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近期，中華醫學會風溼病學分會、國家皮膚與免疫疾病臨床醫學研究中心、中國系統性紅斑狼瘡研究協作組在《中華內科雜誌》發布了最新《2020中國系統性紅斑狼瘡診療指南》，其中提及IVIG在系統性紅斑狼瘡（SLE）的應用方案。
SLE現狀
系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種系統性自身免疫病，以全身多系統多臟器受累、反覆的復發與緩解、體內存在大量自身抗體為主要臨床特點，如不及時治療，會造成受累臟器的不可逆損害，最終導致患者死亡。SLE的病因複雜，與遺傳、性激素、環境（如病毒與細菌感染）等多種因素有關。SLE患病率地域差異較大，目前全球SLE患病率為0~241/10萬，中國大陸地區SLE患病率約為30~70/10萬，男女患病比為1∶10~12。
隨著SLE診治水平的不斷提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究顯示，SLE患者5年生存率從20世紀50年代的50%~60%升高至90年代的超過90%，並在2008—2016年逐漸趨於穩定（高收入國家5年生存率為95%，中低收入國家5年生存率為92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病轉為慢性、可控性疾病。臨床醫師和患者對SLE的認知與重視度提高、科學診療方案的不斷出現與優化發揮了重要作用。
指南核心內容
臨床問題1：如何診斷SLE
推薦意見1：推薦使用2012年國際狼瘡研究臨床協作組（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分類標準對疑似SLE者進行診斷（1B）；在尚未設置風溼免疫科的醫療機構，對臨床表現不典型或診斷有困難者，建議邀請或諮詢風溼免疫科醫師協助診斷，或進行轉診/遠程會診（2C）
臨床問題2：SLE患者的治療原則和目標是什麼
推薦意見2：SLE的治療原則為早期、個體化治療，最大程度地延緩疾病進展，降低器官損害，改善預後（1C）。SLE治療的短期目標為控制疾病活動、改善臨床症狀（1C），達到臨床緩解或可能達到的最低疾病活動度；長期目標為預防和減少復發，減少藥物不良反應，預防和控制疾病所致的器官損害，實現病情長期持續緩解，降低病死率，提高患者的生活質量（1C）
臨床問題3：如何選擇評估SLE疾病活動和臟器損害程度的工具
推薦意見3：對初診和隨訪的SLE患者，建議選擇SLE疾病活動指數（SLEDAI-2000）評分標準，並結合臨床醫師的綜合判斷進行疾病活動度評估（2C）；基於SLEDAI-2000評分標準，可將疾病活動分為輕度活動（SLEDAI-2000≤6）、中度活動（SLEDAI-2000 7~12）和重度活動（SLEDAI-2000>12）（2D）；對處於疾病活動期的SLE患者，建議至少每1個月評估1次疾病活動度（2C），對處於疾病穩定期的SLE患者，建議每3~6個月評估1次疾病活動度。如果出現復發，則應按照疾病活動來處理（2D）
臨床問題4：如何使用糖皮質激素（以下簡稱激素）對SLE患者進行治療
推薦意見4：激素是治療SLE的基礎用藥（1A）；應根據疾病活動及受累器官的類型和嚴重程度制定個體化的激素治療方案，應採用控制疾病所需的最低劑量（1B）；對輕度活動的SLE患者，羥氯喹或非甾體抗炎藥療效不佳時，可考慮使用小劑量激素（≤10 mg/d潑尼松或等效劑量的其他激素）；對中度活動的SLE患者，可使用激素（0.5~1 mg·kg-1·d-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯合免疫抑制劑進行治療（2C）；對重度活動的SLE患者，可使用激素（≥1 mg·kg-1·d-1潑尼松或等效劑量的其他激素）聯合免疫抑制劑進行治療，待病情穩定後，適當調整激素用量（2C）；對狼瘡危象的SLE患者，可使用激素衝擊聯合免疫抑制劑進行治療（1B）；臨床醫師需密切關注SLE患者的疾病活動，並根據疾病活動度來調整激素用量，對病情長期穩定的患者，可考慮逐漸減停激素（1C）
臨床問題5：如何使用羥氯喹治療SLE
推薦意見5：對無禁忌的SLE患者，推薦長期使用羥氯喹作為基礎治療（1A）；服用羥氯喹的患者，建議對其進行眼部相關風險評估：高風險的患者建議每年進行1次眼科檢查，低風險的患者建議服藥第5年起每年進行1次眼科檢查（2C）
臨床問題6：如何使用免疫抑制劑對SLE患者進行治療
推薦意見6：對激素聯合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素的劑量調整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑（2B）；伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑（2C）
臨床問題7：如何使用生物製劑對SLE患者進行治療
推薦意見7：經激素和/或免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或復發的SLE患者，可考慮使用生物製劑進行治療（2B）
臨床問題8：SLE患者出現器官和系統受累時，應如何處理
推薦意見8.1：Ⅰ型狼瘡腎炎患者，建議根據腎外表現來選擇治療（2C）。Ⅱ型狼瘡腎炎患者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療（2C）
推薦意見8.2：Ⅲ型、Ⅳ型和非單純Ⅴ型（Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）狼瘡腎炎患者，誘導緩解期建議使用激素聯合環磷醯胺（1B）或黴酚酸酯（1B）治療，維持期建議使用黴酚酸酯（1B）或硫唑嘌呤治療（1B）
推薦意見8.3：單純Ⅴ型狼瘡腎炎，有腎性蛋白尿者建議使用中等劑量激素聯合黴酚酸酯（1B）或鈣調蛋白酶抑制劑（2B）或硫唑嘌呤（2B）治療，並建議使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑（ARB）嚴格控制血壓（2C）
推薦意見8.4：建議通過臨床表現、血液學與腦脊液檢查以及神經影像學表現對神經精神狼瘡進行診斷，並與抗磷脂症候群引起的神經症狀進行鑑別（2C）
推薦意見8.5：對重度神經精神狼瘡患者，建議首先進行激素衝擊（2B）治療，效果不佳時可加用環磷醯胺（2B）
推薦意見8.6：對出現血小板減少症或自身免疫性溶血性貧血的患者，建議使用激素（2D）或靜脈注射免疫球蛋白（2D）治療，效果不佳者可加用免疫抑制劑（2D）治療；上述治療均無效者，或出現危及生命的血液系統受累者，可考慮使用利妥昔單抗（2C）治療腎活檢指徵和狼瘡腎炎的病理學分類應按最新指南和標準執行，為後續相應治療提供指導[102,103,104]。Ⅱ型狼瘡腎炎患者有發生組織學類型轉化的風險，可進展為Ⅲ型或Ⅳ型[105,106]，尤其是對起始治療效果不佳者，建議使用激素和/或免疫抑制劑治療。
臨床問題9：還有其他哪些措施可用於治療SLE
推薦意見9：對重度或難治性SLE患者，可考慮使用血漿置換或免疫吸附輔助治療（2C）；難治性或合併感染的SLE患者，可考慮在原治療基礎上加用靜脈注射免疫球蛋白（2D）
臨床問題10：如何預防和控制SLE患者的感染
推薦意見10：感染是SLE患者死亡的首位病因，在SLE整個治療期間，應及時評估可能的感染風險，通過多種途徑識別、預防和控制感染（1B）
臨床問題11：SLE圍妊娠期患者如何進行管理
推薦意見11：對SLE育齡期女性，若病情穩定至少6個月，無重要臟器損害，停用可能致畸的藥物至足夠安全的時間，可考慮妊娠（2B）；如果計劃妊娠，備孕前應向風溼免疫科、婦產科醫生進行生育諮詢並進行相關評估（1B）；對妊娠的SLE患者，應密切監測SLE疾病活動度及胎兒生長發育情況（1C）；若無禁忌，推薦妊娠期全程服用羥氯喹（1B），如出現疾病活動，可考慮使用激素及硫唑嘌呤等控制病情（2C）
臨床問題12：如何選用非藥物幹預措施對SLE患者進行治療
推薦意見12：調整生活方式有助於SLE治療。SLE患者應遵循下述原則：
（1）避免接觸常見的危險物質；
（2）防曬；
（3）適度運動；
（4）注重心理支持；
（5）戒菸；
（6）補充維生素D（1C）
推薦小結
意見8.6：對出現血小板減少症或自身免疫性溶血性貧血的患者，建議使用激素（2D）或靜脈注射免疫球蛋白（2D）治療。
激素治療SLE合併嚴重自身免疫性溶血性貧血的初始緩解率可達96%，治療SLE相關免疫性血小板減少症的有效率可達80%，而靜脈注射免疫球蛋白和激素聯合免疫抑制劑治療可改善SLE合併自身免疫性溶血性貧血患者的血液系統症狀。
意見9：難治性或合併感染的SLE患者，可考慮在原治療基礎上加用靜脈注射免疫球蛋白（2D）
難治性或合併感染的SLE患者靜脈注射免疫球蛋白可能改善患者的臨床結局，但證據質量極低。
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