若吾愛葬於地下,則不免為地底蟲蟻所食,若吾愛曝於高臺,則恐為蠅蛆所噬,不如落入親友腹中,以示其愛重,慰其憂思。
1957年,一位名叫蓋杜謝克的學者來到了島國巴布紐幾內亞的原始森林中,探訪當地土著——福魯族人(Fore people)。
他聽一位醫生說起,當地正在流行一種奇怪的疾病,患者多為女性或者兒童。患病的人會出現肌肉震顫、行走困難、肢體僵硬等症狀,患者的情緒也變幻莫測,可以突然從悲傷變為狂喜,並突然爆發大笑,有時候會在笑聲中死去。在疾病晚期,患者出現痴呆、記憶喪失、不能言語等表徵,多數患者於病後3~24個月內死亡。當地人將這種疾病稱之為「庫魯」,意為「震顫」。
圖1 庫魯病兒童
當地人認為庫魯病來自於巫術詛咒的結果,這些患者肯定身上有某些罪孽,才會成被巫師選中的人。在當地人的描述中,為了讓人患上庫魯氏病,巫師要取受害人身體的一部分或者排洩物,可以是一片指甲,一根頭髮,也可以是血液或者尿液。將之用樹葉包裹,製成專門的「庫魯包」,再將庫魯包沉入沼澤中,每天晃一晃,直到受害者出現震顫的症狀,並且這種詛咒十分惡毒,還可以波及親友,讓他們也患上庫魯病。
擁有哈佛大學醫學博士學位的蓋杜謝克當然對這種說法嗤之以鼻,他下決心探究疾病背後真正的原因。所有的臨床表現都是明顯的神經系統症狀,加上該病在當地的廣泛流行,很容易讓人想到是否是微生物作祟,但很遺憾,在患者身上並未查找到致病性的細菌或者病毒,對患者進行屍檢,也沒有檢查到腦部的炎性病變。那麼是否是當地的飲食有問題呢,他仔細檢測了當地的土壤和水源,仍然一無所獲。
難道真的是某種人類無法理解的力量導致的嗎?蓋杜謝克無法相信。
事情的轉機發生在1959年,蓋杜謝克收到了一名美國獸醫的信,信中指出,庫魯病的症狀和羊的瘙癢症症狀極為相似。瘙癢病是從18世紀開始就在英國的山羊和綿羊之中流行的一種神經退行性疾病,除了症狀相似外,這位獸醫還表示,庫魯病患者的神經系統中出現了澱粉樣斑塊和空泡,這也和瘙癢症是一樣的。到這裡,身為病毒學家的蓋杜謝克高度懷疑這是一種由某種非常規病毒引起感染性疾病,但是疾病流行的原因仍然並不清楚。
為了證明這種疾病的傳染性,蓋杜謝克使用庫魯病患者的腦組織,研磨之後製成懸液接種到健康黑猩猩體內,經過漫長的觀察期之後,這隻猩猩出現了明顯的類似庫魯病的症狀。而將發病猩猩的腦組織蛋白再轉移到其他黑猩猩體內,同樣可以引起發病。
謎底終於解開了,庫魯病患者的腦組織中一定存在著某種能夠感染宿主的病毒,那福魯族人又是怎麼患上庫魯病的?
圖2 黑猩猩
原來,在福魯人的觀念裡,對於過世親人的屍體如果埋葬的話,屍體可能被地下的各種小蟲吃掉,如果在地上的話,屍體就會被蛆蟲吃掉,這些都是對屍體的褻瀆。因此,為了表達他們對過世的人的愛,以及對逝者的悼念,他們會在死者的葬禮上將屍體分著吃掉。死者的腦組織一般會被分發給女人和兒童,在享用時,帶有病毒的組織接觸到他們的黏膜因而使他們患上了庫魯病。
因為對庫魯病的研究,丹尼爾·卡爾頓·蓋杜謝克獲得了1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。他認為引起庫魯病以及羊瘙癢病的是一種非常規病毒,這種病毒與正常病毒相比,具有較長的潛伏期而且並不會引起宿主的免疫應答,而且,蓋杜謝克並沒有在這種病毒中發現DNA。後來,另一位科學家將這種病毒命名為「prion」,即朊病毒——一類僅由蛋白質組成的具有感染能力並且可繁殖的病原體,朊病毒也是造成狂牛症的病原體,這位科學家就是史坦利 布魯希納,1997年的諾貝爾獎獲得者。
圖3 蓋杜謝克(左)和布魯希納(右)
如今,因為人吃人的現象減少,庫魯病也幾乎絕跡,這其中不得不提蓋杜謝克的貢獻,一代科學界巨星已於2008年隕落,但科學的故事永不落幕。
參考資料
1、 https://en.wikipedia.org/wiki/Daniel_Carleton_Gajdusek
2、 Asher DM. Kuru: memories of the NIH years. Philosophical Transactions of the Royal Society of London. Series B, Biological Sciences. 2008 Nov;363(1510):3618-3625. DOI: 10.1098/rstb.2008.4002.
3、 Liberski PP. Kuru: a journey back in time from papua new Guinea to the neanderthals' extinction. Pathogens (Basel, Switzerland). 2013 ;2(3):472-505. DOI: 10.3390/pathogens2030472.
4、Whitfield JT, Pako WH, Collinge J, Alpers MP. Mortuary rites of the South Fore and kuru. Philos Trans R Soc Lond B Biol Sci. 2008;363(1510):3721-3724. doi:10.1098/rstb.2008.0074