的,會有一系或三系全血細胞減少的情況,環狀鐵粒幼紅細胞(<15%),骨髓和外周血原始細胞(骨髓<5%,外周血<1%,無Auer小體),常規核型分析為:有定義MDS的核型異常。

以上MDS分型哪種更好治療?哪種類型的MDS患者更好治療?

從治療上,這個肯定是因人而異了,所以具體情況肯定還是要具體分析的,但是可以從大數據來分析,也就是臨床數據來看,RA者的生存期明顯長於RAEB者和RAEB-T者,也就是說,難治性貧血類型的患者,其治療後預後良好,也就是相對RAEB和RAEB-T患者來說好治療一些了,所以康復率較高。

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    參考文獻:[1] 《骨髓增生異常症候群中國診斷與治療指南(2019年版)》[2] Verma D, Kumar R, Pereira R S, et al.本文作者  |  低溫藝術家
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