給視神經脊髓炎譜系疾病的MRI表現歸歸類

作者：宣武醫院神經內科 邢怡醫生

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多發性硬化（MS）和視神經脊髓炎（NMO）就像狗血劇裡的一對好姐妹，曾經好到被視為同一種疾病，突然出了意外水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG）出現了（電視劇裡可能就是帥哥了），於是兩人分道揚鑣，NMO鬧獨立了，而且因為手握AQP4-IgG的利器，招兵買馬整出了一套自己的譜系病出來（NMOSD），但是好姐妹畢竟相像呀，於是兩者就永遠被比來比去。我們上期說了MS的MRI診斷新標準，當然也不能忽視了NMOSD，所以這期我們趁熱打鐵，一起看看NMOSD的MRI表現。

2015年7月Neurology發表了新一版NMOSD的診斷標準（醫脈通也有相關文章，《扒一扒2015年視神經脊髓炎譜系疾病診斷標準的精彩之處》，大家可以回顧一下），不難發現其中對NMOSD的再認識主要集中在MRI表現方面及其相對應的臨床症狀，別的不說，光文章篇幅就有一半是MRI的圖。但其實在出這版NMOSD的診斷標準之前幾個月，做為預熱，Neurology已率先詳細總結了NMOSD的MRI表現，一起來看看吧。

我給大家畫了個圖表，大家腦中就可以搭起個架子知道按照NMOSD受累部位都可以分為哪幾類，之後我們再每個部位詳細地說一下。

一、顱內病灶

1、圍繞腦室系統的室管膜周圍病灶

這一部分應該是大家比較熟悉的，好像現在大家都有這個概念，水通道蛋白攻擊地方一般都是靠近水（腦脊液）的。分了幾個典型部位給大家說說特點，每個部位給大家上圖直觀感受一下。

1）圍繞三腦室及大腦導水管的間腦病灶

這部分包括丘腦、下丘腦及中腦的前緣，可能沒症狀，也可以出現相應受損部位的表現，如下丘腦相關的一些內分泌異常表現、發作性睡病等。與NMOSD典型間腦病灶相關的發作性睡病症狀或者其他急性間腦症候群這條已經被寫入了新的NMOSD的診斷標準的核心臨床特徵部分。

A. a 三腦室及大腦導水管；b 包括了丘腦及下丘腦；c 中腦前緣

2）四腦室旁的腦幹背側病灶

NMOSD的一項特異性MRI表現，因為這一部分血腦屏障比較薄弱，很容易受到AQP4-IgG的攻擊，也是循環系統中的AQP4-IgG進入CNS的重要途徑。臨床稱為最後區症候群（呃逆、噁心和嘔吐），同樣被納入了新的NMOSD的診斷標準的核心臨床特徵部分。這部分是目前備受關注的，經常看朋友圈病例討論，患者病史中有呃逆、嘔吐，大家就會很警覺NMOSD。下圖可見背側腦幹病灶圍繞四腦室，可以延續到下方的脊髓及旁邊的橋臂。

3）圍繞側腦室的室管膜旁病灶

該部位損害MS及NMOSD都會有，不是特別特異的表現，但是MS和NMOSD表現稍有不同。MS的胼胝體病灶多表現為離散、卵圓形、垂直於側腦室（C.a），而NMOSD急性期胼胝體病灶多腫脹、異質性類似「大理石樣」，且可累及整個胼胝體壓部，像「拱橋形」（C.b,c）。

2、大腦半球白質病灶

這部分內容特別顛覆傳統對NMO的認識，一個稱為視神經脊髓炎的病，卻在腦內有病灶，有一點意思意思也就罷了，結果居然可以很大。NMOSD白質病灶常表現為瘤樣、放射狀，但佔位效應不明顯，ADC成像表現為血管源性水腫（D.c），慢性期這些大病灶可以縮小或囊變（D. d）。

3、皮質脊髓束病灶

皮質脊髓束的走行雖然並沒有很靠近腦脊液，但是不知是什麼原因依然沒有脫離NMOSD的魔爪。這部分病灶可以從大腦半球白質沿內囊後肢到大腦腳。

4、非特異病灶

注意：上面說了NMOSD一些比較特異的表現，但是千萬不要被誤導了，覺得NMOSD就應該長上面圖片們的樣子。不是的，其實最最常見的NMOSD的顱內病灶還是一些不特異的點片狀病灶。

二、視神經及脊髓病灶

以此兩病灶命名的NMO，反倒現在這兩點沒什麼特別多的新發現。視神經來說就是NMOSD多累及視神經的後部，包括視交叉。脊髓方面在新版NMOSD的診斷標準中比較詳細的總結了NMOSD的脊髓表現（詳見醫脈通相關文章《扒一扒2015年視神經脊髓炎譜系疾病診斷標準的精彩之處》），下表NMOSD和MS的比較中也涵蓋了主要特點，就不贅述了。

三、MS和NMOSD核磁表現的比較

就如我說的，MS和NMOSD這對姐妹在各種場合都會拿來比較，就給大家個表格總結一下兩者的核磁表現。

請大家將MS和NMOSD核磁表現的兩期內容結合比較，相信會理解一些這兩姐妹貌合神離的表現了，MS和NMOSD各自在影像方面還是有自己的特點的，掌握好這些特點，臨床上就容易區分了。

參考文獻：

1. Kim H J, Paul F, Lana-Peixoto M A, et al. MRI characteristics of neuromyelitis optica spectrum disorder An international update[J]. Neurology, 2015, 84(11): 1165-1173.

2. Wingerchuk D M, Banwell B, Bennett J L, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders[J]. Neurology, 2015, 85(2): 177-189.

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