導語：限制型心肌病是一種以心臟舒張功能，降低為特點的一種心肌疾病。這種情況的發生與代謝異常或者是藥物等引起的病變有著很大的關係，而在臨床表現啊，主要表現為活動量下降和出現呼吸困難的而在治療的過程當中，主要採用藥物治療和手術治療的方式進行患者。一旦確診後，如果使用藥物對症治療可以很好地緩解和預防併發症的出現，如果出現一些嚴重的併發症，例如猝死和心率失常的將會直接影響到患者的生命，除非有一些特殊的治療方法確診後的患者五年生存期僅為30%。
01什麼是限制型心肌病？發病的病因有哪些？
1、疾病定義
限制型心肌病是一種由多種不同的病因引起的疾病，主要表現為心臟舒張功能降低，這是該病的主要特點。發病的情況與遺傳因素，物質沉積，代謝異常，藥物等引起的心肌和心肌膜病變有著密切的關係，而臨床表現主要為呼吸困難，活動耐量下降，全身水腫，肝大和腹水等。一般情況下，大多數患者會採用藥物和手術的治療方式進行治療，但是一般情況下，預後較差。
限制型心肌病在人群當中的發病率是比較低的，其多發地區集中在熱帶地區與溫帶地區，而男性的發病率要明顯的高於女性，其發病比例大約為3:1左右，大多數的發病年齡集中在15歲到50歲之間，而該疾病通過並因基本上分為兩類，一種是原發性限制型心肌病，原發性限制型心肌病：包括特發性限制型心肌病、心內膜彈力纖維增生症。繼發性限制型心肌病：包括浸潤性、貯積性、代謝性、腫瘤轉移性及放射損傷誘發性的限制型心肌病等。
2、基本病因
（1）貯積性限制型心肌病：此類限制型心肌病多繼發於血色病、糖原累積病和Fabry病。血色病可導致過多的鐵沉積在心肌細胞內，破壞細胞結構導致細胞死亡，使心肌出現纖維化。糖原累積病和Fabry病是由於特定酶缺乏引起異常代謝物沉積於心肌，導致心室收縮功能降低和限制型心肌病。
（2）纖維增生性限制型心肌病：放射治療和硬皮病會導致心臟出現瀰漫性纖維化，心室擴張受到限制。
（3）心內膜限制型心肌病：與此類限制型心肌病相關的病變有熱帶心內膜纖維化、類癌症候群、阿黴素等，這些病變引起心內膜纖維化，左右心室均有病變，二尖瓣和三尖瓣多出現反流。
（4）特發性限制型心肌病：此類限制型心肌病指的是在排除其他病因後，未發現任何特異性病因。目前推測大多由遺傳因素導致的心肌組織異常引起。
3、誘發因素
一些癌症患者在採取放射治療，蒽環類抗生素等很可能會誘發本病。
02限制型心肌病會給身體帶來哪些影響？這些症狀一起來看看
1、典型症狀
患者會出現活動耐量下降的情況，限制型心肌病會使得心臟充盈功能得到限制，而心肌功能下降，患者就容易感到非常的勞累，患者也容易感到疲勞，同時患者也會出現呼吸困難的情況。體力活動後心臟的回血量會增加，而心房的壓力也會隨之升高，這樣做就會進一步加重患者的體循環淤血，和廢物循環淤血的情況很容易影響肺部的通氣，因此患者就會出現呼吸困難的情況。
不僅如此，患者可能會出現腹水，胸腔積液和下肢凹陷性水腫，由於限制型心肌病時體循環淤血，靜脈壓力升高後出現的水腫，這種情況就很容易再有間隙的部位產生積液，例如腹部和胸腔等。同時患者頸靜脈徵，這是由於體循環量增多和壓力升高導致的靜脈位於人體淺表，可以觀察到患者的簡，靜脈出現明顯增強波動的現象。甚至一部分患者還會出現充盈和怒張，同時患者也可能會出現暈厥的現象，一些患者病情比較嚴重，心臟功能就會隨之下降，這時候人體的血液就不能滿足大額供血，就會出現暈厥的症狀。
2、一般治療
患者平日與一定要注意休息，及時的預防感染，一定要避免過度的體力勞動和情緒激動，從而增加心臟的負荷，會導致病情的加重。同時，對於一些全身水腫的患者，一定要減少鹽的攝入，還要保持蛋白質和碳水化合物的補充，這對於疾病的發展有著重要的影響
3、藥物治療
（1）對症治療：在使用藥物治療的時候，其主要目底是對症治療，採用一些利尿劑和擴血管的藥物，這樣可以有效的緩解呼吸困難和身體水腫，腹水的症狀。但是要注意的是一定要進行小劑量的服用，避免出現循環低血容量，從而影響到心臟的排血量，同時針對出現心律失常的患者也要適應當的選用一些抗心律失常的藥物。而對於縮型房顫的患者可以採用洋地黃改善症狀，同時也可以採用抗凝治療和抗血小板治療，這樣可以有效的預防血栓的形成，也可以控制血栓的形成。
（2）對因治療：主要是因為限制型心肌病的病因非常的多，針對其中的一些病因。在目前而言，具有一些針對性的藥物可以治療。但是這種治療卻具有局限性的，因為大多數類型的限制型心肌病到目前為止並沒有明確的對應治療方式，對於澱粉樣變性導致的限制型心肌病和是酸性細胞增多導致的限制型心肌病，這兩種是有對應治療的方式和藥物進行治療。
4、化療
採用化療的方式對於一些單克隆性漿細胞病引起的心肌澱粉樣變性型限制型心肌病，這時候可以採用聯合化療的方式進行治療，有一些由於惡性腫瘤轉移而引起的限制型心肌病，也可以採用相映的化療方式，從而可以延長患者的壽命。
5、手術治療
（1）起搏器置入：如果採用起搏器置入的方式進行治療。是有一定限制的，這種手術侄兒方式。適用於限制型心肌病，發緩慢性心律失常和心肌缺血的患者，然後選擇植入心臟起搏器，這樣可以代替病變的心臟起博來實現正常的心臟電活動，這樣可以很好的保證心臟對全身的貢獻。但是如果想要進行起搏器植入手術的患者一定要注意預防感染，不僅如此，還要定期到醫院進行起搏器的控制。並且不要發生劇烈的運動，要在醫生的建議逐漸增加運動量。
（2）心內膜剝脫術：如果使用心內膜剝脫術這種方式適用於心內膜炎中纖維化的患者。可以通過切除纖維化的心內膜，從而可以達到改善心臟的舒張功能。大部分的患者術後的心理衰竭可以得到明顯的好轉。並且在隨訪的2~7年之內沒有發現患者心內膜纖維復發。
（3）心臟移植：使用心臟移植是主要適用於心臟病片為主的限制性心肌病患者，有一些患者可以通過心臟移植來獲得較長的生存時間。但是對於器官受累的患者，心臟移植的效果是非常有限的，很少有人會採取這樣的方式進行。
結語：如果換有限制型心，日常生活中一定要注意飲食，還要注意休息，戒菸戒酒一定要改變這些錯誤的生活方式，就目前而言，該病並沒有一個很好的預防措施，因此在日常生活中，多多注意才是最關鍵的。