神經科的一系列疾病中，DWI 高信號最常見的自然是缺血性腦卒中的急性期，這個恐怕學醫的都知道，但是當你見到主要累及皮層、且不按大腦血管供血區分布的瀰漫性 DWI 高信號時，往往需要想到神經科最可怕的疾病之一: 克雅病（CJD, Creutzfeldt–Jakob disease）。近期筆者在臨床就遇到兩個這樣的患者，一個擬診 CJD，基本意味著宣判「死刑」，另一個目前還未診斷明確，故特意和大家一起回顧下主要表現為皮層 / 皮層下 DWI 高信號的幾類疾病。
腦炎（包括病毒性腦炎、自身免疫性腦炎等）都有可能出現累及皮層 / 皮層下的 DWI 高信號。腦炎一般不難鑑別，急性起病，有發熱、頭痛等症狀。累及皮層的腦炎會出現癲癇發作、精神症狀等，行腰穿查腦脊液常規、生化、病毒抗體、自身免疫性腦炎抗體等可幫助診斷，圖 1 為單皰腦炎患者發病 6 天時的磁共振檢查結果。
圖 1 單皰腦炎，起病 6 天，可見兩側顳葉病灶，右側為甚，T2WI、FLAIR、DWI 均為高信號，ADC 圖為低信號
對於有明確癲癇發作病史的患者，癲癇介導的腦部影像學改變需要考慮，不同於癲癇的病因（腫瘤、FCD 等），癲癇介導的腦部影像學改變往往是可逆的，磁共振上大多表現為 T2WI 高信號，約半數表現為 DWI 高信號，常見的受累部位包括皮層 / 皮層下、基底節區、白質、胼胝體、小腦，而臨床上無其他特異性的表現，如圖 2 所示。
圖 2 42 歲女性，延長的亞臨床癲癇持續狀態患者所做的兩次頭顱 MR 結果。A 為 T2WI，B、C、F 為 DWI，D 為 ADC 圖，E、G 為 FLAIR，可見發病 4 天時雙側頂枕葉可見明顯 DWI 高信號病灶，T2 相也為高信號，ADC 低信號，發病 25 天時，病灶消失
克雅病（CJD，Creutzfeldt–Jakob disease）是由朊蛋白病毒所致的一類具有傳染性、進行性惡化的神經系統變性疾病，主要表現為進行性痴呆、精神障礙、肌陣攣等。病程後期腦電圖可見特異性的三相波，部分患者腦脊液 14-3-3 蛋白陽性。此種病目前為止沒有任何有效的治療方式，患者在出現臨床症狀後一般在半年至兩年內死亡。CJD 早期無影像異常，中晚期常出現一些影像異常，比較典型的有花邊徵（cortical ribbon，又叫飄帶徵，特點即為皮質 DWI 高信號，常見於散髮型 CJD），曲棍球徵（hockey-stick sign，指雙側丘腦枕和背內側丘腦同時對稱性受累的 T2、DWI 高信號病變，常見於變異性 CJD）。臨床上，進行性痴呆、椎體 / 椎體外系症狀、腦電圖異常（三相波）患者若出現花邊徵，常常指向 CJD。圖 3 顯示一個散髮型 CJD 患者磁共振檢查結果。
圖 3 花邊徵（飄帶徵），散髮型 CJD 患者，A、B 為 DWI，C 為 ADC 圖，D 為 FLAIR。可見患者雙側皮層不對稱的 DWI 高信號（箭頭），基底節區 DWI 高信號（三角箭頭），病灶 ADC 圖上為低信號，FLAIR 上高信號
線粒體腦肌病是一組累及多系統的複雜疾病，伴有廣泛的生化和遺傳缺陷。線粒體腦肌病伴高乳酸血症和卒中樣發作（MELAS）是研究相對較多的一類線粒體腦肌病。卒中樣發作是 MELAS 的主要臨床特徵。儘管 MELAS 卒中樣發作常在病程早期快速而完全的恢復，可是一旦第一次卒中樣發作發生，患者的神經功能狀態會持續惡化。卒中樣發作在臨床上可表現為多種神經系統症狀，如癲癇發作、頭痛、意識狀態改變、局灶性無力、視力下降、感覺缺失、構音障礙和共濟失調。典型的 MELAS 磁共振病變多分布在皮質和皮質下白質，深部白質不受累，表現為 T2WI、DWI 高信號類似卒中樣表現。磁共振波譜可檢測到梗死灶及其他腦部未受累區域中乳酸的存在。典型磁共振表現如圖 4 所示。
圖 4 MELAS 患者，A 為 DWI，可見皮層 / 皮層下 DWI 高信號，B 為 ADC 圖，可見病灶低信號，C 為 FLAIR，可見病灶高信號，D 為該患者的慢性期 FLAIR，可見病灶幾乎消失，受累部分腦組織萎縮
DWI 和 ADC 圖是顯示早期缺血 - 缺氧腦組織信號改變最好的序列（優於 T2WI 和 FLAIR），早期即有明顯的 DWI 高信號及 ADC 低信號改變，最常發生在分水嶺區域的皮質 / 皮質下，基底節區也常累及。有明確腦部瀰漫性缺血缺氧病史，如心跳驟停，該疾病不難診斷。圖 5 為典型影像表現。
圖 5 心跳驟停患者，瀰漫性腦部缺血 - 缺氧改變，A~D 為 DWI，E~H 為 FLAIR，可見瀰漫的雙側皮層高信號
其他也有一些疾病可以使皮層 / 皮層下 DWI 高信號改變，如可逆性後部腦病症候群（PRES）、偏癱型偏頭痛、moyamoya 病等。
一些散髮型或家族性偏癱型偏頭痛患者進行 MRI 掃描可能會發現皮層 T2WI/FLAIR 高信號，而 DWI 可以表現為等信號、高信號、低信號。這些信號改變是短暫性的。
PRES 的典型病變為累及後部頂葉及枕葉的雙側病變，中動脈和後動脈供血區分水嶺常常累及。但是，皮質也是其常累及部位之一。PRES 一般不顯示 DWI 高信號，但涉及到局部梗死的時候，DWI 可以顯示高信號，這往往提示預後較差。
回顧到這裡，累及皮層 / 皮層下的疾病主要如上所述，其中很多情況需要患者有明確的病史支持，如癲癇 / 癲癇持續狀態、大腦缺血 - 缺氧、偏頭痛病史等，而另外幾種通過其他臨床資料也不難鑑別，必要時，MELAS 可行磁共振波譜、基因檢查等，CJD 則需要完善腦電圖、腦脊液 14-3-3 蛋白檢查。
為了理解DWI的概念，必須要理解細胞微環境內的自由擴散和擴散受限。1827年布朗用顯微鏡觀察懸浮在水中的花粉顆粒時，發現花粉顆粒在水中不停地作無規則運動。自由水分子不停的隨機運動，即布朗運動。相反，細胞微環境內的水分子運動被細胞分隔間的相互作用所阻礙。
DWI序列是反應水分子自由彌散的序列。DWI高信號的原因主要包括兩種，一種是真性彌散受限，其ADC值降低；另一種是彌散未受限的高信號，其ADC值不降低，主要是因為T2投射效應。彌散受限的原因主要包括三類：一是細胞毒性水腫，二是細胞密集度增加，三是液體的粘稠度增高。
圖1 彌散受限原理
T2投射效應是由於T2的延長導致的DWI的高信號，而ADC值不降低。因此DWI上的高信號病灶可能反應了強T2透射效應，而不是真正的彌散減少（圖2）。DWI高信號的常見疾病包括腦梗死、腦膿腫、腦腫瘤、脫髓鞘疾病、代謝中毒性疾病、CJD等。
圖2 T2透射效應（35歲女性，多發性硬化）
DWI序列是診斷腦梗死的主要檢查方法。在腦梗死最初幾分鐘內，腦組織能量代謝受到破壞，Na-K+/ATP酶和其他離子泵發生衰竭，使細胞內外的離子失去平衡，大量的細胞外水進入到細胞內，形成細胞毒性水腫。整個梗死區的含水量並未增加，只是細胞內、外的含水量發生了變化。
此時，T2WI、T1WI和FLAIR都不能顯示病灶，只在能顯示水分子彌散運動的DWI才能顯示病灶。
圖3 腦梗死MRI表現（發病2小時）
細胞毒性水腫，細胞內水分子增加，引起細胞腫脹，造成細胞外間隙變小，細胞外水分子減少，細胞外間隙扭曲變形，梗死區水分子彌散運動減低，ADC值變小，DWI顯示為高信號，ADC圖顯示為低信號。最早在30分鐘內即可顯示DWI高信號。隨著時間的延長，DWI信號逐漸減低。
我先放兩張環形強化的圖，大家可以猜猜哪個是腦膿腫，哪個是腦腫瘤。
圖4 環形強化病灶對比
DWI是鑑別腦膿腫與高級別膠質瘤、轉移瘤等良好手段。對於上圖兩個病例，其實加做一個DWI序列的話，就很好區分。左圖患者DWI明顯高信號，ADC圖低信號，是腦膿腫；右圖患者DWI低信號，ADC圖高信號，是腦腫瘤。
圖5 環形強化對比（腦膿腫 vs 膠質母細胞瘤）
腦膿腫主要是血源性感染，額、頂葉最常見，後顱窩小於15%，多位於灰白質交界處。一般為單發，多發少見（免疫抑制狀態多見）。膿液表現為長T1長T2，FLAIR低信號，DWI高信號，ADC低信號；膿壁則包含了纖維成分，T1呈等/稍高信號，T2等/稍低信號，均勻環形強化（較光滑，深部薄，淺部厚）；可以有子灶（衛星灶），破裂後形成小膿腫。
膿腫壁光滑程度：化膿性＞結核性＞真菌性。
DWI均勻程度：化膿性、結核性較均勻，真菌性較不均勻。
圖6 腦膿腫（彌散受限）
臨床上腦膿腫有時較難與轉移瘤等疾病鑑別，鑑別要點可參見表2。
腦腫瘤的DWI信號主要取決於ADC值（細胞密度）與T2信號。低ADC值反應了高細胞密度和減少的細胞外間隙；高ADC值反應了低細胞密度，低細胞核漿比，細胞外基質增多（如圖9）。高級別膠質瘤（包括間變性膠質瘤、間變性少突膠質細胞瘤、膠質母細胞瘤等）、淋巴瘤、轉移瘤、髓母細胞瘤、中樞神經細胞瘤、原始神經外胚層腫瘤PNET等腦腫瘤，通常表現為DWI高信號、低ADC值。
相對ADC值：淋巴瘤＜高級別膠質瘤＜轉移瘤。
對於膠質瘤而言，低級別的膠質瘤細胞密度稍低，其DWI呈等或稍高信號，高級別的膠質瘤則細胞密度較高，其DWI呈高信號，ADC值降低。這不是絕對的，因為DWI高信號還包含了T2信號，因此，有些腫瘤DWI高信號部分同時包含ADC低信號（彌散受限的部分）和等/高信號（T2投射效應的部分）。
不同腦腫瘤的典型影像學表現
圖7 毛細胞星形細胞瘤（DWI等信號）
圖8 低級別少突膠質細胞瘤（DWI高、ADC高）
圖9 膠質母細胞瘤（DWI高、ADC低）
圖10 肺癌腦轉移（DWI高信號、ADC降低）
圖11 淋巴瘤（腫瘤細胞密集，DWI高、ADC低）
圖12 髓母細胞瘤（DWI高、ADC低）
圖13 中樞神經細胞瘤（腫瘤細胞密集，DWI高、ADC低）
圖14 原始神經外胚層腫瘤PNET（DWI高、ADC低）
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