丘腦是運動、感覺及小腦信息的整合中心,也是認知及邊緣葉信息的傳入中樞,那麼臨床上哪些原因會導致丘腦損傷?其損傷後又會有哪些表現呢?近日,Neurology雜誌報導了一則病例,通過該病例我們可以輕鬆找到上述問題的答案。
患者男性,52歲,因認知功能下降8個月來診。既往體健,近8月出現意識模糊、易疲勞、抑鬱、嗜睡、頭痛,隨後出現尿失禁、步態不穩。患者由於認知功能下降而被公司解僱,且發生一次車禍。來診前曾在當地(摩洛哥)醫院診治。
神經系統查體:反應遲鈍,計算能力障礙,其他認知功能未見異常。寬基底步態,下肢辨距不良,運動、感覺、腱反射未見異常。當地醫院實驗室檢查僅見C反應蛋白增高。患者來診前2月在當地醫院行頭顱MRI示:雙側丘腦T2高信號,右側顳葉內側、中腦、基底節可見斑片狀強化,行右側丘腦活檢可見炎症細胞,無惡性腫瘤浸潤依據。
Question:
1.丘腦損傷如何引起腦病?
2.MRI雙側丘腦異常信號需考慮哪些疾病?
丘腦是運動、感覺及小腦信息的整合中心,也是認知及邊緣葉信息傳入中樞,認知及覺醒信息在丘腦腹後內側核、正中核及板內核進行整合,後兩者也是網狀激活系統的一部分,參與意識及覺醒的維持。以上結構受損可引起意識模糊、覺醒水平下降甚至昏迷。雖然基底節、顳葉內側病變也會引起以上症狀,但患者來診後複查頭顱MRI僅見雙側丘腦異常信號。
雙側丘腦MRI異常信號可見於腫瘤(膠質瘤或淋巴瘤)、遺傳、代謝和中毒(Wernicke腦病、滲透性髓鞘溶解症、泛酸激酶缺乏、Wilson病、肝臟疾病、缺血缺氧性腦病、一氧化碳中毒)、感染(西尼羅河病毒或其他病毒、克雅氏病、弓形體病)、炎症(白塞氏病)、血管性(基底動脈尖閉塞、Percheron動脈閉塞、靜脈竇血栓形成)。
複查MRI可見顱內微出血,FLAIR像見雙側丘腦異常信號,斑片狀增強。結合患者在當地接受強的松治療後未見好轉,首先考慮血管病變,尤其是直竇靜脈血栓形成,不考慮血管炎、腦膜腦炎、腫瘤等病因。完善MRA未見異常,MRV示左枕葉附近可見豐富的側支循環,Galen靜脈遠端、直竇未顯影。
Question
1.靜脈竇血栓形成的鑑別診斷有哪些?
2.確診需要的下一步檢查?
先天性或獲得性高凝狀態、高雌激素血症為靜脈竇血栓形成(CVST)的常見病因,此外,頭頸部感染也可引起CVST。此患者影像學檢查結果提示直竇未顯影、豐富的側枝循環及丘腦缺血,提示硬腦膜動靜脈瘻(DAVF)。血管造影證實患者直竇血栓形成,此外發現由左側腦膜中動脈的細小分支及左側大腦後動脈腦膜支的小分支供血引起的靜脈早期灌注,這與DAVF一致。
Question
幹預措施?
圖.栓塞術期及術後影像學:A.FLAIR示雙側丘腦異常信號,右側信號高於左側,增強後可見斑片狀強化(未顯示)。B.箭頭示閉塞的Galen靜脈和直竇。C.DSA中箭頭示經左頸總動脈注射造影劑後早期充盈的靜脈(左側環池),主要由左側腦膜中動脈小分支供應,與硬腦膜動靜脈瘻(DAVF)一致。D.栓塞後DSA圖像顯示術後無殘餘血管充盈。
患者確診後給予DAVF栓塞治療及靜脈血栓抗凝治療,複查血管造影示DAVF完全閉塞。1個月後複查MRI仍可見丘腦T2異常高信,但信號較前明顯降低,神經系統檢查無變化。此外,CVST仍存在,可惜的是患者隨後失去隨訪。