CIDP 的診治進展

2021-01-17 老王看病

說起CIDP，即慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy），這確實不是個簡單的病！無論是大醫院還是小醫院，無論是大專家還是小大夫，對其診斷或治療，經常發生錯誤或延誤。究其原因，一方面與該病複雜，變化多端，診斷所需技術較多有關，另一方面也與醫生對該病的專業認識不足有關。本期公眾號，將結合最新的CIDP診治指南2019，並複習相關文獻，與各位同道一起分享學習之心得！


比較2010版指南，2019版指南除了將標題「診療指南」改為「診治指南」外，在臨床分型以及診斷和治療方面，基本與Lancet Neurol 2019的綜述內容《Progress indiagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy》同步，也算與時俱進。

周圍神經病從病因上講，有感染性，免疫性，中毒性，代謝性，外傷/卡壓性，血管性，腫瘤性，遺傳性等；從神經病理角度講，有軸索變性，有脫髓鞘；按臨床病程，則分為急性、亞急性、慢性等。而CIDP則屬於慢性獲得性脫髓鞘性多發性神經病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP）的一種。


CIDP根據臨床表現分為經典型和變異型。經典型表現為對稱性的肢體無力、感覺異常，一般近端無力較遠端重，可伴腦神經受累、自主神經症狀和震顫。而變異型則是診斷的難點，經常引起誤診。


診斷CIDP，最重要的技術是電生理！很多病例的誤診，首先是電生理不能提供準確可靠的信息。當然，神經核磁和神經超聲結合起來，也能為CIDP診斷提供有價值的信息。近些年發現，約6%的CIDP患者存在IgG4型結蛋白相關抗體如抗NF155、抗CNTN1等，有條件的單位可進行檢測，有助於指導診斷和後續的治療。

治療CIDP，以激素和丙球、血漿置換為主。一種治療方案無效可換用另一種方案或聯合應用兩種方案。但約20%的患者對一線治療無效，稱為難治性CIDP。對於所謂難治性CIDP，首先要排除是否存在遺傳性或合併其它疾病的可能性，然後才可探索免疫抑制劑或免疫調節劑治療。

好了，關於CIDP的最新進展就這麼多，小夥伴們多批評指正啊！


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