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很多卒中患者都會有不同類型和程度的視覺症狀或體徵。前幾天小編介紹了視覺系統的解剖與血液供應,以及基於解剖部位及相應血液供應缺血引發的視覺相關功能障礙,此外還有一些其他症狀,本文將進行介紹。遇到類似的患者,我們應如何評估並進行診斷?還需警惕哪些類似疾病?且看本文解析~
接上文:眼與卒中:如何通過視覺症狀進行定位診斷?
主要的視覺卒中症候群
1. 上瞼下垂
單純中腦梗死在卒中患者中的佔比僅為0.6%-2.3%。旁正中中腦梗死可表現為同側上瞼下垂。動眼神經束梗死也可誘發孤立性單側上瞼下垂,而沒有眼肌麻痺或瞳孔收縮受限。
急性發作且累及雙側上瞼提肌的雙側上瞼下垂,意味著不成對的中線尾中央核受損。尾中央核屬中腦動眼神經核的亞核,主要支配雙側上瞼提肌。
2. 眼球運動障礙
大量卒中患者存在眼球運動障礙或調節受損,並可表現為復視、INO、一個半症候群,以及包括注視、掃視或平滑追隨運動的麻痺/輕癱。一項涉及220例卒中或創傷性腦損傷(TBI)患者的回顧性研究顯示,斜視和第Ⅲ顱神經型麻痺是這類患者中發生率最高的眼球運動障礙。
動眼神經損傷以上瞼下垂、凝視麻痺和瞳孔散大為特徵。這主要與上瞼提肌、睫狀體、瞳孔括約肌、上直肌、下直肌、內直肌和下斜肌等眼外肌失去神經支配有關。動眼神經麻痺的卒中患者常有其他神經系統表現,如輕偏癱或小腦功能障礙。孤立的動眼神經麻痺通常意味著其他發病機制,例如受壓或糖尿病性微血管損傷。
皮質脊髓束在延髓纖維交叉之前受損所致的同側第Ⅲ腦神經麻痺和對側偏癱組合,被稱為韋伯氏綜合症,其出現提示為中腦梗死。
動眼神經麻痺另一種不同的血管性機制是後交通(Pcomm)動脈的動脈瘤。這種動脈瘤擴張可導致動眼神經受壓。由於支配瞳孔的纖維位於眼球運動纖維的外部,所以,外部壓迫常常導致患者在發生復視和眼肌麻痺之前或同時,出現瞳孔不等大(受累眼瞳孔擴大)。這就是所謂的「瞳孔法則」。相比之下,微血管性第Ⅲ腦神經麻痺,在瞳孔纖維受累之前首先會影響其最內部的運動纖維,因此常無「瞳孔擴大」,或出現眼球運動障礙與瞳孔不等大明顯不成比例的情況。
左右側腦卒中發生復視的機會相當。其可能是由第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經麻痺(圖5)或反向偏斜引起的水平或垂直眼球運動失配所致。一項前瞻性、多中心、觀察性病例隊列研究發現,16.5%的卒中後患者存在伴有復視的眼球運動失配。
圖5 第Ⅵ腦神經麻痺。圖中患者向右側注視時右眼不能外展,但左眼外展正常。這是典型的外展神經(第Ⅵ腦神經)麻痺
3. 水平共軛凝視受損
水平凝視麻痺提示病變累及了橋腦水平注視中心,即橋腦旁網狀結構(PPRF)的第Ⅵ腦神經核損傷。雙側水平凝視麻痺通常是橋腦被蓋部梗死的特徵,但在臨床上很少見。
INO大多是單側發生,其特徵是水平共軛凝視受損、同側內收障礙,並伴有對側水平凝視誘發的外展性眼球震顫。INO的眼球會聚功能正常,這是鑑別INO與第Ⅲ腦神經麻痺的關鍵性診斷元素。對於六十歲以上的患者,MLF卒中是INO的最常見原因。
水平共軛凝視受損可表現為以下多種臨床綜合症:
➤ 一個半症候群:由Fisher在1967年首先描述,其特徵是同側水平凝視麻痺和對側內收受限。
➤ Egentand-a-half症候群:由Eggenberger於1998年首次描述,其特徵為一個半症候群伴同側面癱。
➤ 八個半症候群:是由腦橋尾側被蓋病變累及PPRF、MLF(一個半症候群)、面神經核及其纖維束(同側面癱)所致。
有報告一例患有高血壓、糖尿病和血脂異常的81歲男性患者,因左側INO、左側水平凝視麻痺和左側面癱就診。MRI擴散加權成像(DWI)符合腦橋背側缺血性卒中。另一例73歲男性糖尿病患者出現雙側水平凝視麻痺及右側周圍性面癱,MRI顯示橋腦被蓋中線部位存在擴散受限。此外,一例43歲女性患者出現雙側水平凝視麻痺和雙側面癱,後經MRI證實為腦橋中段旁中線被蓋部病變引起。
4. 凝視障礙
凝視保持功能受損可能為Cajal間質核、舌下前置核或內側前庭核受損的表現。完全性凝視麻痺可由尾側腦橋背部或雙側旁正中中腦-丘腦梗死引起。完全性垂直性向上和向下凝視麻痺提示為雙側頭端間質核MLF(riMLF)病變的結果。孤立性向下凝視麻痺可以發生於雙側中尾部riMLF病變,而孤立性向上凝視麻痺可見於單側中腦網狀結構病變。
垂直凝視由第Ⅲ、Ⅳ腦神經協調完成,且常因中腦和丘腦梗死而受損。Parinaud's症候群可能由背側中腦卒中引起,其特徵是眼球向上掃視和追隨運動障礙、瞳孔對光反射與調節分離,以及輻輳式回縮性眼震。此外,眼瞼退縮(即Collier徵)也與Parinaud's綜合症有關。
5. 掃視障礙
主動水平掃視通常是由額葉介導的意志性快速眼球運動。皮層和腦幹梗死都可導致掃視障礙。左側額葉可促進使用右側內直肌的眼球向右水平掃視和左側內直肌激活。因此,左側額葉病變可導致短暫性右眼凝視麻痺和左側凝視表現,而當PPRF得以控制患者的掃視運動時,這種異常將會消失。
在腦幹和小腦梗死的患者中,可能出現朝向受累側的超量掃視(Hypermetric saccades),以及伴隨的朝向對側的縮量掃視(hypometric saccades)。
6. 平滑追隨障礙
追隨是對較慢運動目標的視覺跟隨。枕頂葉病變可能引起同側眼球的平滑追隨運動受損。右側枕頂區通過右側外直肌和左側內直肌活動介導右向水平追隨運動。同時出現的掃視障礙和平滑追隨受損可能是由同側PPRF病變引起。累及小腦蚓部,特別是小舌(小葉Ⅸ)和蚓椎體(小葉Ⅷ)部位的梗死,也可能導致平滑追隨障礙。有報導一例80歲女性患者出現平滑追隨受損,經MRI證實為小腦蚓部梗死(小葉Ⅵ-X)。
7. 眼球震顫
小腦後下部位卒中可能導致雙向水平眼球震顫,且向病灶側的震幅更大。而累及上蚓部位的小腦卒中可能引起上跳性眼球震顫。
卒中相關視覺障礙的評估
卒中患者的視力問題往往報告不足。而這類患者的預後主要取決於患者自我報告的症狀及其輔助檢查結果。卒中患者可能僅有視覺症狀,而沒有可量化的客觀視力損害;也可能沒有視覺症狀,僅存在視力障礙的客觀徵象。因此,有必要對患者的病史、查體和輔助檢查結果進行綜合評估。
Rowe等人對來自多學科卒中團隊的799名視力評估轉診患者進行的一項前瞻性研究顯示,儘管92%的卒中患者存在視力損害的事實,但多學科卒中團隊只報告其中42%的患者存在視覺受損的客觀發現,其餘患者只是因為以下可疑的視覺受損表現才被轉診,如忽視症、單眼閉合症,以及代償性頭位等。
此外,對於存在高血壓、高脂血症、糖尿病、心房纖顫,以及吸菸史等卒中危險因素患者而言,其視覺障礙也更可能為腦卒中引起。
卒中相關視覺問題的篩查工具
這類篩查工具主要包括視力和眼球運動評估。現有的卒中後視力障礙篩查方法不能提供視力損害的全面評估,且因依賴於患者自我報告的症狀而缺乏敏感性。美國國立衛生研究院卒中量表(NIHSS)、快速動脈閉塞評估量表和德克薩斯卒中幹預院前卒中嚴重程度量表等篩查工具,包括了視野受損的內容。但其他一些評估工具則沒有考慮視野受損方面的問題。
近期,Teleb等人報告,其開發的一種名為視覺、失語和忽視(VAN)的新型大血管突發閉塞篩查工具,包括了視野檢查的內容,且在一項單中心研究中顯示出了100%的敏感性和90%的特異性。
此外,Hanna等進行的一項系統評價顯示,現有的篩查工具不能對卒中後視覺障礙提供完整的評估,因此,有必要開發一種針對卒中後視覺障礙的綜合性評估工具。
視網膜缺血患者的神經影像學篩查
美國心臟病協會/美國卒中協會(AHA/ASA)指南建議視網膜缺血患者立即進行神經影像學檢查,因為其可能是卒中的預測指標之一。例如,Lauda等人發現,18.2%的視網膜缺血患者可在1個月的隨訪期內出現復發性血管性缺血。 此外,也有人推薦視網膜缺血患者行DWI檢查。
頸動脈狹窄是卒中的一種潛在危險因素,其在總人口中的發生率為4.1%。納入84位患者的歐洲眼內溶解評估組(EAGLE)研究顯示,有40%的CRAO患者存在同側頸動脈≥70%的狹窄。因此,研究者建議對CRAO患者進行頸動脈成像。
急性孤立性眼球運動麻痺的診斷評估
對於急性孤立性眼球運動麻痺的診斷性評估,目前還沒有明確的建議。雖然腦卒中患者可以出現這類表現,但其他病因,如巨細胞性動脈炎、腫瘤、炎症和垂體卒中等,也可產生同樣的症狀。
一些前瞻性研究主張對老年急性孤立性單神經病患者進行早期MRI檢查,而另一些研究則支持先留出3-6個月的觀察期。因為,早期MRI檢查的成本-效益較低,且可能出現無法確定的不良後果;但對於觀察期後仍沒有自發痊癒的患者而言,MRI檢查肯定是很有必要的。
具有診斷意義的眼科檢查結果
有些眼部或眼底檢查結果有助於神經血管性疾病的診斷。其中包括:
1. 視網膜中的Hollenhorst斑
這種由膽固醇形成的斑塊,在視網膜動脈腔內呈現黃色或白色(圖6),其出現提示患者存在血栓栓塞症傾向。存在Hollenhorst斑的患者可能有視野缺損,也可能無症狀,但考慮到這類患者增加的未來卒卒風險,對其進行血管疾病方面的篩查通常是合理的。
圖6 Hollenhorst斑。眼底照片顯示上層視網膜血管弓內的堊白色膽固醇斑塊
2. 視神經乳頭水腫
視神經乳頭水腫是由顱內壓增高引起的視盤水腫。儘管血管性疾病不是其發生的主要原因,但顱內出血或卒中後腦水腫都可能成為視乳頭水腫發生的原因。根據眼底鏡檢查的一些特點,視神經乳頭水腫通常可分為1-5級(圖7)。
圖7 視神經乳頭水腫的Frisén分級。五張眼底照片顯示了視神經乳頭水腫的各個階段。
(A)1級:鼻側視盤邊緣暗淡;
(B)2級:視盤所有邊緣均暗淡並有暈輪;
(C)3級:部分血管模糊不清;
(D)4級:視盤上有一段血管被全部遮蔽;
(E)5級:視盤呈圓頂狀突起,且整個視盤的血管都被遮蔽
3. Terson's症候群
是因為蛛網膜下腔出血或顱內出血而出現的眼球後極出血。其病理生理機制主要與顱內壓升高所致的眼靜脈壓升高有關。Terson症候群可表現為玻璃體或視網膜前出血(玻璃體內出血)。後一種類型的出血可掩蓋其下層的視網膜血管,並因血液沉降作用形成明顯的船形外觀(圖8)。
圖8 Terson's症候群的眼部表現。顯示Terson's症候群患者在急性顱內出血後出現的視網膜下出血
4. 海綿竇-頸動脈瘻(CC)
是由頸動脈和海綿竇之間異常溝通所致。動脈壓力轉移引起的靜脈高壓狀態,可導致眼部血流瘀滯,進而表現為突眼、結膜充血、水腫、扭曲的「開瓶器樣」血管,以及可能出現的眼肌麻痺(圖9)。CC的最佳診斷方法是傳統的血管造影術,但在某些患者,常規放射學成像檢查也能顯示其擴張的眼靜脈。
圖9 海綿竇-頸動脈瘻的眼部表現。顯示海綿竇-頸動脈瘻患者右眼球突眼、結膜水腫和結膜充血
總體而言,上文所述的許多解剖結構都可以通過目前的影像學技術得以顯現(圖10)。
圖10 MRI上的視覺解剖結構。
(A)冠狀位眼窩視圖(箭頭示內直肌);
(B)軸向位FLAIR MRI圖像(箭頭示枕極);
(C)軸向位脂肪飽和的眼窩序列圖像(箭頭示視神經)
需要鑑別的其它類似疾病
除了上面所述的血管性視覺障礙原因之外,一些與腦卒中類似的其它疾病也可能累及視覺系統,並造成誤診、誤治,需引起臨床醫生的警惕。
例如,偏頭痛可引起與一過性黑朦類似的短暫視力障礙。但偏頭痛性視力障礙通常持續時間更長,且視覺症狀多為陽性(如閃光或閃爍等)。脫髓鞘疾病(如多發性硬化症),也可能表現為視神經炎等而累及視力。與缺血性視神經病變不同,這類視神經炎的視力喪失幾乎總能隨時間而恢復。此外,眼球運動性疼痛是這類患者更為突出的一個症狀。
除上述外,顳動脈炎也可能因炎性所致的視盤頭部血供受阻而出現視力受損。但巨細胞性動脈炎患者的年齡多較大,常伴有頭痛、下顎跛行和血沉加快等,可資鑑別。
由於篇幅問題,治療相關內容小編之後會單獨進行介紹。
文獻索引:Pula J H, Yuen C A. Eyes and stroke: the visual aspects of cerebrovascular disease.[J]. Journal of the Association of Physicians of India, 2017, 65(5):98.
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