解析疑難脈絡叢乳頭狀瘤治療|乳頭狀瘤|腦積水|脈絡|治療|腫瘤|...

脈絡膜叢腫瘤是一種罕見的來源於脈絡膜叢上皮的腫瘤，佔所有中樞神經系統腫瘤的0.2%。其中，脈絡膜叢乳頭狀瘤（CPP）是一種良性乳頭狀腫瘤，類似於非腫瘤性脈絡膜叢組織，單層單形上皮細胞覆蓋在高血管化基質上。有絲分裂活性缺乏或極低。CPP的年平均發病率為0.3 / 1,000,000，比CPC高5倍。CPP的中位年齡為4歲，aCPP和CPC的中位年齡為1歲，大多數患者在5歲前被確診。CPPs主要出現在兒童的側腦室和成人的後顱窩。CPPs發生在第三腦室的情況較少見。儘管在診斷時或最初診斷後數年有遠處轉移，但大多數CPP患者在全切除後的預後良好，5年總生存率為90-100%。

表：脈絡叢腫瘤分類（2016）

CPP的症狀及病理

側腦室腫瘤的症狀包括抽搐，精神改變，導致視力喪失的乳頭水腫和偏癱等局部缺陷。第四腦室腫瘤的症狀是頭痛，共濟失調，眼球震顫，小腦體徵，頭暈，視力下降，嘔吐和復視。CPP可能發生的併發症包括腫瘤自發性出血，腫瘤碎片的擴散和腦積水。
在總體病理學上，乳頭狀瘤是軟的，粉紅色的，球形的腫塊，具有不規則的突起，並且高度血管化且易碎。典型的CPP被劃分為WHO 1級腫瘤，其特徵是平直的圓柱狀上皮襯著的乳頭狀葉狀體，診斷性的CT掃描顯示低密度，小葉狀的腦室內腫塊，其鈣化斑點可能很細，並且在對比後亮度會增強。MRI將在T1加權圖像上顯示腫瘤相對於腦為低敏或等強度，但在T2加權圖像上相對於大腦為高敏。

國際專家綜合治療實例

Concezio Di Rocco教授曾在論文中指出：脈絡叢乳頭狀瘤的完全切除是手術治療的主要目標。術前對其解剖位置和供血動脈的明確是制定正確手術入路的基礎。然而，如果巨大的腫瘤起源於側腦室或第三腦室，並在這兩個腔內發展，可能很難識別腫瘤實際上起源於哪裡，因此要求主治醫師擁有極為豐富的臨床經驗以制定使患者更大受益的治療方案。

圖1：患者顱腦MR顯示側腦室及第三腦室內脈絡膜叢乳頭狀瘤

Di Rocco教授曾為一名4個月大的女嬰治療脈絡叢乳頭狀瘤，其腫瘤明顯位於第三腦室，並延伸至側腦室，實際上起源於左側腦室的三角區。患兒出現了頭顱增大。經囟門超聲和腦磁振造影研究證實，在伴有繼發性梗阻性腦積水的第三腦室和側腦室存在腫塊(圖1)。

考慮第三腦室脈絡膜叢乳頭狀瘤已延伸至側腦室，由於腫瘤體積巨大，血管豐富，Di Rocco教授決定為患兒先行化療(順鉑)，目的是減少腫瘤大小和血管供應，以便於切除腫瘤，這種方法的基本原理是基於教授臨床經驗及文獻報導的高度血管化並帶蒂的腫瘤輔助化療後利於手術優勢的經驗。而且，由於供養腫瘤的細血管直徑過小，不能考慮術前栓塞。

圖2：化療後磁共振軸位(A, B)、冠狀位(C)、矢狀位(D)在靜脈注射增強後顯示位於左腦室後部的腫瘤腫塊

在治療開始3個月後進行了一項對照MR研究。檢查顯示腫瘤體積略有縮小。然而，這種微小的大小變化與腫瘤位置的顯著變化有關(圖2)。此時腫瘤腫塊實際位於側腦室，第三腦室並未受累，於是，Di Rocco教授及時調整了手術入路，採用左後頂骨入路，允許控制後方放置的供血動脈，為患兒全切腫瘤。

圖3：術後即CT掃描顯示腫瘤完全切除，存在輕微硬膜下積液以及腦室持續擴張術後一周內即緩解。

術後患兒表現出輕微的運動障礙，各類症狀得到了有效緩解，頭圍也逐漸回縮。術後影像學檢查證實腫瘤已根治性切除，但顯示在張力作用下腦室持續擴張(圖3)。Di Rocco教授經內鏡行第三腦室造口術，後放置腦室-腹腔分流術治療腦積水。在術後9個月的隨訪中，女孩的神經狀況良好。

手術切除案例一則

患者是一名1歲男童，近3個月來有頭顱增大及易怒病史，偶有嘔吐。無發熱、視覺障礙、語言障礙或其他腦神經受累史。他沒有任何感覺改變、驚厥、頭部外傷或結核性接觸。

圖4：大腦的磁共振成像顯示，腦室佔位，考慮脈絡叢乳頭狀瘤病變，並有蒂連接，伴有中度腦積水。

體檢結果顯示正常，中樞神經系統檢查後，患兒神志清醒。眼底鏡檢查顯示雙側乳頭水腫、視力大致正常，無其他腦神經損傷。因此，臨床診斷為腦積水。顱骨的X線片顯示骨縫分離，呈銀白色。大腦磁共振成像(MRI)顯示，右側腦室后角有一個大腫塊，並有蒂連接，伴有中度腦積水（圖4）。通過右頂骨開顱手術和側腦室切開後中央回後方的皮質切口。暴露血管高度豐富的腫瘤，夾緊蒂部並燒灼，然後逐塊切除腫瘤。

圖5：顯微照片顯示纖維血管核心的多個乳頭狀結構(H和E，×40)

圖6：顯微鏡顯示乳頭狀結構排列整齊的立方至柱狀上皮細胞(H和E, x 100)

切除後的組織碎塊聚集在2×1×1 cm處，肉眼可見少數乳頭狀區域。組織病理學檢查顯示纖維血管組織的複葉被均勻的立方到柱狀上皮細胞所覆蓋（圖5）和（圖6）。無異型性、壞死或有絲分裂。免疫過氧化物酶染色顯示腫瘤細胞膠質纖維酸性蛋白和上皮膜抗原陽性。診斷為脈絡叢乳頭狀瘤。

術後兩周對患者進行CT掃描，發現腦積水減少，脈絡叢正常出現。患兒的所有體徵和症狀術後均已緩解，他於兩周後出院。

後記

脈絡叢乳頭狀瘤（CPP）的預後因素通常與腫瘤的大小、術前症狀和其解剖位置相關的手術幹預困難有關。輔助治療的問題仍在確定中，但是將來必須包括分子模式，才能以多學科的方式提供適當的個體治療。為了降低圍手術期發病率，必須在年齡相關的手術方法中考慮腦室內位置，腫瘤血管形成和腦脊液循環障礙，尤其需要兒童患者中的腦脊液轉移後遺症。

按照歐洲EANO、美國NCCN以及國內的中樞神經系統腫瘤治療規範，手術切除腫瘤一直是一線治療手段，無論脈絡叢腫瘤的組織學分級如何，總全切除(gross total,GTR)都是總生存期（overall survival,OS）最重要的預測因子，第一次手術若能得到全切或者極大程度的切除，可從根本上提升患者的生活質量，因此為長遠計，很多患者都將眼光投向國際專家，以期獲得更好的治療效果和預後。

參考文獻：

1. Concezio Di Rocco. Lateral Ventricle Choroid Plexus Papilloma Extendinginto the Third Ventricle. 2005

2. DOI：10.4103 /1793-5482.153501