腦小血管病(CSVD)是一組不同病因引起的、臨床症狀與影像表現相似的、腦小血管異常導致的腦組織局部病變。主要累及的血管為:小動脈(直徑 100~400μm)遠端分支(< 200μm)、微動脈(直徑< 100μm)、毛細血管和小靜脈。
腦小血管病/大血管病區別
小血管病 | 大血管病 | |
危險因素 | 年齡、高血壓、糖尿病和單基因因素 | 年齡、高血壓、糖尿病、高血脂、吸菸 |
病理改變 | 脂質玻璃樣變、纖維素樣壞死、澱粉樣物質沉積 | 動脈粥樣硬化斑塊、大動脈炎、動脈纖維肌肉發育不良等 |
臨床表現 | 腔隙性腦梗死、腦白質疏鬆、微出血、VR 間隙擴張 | 腦梗死 |
腦小血管病的範疇
動脈硬化性(年齡和血管病危險因素相關的小血管病);
脂肪玻璃樣變、玻璃樣變、纖維素樣壞死、微粥瘤、微小動脈瘤;
散發或遺傳性腦澱粉樣變(CAA);
非澱粉樣變的遺傳性小血管病(CADASIL 等);
炎性或免疫介導的小血管病;
靜脈膠原病;
其他小血管病。
腦小血管解剖
腦小血管來自腦表面蛛網膜下腔內由皮層動脈分支構成的軟腦膜血管網、腦基底部大血管發出的穿支動脈,兩組不同來源的小動脈分別在穿過大腦皮層和深部灰質核團後在皮層下深部白質區匯合。
腦小血管分組
1. 皮層軟腦膜動脈組:ACA、MCA、PCA 皮層動脈的分支遍布整個大腦半球表面,在蛛網膜下腔內相互吻合,形成瀰漫的軟腦膜血管網。軟腦膜血管網發出短皮質動脈和長髓質動脈。皮層下弓形纖維由短皮層動脈和長髓質動脈分支供血,雙重血供使其不易受損,而腦深部白質的血流主要來源於長髓質動脈。
圖 1 皮層軟腦膜動脈組
2. 顱底大動脈組:ACA1 段發出的 Heubner 回返動脈(100~200μm);MCA1 段發出的豆紋動脈(200~400μm);PCA 近端和 PCoA 發出的穿丘動脈(100~400μm);基底動脈發出的橋腦穿支動脈(50~500μm)。
傳統理論認為側腦室旁血供來源於兩組動脈,即離心性和向心性動脈。前者為脈絡膜前動脈或豆紋動脈分支(室管膜下動脈),後者為長髓質動脈。兩者之間吻合支稀少,為分水嶺區供血,此區域對全身或局部血流量的降低十分敏感。
圖 2 顱底大動脈組
腦小血管功能
血液運輸通道;腦灌注壓調節;血-腦屏障;細胞間液生成與回流。
腦小血管病發病機制
腔隙性梗死灶—血液運輸管道閉塞;
腦實質出血—血液運輸管道破裂;
腦白質疏鬆—腦血流量調節功能障礙;
腦微出血—血腦屏障破壞
血管周圍間隙擴張—組織液回流障礙。
腦小血管病影像表現
腦小血管病影像學特點包括:腔隙性梗死;腦白質病變;微出血;血管周圍間隙異常擴張;腦萎縮。具體影像學表現如下所述。
1. 腔隙(Lacune of presumed vascular origin)
1838 年法國住院醫生 Dechambre 首先使用該詞描述深部腦實質內一種貯滿液體的小腔隙,為病理學用語;目前指腦內小梗死組織吸收後的空腔。影像所見為 3~15 mm 大小、由 CSF 樣密度/信號填充的空腔(慢性晚期的軟化灶)。
2. 腔隙性梗死(LI)
1965 年 Fisher 發表文章稱 LI 指發生在大腦半球深部和腦幹的小梗死(直徑 < 15~20 mm);腔隙性梗死只有臨床症狀和影像學支持;靜止性梗死指影像上發現病灶但無臨床表現。
3. 新發皮層下小梗死(Recent small subcortical infarct)
該類病變是指影像發現的近期位於穿動脈分布區的小梗死,影像或臨床提示病變發生於過去數周之內,直徑 < 20 mm。
註:其實建議可擯棄腔隙性卒中、腔隙性梗死等,僅保留腔隙和新發皮層下梗死。
圖 3 左側基底節區腔隙灶
圖 4 新發皮層下梗死
4. 腦白質病變
由多種不同病因引起的一組由影像學所表述的室旁、深部白質、皮層下白質高信號的病變,多見於中老年人群,臨床意義有待探討,其是為了避免與 Binswanger 病(即皮質下動脈硬化性腦病)在病理病因上混淆而提出的概念,又稱腦白質疏鬆。
發病機制包括:小動脈硬化導致管腔變窄;慢性低灌注,腦局部 CBF 下降;小血管自動調節能力障礙;BBB 通透性增高,血漿蛋白成分滲漏進入血管壁和周圍腦實質。
腦白質病變 Fazekas 分級:
1 級:斑點狀;2 級:斑塊狀;3 級:斑片狀(如圖 5~7 所示)。
圖 5 腦白質病變—Fazekas 1 級:斑點樣
圖 6 腦白質病變—Fazekas 2 級:斑塊樣
圖 7 腦白質病變—Fazekas 3 級:斑片樣
5. 腦微出血(Cerebral microbleed)
腦微出血(CMBs)是一種亞臨床的中末微小血管病變導致的含鐵血黃素沉積。磁共振 GRE-T2* 用於臨床後 1996 年由 Offenbacher 首次提出。MRI 磁敏感序列顯示 2~5 mm 圓形無信號病灶,好發於皮層、皮層下白質、基底節、丘腦、腦幹和小腦。發病機制包括動脈粥樣硬化和血管澱粉樣變性等。
圖 8 腦微出血
6. 血管周圍間隙
血管周圍間隙(PVS)為蛛網膜下腔內小血管周圍軟腦膜包繞,滲入腦實質形成間隙,與蛛網膜無關,不與蛛網膜下腔相通,內含組織液(不是腦脊液)。
圖 9 血管周圍間隙示意圖
血管周圍間隙典型部位:中腦、前穿質、島葉皮層下級外囊;注意:大腦半球白質區皮層內沒有。
血管周圍間隙 MR 表現:與腦脊液信號相同的圓形、線樣或點狀影、Flair 序列被完全抑制、增強掃描偶可見間隙內的動脈血管。
圖 10~13 血管周圍間隙擴張