新版SLE指南立足前沿，結合國情，對SLE的診斷治療進行了全面的闡述與指導，將在未來為專科醫師培訓及SLE的規範診治提供極大的助力。
系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種經典的自身免疫病，病情異質性強，個體化診治要求高。隨著學科發展，我國SLE患者的預後雖已有了顯著的改善，疾病的遠期死亡率卻依然居高不下。
由中華醫學會風溼病學分會組織相關領域專家制定了《2020 中國系統性紅斑狼瘡診療指南》[1]，以臨床問題為導向，以循證醫學為依據，為廣大風溼免疫科醫師提供SLE規範診治建議，以期整體提高我國風溼免疫科對SLE的診治水平，推進早期診斷，達標治療，最終改善SLE患者的長期預後。本文將細數新版指南更新要點，以饗讀者。
01
與時俱進更新標準，推進疾病早期診斷
推薦使用2012年系統性狼瘡國際臨床合作組（SLICC）或2019年 EULAR/美國風溼病學會（ACR）提出的SLE分類標準對疑似 SLE 患者進行診斷。
2019年 EULAR/ACR SLE 分類標準包括1條入圍標準、10個方面、18條標準，每條標準均需排除感染、惡性腫瘤、藥物等原因所致，既往符合某條標準者亦可計分，在每個方面取最高權重得分計入總分，總分≥10可分類為SLE。
02
推廣達標理念，更新治療目標
SLE的治療原則為早期、個體化治療，最大程度地延緩疾病進展，降低器官損害，改善預後。
SLE治療的短期目標為控制疾病活動、改善臨床症狀，達到臨床緩解或可能達到的最低疾病活動度；
長期目標控制疾病活動，減少復發和藥物不良反應，降低累及器官損害和病死率，提高生活質量。
03
正確評估病情，嚴密隨訪患者，積極預防復發
對初診和隨訪的 SLE 患者，建議選擇SLE疾病活動指數（SLEDAI-2000）評分標準，並結合臨床醫師的綜合判斷進行疾病活動度評估。對處於疾病活動期的SLE患者，建議至少每1個月評估1次疾病活動度，對處於疾病穩定期的SLE患者，建議每3~6個月評估1次疾病活動度。
如果出現復發，則應按照疾病活動來處理。
04
規範應用激素，貫徹降階策略，警惕感染風險
激素是治療SLE的基礎用藥；應根據疾病活動及受累器官的類型和嚴重程度制定個體化的激素治療方案，應採用控制疾病所需的最低劑量；
對輕度活動的SLE患者，羥氯喹或非甾體抗炎藥療效不佳時，可考慮使用小劑量激素；對中度活動的SLE患者，可使用激素（0.5~1mg·kg-1·d-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯合免疫抑制劑進行治療；對重度活動的SLE患者，可使用激素（≥1mg·kg-1·d-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯合免疫抑制劑進行治療，待病情穩定後，適當調整激素用量；對狼瘡危象的SLE患者，可使用激素衝擊聯合免疫抑制劑進行治療。
臨床醫師需密切關注SLE患者的疾病活動，並根據疾病活動度來調整激素用量，對病情長期穩定的患者，可考慮逐漸減停激素。
05
更新藥物治療策略，滿足更多人群需求
新版指南治療選擇強調了羥氯喹的基礎用藥地位、免疫抑制劑選擇的綜合因素（包括臟器受累、生育能力、藥物安全性和成本）、生物製劑及其他輔助治療的二線/三線定位。
▎羥氯喹
對無禁忌的SLE患者，推薦長期使用羥氯喹作為基礎治療。SLE 患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低發生器官損傷和血栓的風險，改善血脂情況，提高生存率。
▎免疫抑制劑
對激素聯合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素的劑量調整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑；
伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。
▎生物製劑
經激素和/或免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復發的SLE患者，可考慮使用生物製劑進行治療。指南指出，貝利尤單抗可改善患者的血清學指標，降低嚴重複發風險及減少激素用量。對目前常規治療控制不佳的患者，可考慮使用。
新版指南推薦治療SLE用藥原則及注意事項
06
全面治療，改善器官與系統受累
Ⅰ型狼瘡腎炎患者，建議根據腎外表現來選擇治療。Ⅱ型狼瘡腎炎患者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療；
Ⅲ型、Ⅳ型和非單純Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）狼瘡腎炎患者，誘導緩解期建議使用激素聯合環磷醯胺或黴酚酸酯治療，維持期建議使用黴酚酸酯或硫唑嘌呤治療；
單純Ⅴ型狼瘡腎炎，有腎性蛋白尿者建議使用中等劑量激素聯合黴酚酸酯或鈣調蛋白酶抑制劑或硫唑嘌呤治療，並建議使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）嚴格控制血壓；
Ⅱ型狼瘡腎炎患者有發生組織學類型轉化的風險，可進展為Ⅲ型或Ⅳ型，尤其是對起始治療效果不佳者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療。
▎神經精神狼瘡
建議通過臨床表現、血液學與腦脊液檢查以及神經影像學表現對神經精神狼瘡進行診斷，並與抗磷脂症候群引起的神經症狀進行鑑別；對重度神經精神狼瘡患者，建議首先進行激素衝擊治療，效果不佳時可加用環磷醯胺。
▎血小板減少或自身免疫性溶血性貧血
對出現血小板減少症或自身免疫性溶血性貧血的患者，建議使用激素或靜脈注射免疫球蛋白治療，效果不佳者可加用免疫抑制劑治療；上述治療均無效者，或出現危及生命的血液系統受累者，可考慮使用利妥昔單抗治療腎活檢指徵和狼瘡腎炎的病理學分類應按最新指南和標準執行，為後續相應治療提供指導。
07
結合國情，滿足患者生育需求
我國 SLE 患者生育要求高，尤其是國家在調整計劃生育政策後，SLE 患者妊娠期的管理問題凸顯。因此新版指南本指南對SLE妊娠管理予以特別關注，推薦了妊娠時機、多學科協作、嚴密隨診母嬰和控制病情的用藥。
羥氯喹可降低 SLE 孕婦的早產率、減少狼瘡復發、減輕病情，同時降低發生胎兒不良結局的風險，持續的羥氯喹治療可降低妊娠期間和產後 SLE 的復發，如無禁忌，建議在整個妊娠期間持續使用。對妊娠期疾病活動的患者，可考慮激素、羥氯喹與在妊娠期間可用的免疫抑制劑聯合使用來控制病情。SLE 患者妊娠期間使用硫唑嘌呤不會造成胎兒致畸，同時可降低疾病復發的風險並改善胎兒結局。
總結
■早期診斷，積極治療，充分衡量獲益與風險
我國SLE患者前期死因的前三位為感染、神經精神狼瘡、狼瘡腎炎，而後期腫瘤、心腦血管病也對患者的生命健康造成了巨大威脅。由於我國SLE患者病情重，往往使風溼免疫科醫師在確診後治療更為積極，大劑量糖皮質激素與免疫抑制劑聯合方案為當前SLE常用的治療方案。
新版SLE指南立足前沿，結合國情，對SLE的診斷治療進行了全面的闡述與指導，將在未來為專科醫師培訓及SLE的規範診治提供極大的助力。
參考文獻：
[1]中華醫學會風溼病學分會, 國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心, 中國系統性紅斑狼瘡研究協作組. 2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南 [J] . 中華內科雜誌,2020,59 (03): 172-185. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2020.03.002
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MAT-CN-2013806
Expiration Date: 2022/7
【來源：醫學界風溼免疫頻道】
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