No.1
簡要病史
患者:男,32 歲,以「反覆右側鼻塞數年餘,右眼球突出半月餘」為主訴入院;
既往史:3 年前,因頭部外傷後右顱骨骨折,於當地醫院行手術治療,現遺留右額、面部感覺、痛覺減退
No.2
專科檢查
右眼球突出明顯,雙眼視力粗測正常,雙側眼球運動無受限
右額、面部感覺、痛覺減退,頭頸部未及明顯腫大淋巴結
各鼻竇區無紅腫、壓痛
CT 平掃軟組織窗及骨窗示:
病灶主體位於右側上頜竇區,累及右顳下窩、翼顎窩、眶下裂、蝶竇腔,病灶以軟組織樣密度為主,邊界欠清,臨近視神經管受侵
病灶密度不均勻,可見點片狀稍高密度影及不規則片狀低密度囊變區
腫塊向周圍眶下壁、中顱窩底、蝶竇外側壁、鼻腔外側壁及海綿竇骨質受侵破壞,局部骨質吸收
部分向外侵犯右側顳下窩、翼顎窩
CT 增強檢查:
腫塊明顯不均勻性強化,病灶內部可見片狀及條紋狀低密度影未強化區;
病灶內似可見條狀強化不成熟血管影
MRI 平掃:
T2WI 以不均勻性囊實性混雜信號腫塊,病灶內部高信號為主,內見片狀囊變區,局部呈蜂窩狀改變
T1WI 呈等、稍低信號,信號不均勻,內可見條片狀稍高信號,包膜尚光整
MRI 增強掃描:
增強檢查病灶明顯不均勻性強化,病灶內實性成分強化明顯,內可見囊變低信號區,局部呈蜂窩狀改變
No.3
術中所見
術中見右顳下窩、翼顎窩、眶下裂、上頜竇、蝶竇腔內新生物,實性腫物,腫瘤為黃白色質脆腫物,有假包膜,壓迫右側視神經管
向前侵犯眶下壁向外侵犯翼突外側板,向上至中顱窩底、蝶竇外側壁及海綿竇底,佔據整個上頜竇腔、右側蝶竇腔,向外侵犯右側顳下窩、翼顎窩,右側上頜竇內側壁、部分前壁及鼻腔外側壁骨質吸收破壞
No.4
免疫組化
神經鞘瘤伴多量泡沫細胞浸潤
S-100(+++),EMA(+),Vimmentin(++),B-catenin(胞質+),Desmin(-),NF(-),SMA(-),Ki-67(約 1%+)
No.5
概述
頭頸部神經鞘瘤較常見,而鼻腔及鼻竇神經鞘瘤十分少見,僅佔頭頸部神經鞘瘤的 4%。神經鞘瘤為發生於神經鞘的雪旺氏細胞,故亦稱雪旺氏瘤
該腫瘤多為單發,生長緩慢,並常有完整的包膜
一般認為,鼻腔及鼻竇神經鞘瘤源於三叉神經的眼神經和上頜神經或源於自主神經
其臨床表現通常與發生部位、腫瘤的大小有關,可表現有多涕、鼻塞、嗅覺減退、鼻衄、面部腫脹、疼痛、麻木或感覺異常、眼球突出或運動麻痺等
按病理學分類, 神經鞘瘤在蘇木精和伊紅染色時有 2 種組織學形態, 即 Antoni A 型和 Antoni B 型
神經鞘瘤此兩種細胞區的構成比可完全不同, 從完全 Antoni A 區逐漸過渡到 Antoni A、Antoni B 區交錯, 甚至完全為 Antoni B 區所佔, 更有甚者可完全退變而形成一個大囊
No.6
影像表現
在 CT 增強影像上 Antoni A 區集中處呈高密度改變, 而 Antoni B 區為低密度改變
CT 平掃腫瘤密度多為低等混雜密度, 瘤內多有壞死、囊變區, 甚至以大的囊性變為主要特徵, 增強掃描實質部分可見中度或明顯強化
MRI 表現為腫瘤 T1WI 以低和稍低信號為主
T2WI 為不均勻高信號為主
增強後實質部分及囊壁可顯著增強, 腫瘤邊界清楚
No.7
鑑別診斷
鑑別診斷
鼻腔鼻竇內翻性乳頭狀瘤
鼻腔鼻竇內翻性乳頭狀瘤是鼻腔鼻竇內較為少見的良性真皮上皮源性腫瘤,術後復發率高,易癌變等特點;
一般發病年齡偏大,單側鼻腔及鼻旁竇形態不規則的軟組織密度灶,強化不明顯,呈膨脹匍匐性生長 ,特徵性表現為呈捲曲的「柵欄狀」或「腦回狀」改變
鑑別診斷
鼻腔及鼻旁竇血管瘤
按照組織學形態及大小可分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤及混合型血管瘤三種類型,其大小不一,可具細蒂或廣基
毛細血管瘤較小而多有蒂,海綿狀血管瘤較大而基底廣
海綿狀血管瘤可發生於任何年齡,多見於青壯年,無明顯性別差異,質軟,可壓縮,多發生於上頜竇的自然開口附近和下鼻甲處,腫瘤大者可壓迫竇壁,增強後大部分明顯均勻強化,部分呈明顯棉絮狀強化,如見到靜脈石,則更加支持血管瘤診斷
鑑別診斷
鼻竇癌
鼻竇內最常見的上皮性惡性腫瘤,好發於中老年人,病史短,發展快,常發生在上頜竇內,單側多見,眼眶的侵犯表現為眼球的突出、視力下降等,牙槽的侵犯表現為牙痛、牙齒鬆動等,顱底的侵犯常出現顱神經症狀等一系列臨床症狀;
影像表現竇腔內軟組織腫塊,中度或明顯不均勻性強化,竇壁骨質蟲蝕性破壞
鑑別診斷
鼻腔鼻竇淋巴瘤
鼻腔鼻竇淋巴瘤並不少見,但因缺乏典型影像學表現常常術前誤診
鼻腔鼻竇淋巴瘤大多數為非霍奇金淋巴瘤,局限於鼻腔的淋巴瘤較常見多發生於鼻腔前部,病灶密度常不均勻,可見不成形低密度影,提示為壞死組織
影像學上表現為壁竇內軟組織密度影,密度欠均勻,呈膨脹性生長,鼻腔鼻竇淋巴瘤多為不完全性骨質破壞,仍保留原有骨膜,病變可累及相鄰眼眶、面頰,因此,病變經治療後原骨質破壞區可出現鈣化、骨化,此徵象為淋巴瘤較特徵性改變;增強掃描可見輕中度強化
來源:影像時間
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