清楚明白的中腦解剖及幾個血管症候群

2020-11-26 醫脈通

作者：北京醫院神經內科 李凱醫生

本文為作者授權醫脈通發布，轉載請務必於文首註明作者和來源「醫脈通」。


腦幹的症候群們相信是折磨剛入門的神經科醫生的一個大魔咒吧。本來那些核團、傳導束就繞得人傻傻分不清楚，更要命的是不同的書寫的不一樣！！！考試前好不容易強記了下來，考題上的症候群名字們卻讓人浮想聯翩，考官看的究竟是哪本書呢？本著服務大家的精神，我把中腦的一些症候群考證了一下，並藉此機會充分的複習下中腦的解剖。


先看下上丘層面中腦的解剖結構


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這個圖改造自維基。非常喜歡這種簡單明快的風格。黑質是黑的，紅核是紅的。只標示臨床最相關的核團和纖維束，最大可能的避免了畏難情緒和冗餘信息的幹擾。


下面是症候群們


1. Weber症候群


國內的教科書有的還叫大腦腳症候群，有的叫大腦腳底症候群。英文資料裡面更多的叫Weber症候群。這個相對簡單些，基本上都認為最核心的損傷在於動眼神經+錐體束。所以表現就是病側動眼神經麻痺和病變對側的中樞性面舌癱+肢體偏癱。另外有的材料上還會附加上一些其他的結構損傷，混淆視聽，比如Duus神經系統疾病定位診斷學還扯上黑質、皮質橋腦束等等，並帶上相關的臨床表現。在入門階段，完全可以不去理會，牢牢抓住核心特徵即可。


順便提句，pubmed上居然可以查到Hermann David Weber當年的論文（參考文獻6），感興趣的同學可以上去搜下。裡面的病例可是很生動的哦。


下圖標示了Weber症候群最主要的病灶：



2. Benedikt症候群


也叫紅核症候群，最核心的特徵是動眼神經+紅核受累。臨床表現為病灶同側動眼神經麻痺+對側不自主運動（可伴共濟失調）。追蹤最開始Benedikt和Charcot報導的病例，其實核心症狀有三大類：病灶同側的動眼神經麻痺，病灶對側偏癱，和震顫等不自主運動。另外，後來報導的病例累及範圍大些的還可以有對側深感覺受累（內側丘系）等。


因此，Benedikt症候群可大可小，大可包括同側動眼神經麻痺、對側不自主運動、對側共濟失調、對側偏癱、對側深感覺障礙。小可僅有同側動眼神經麻痺和對側不自主運動（震顫、舞蹈、手足徐動等）。為了突出最主要的精華，我們一定要記住其最特色的環節：病灶同側動眼神經麻痺+對側不自主運動，這樣與其解剖核心相一致，也便於和其他兩個區別。


下圖為Benedikt症候群核心病灶：



3. Claude症候群


最核心的特徵為動眼神經+小腦上腳（可以捎帶點紅核）。最主要的臨床表現為病灶同側的動眼神經麻痺+對側共濟失調。有的書上還帶了點震顫。不過相比Benedikt症候群，分歧算小的了。最核心的環節就是動眼神經麻痺+對側共濟失調，與解剖結構相吻合。


下圖為Claude症候群病灶模式圖，病灶主要在紅核下一個層面，累及小腦上腳，紅核並非主要受累對象。（1為紅核，2為小腦上腳，二者不在同一層面，2為主要受累部位，染為深色）



下圖為6個Claude症候群患者的病灶，顯示病灶主要累及小腦下腳，有時可帶一點紅核。


點擊可查看大圖



下表只列出三個症候群最精華的成分，大家掌握後可以自行向更寬廣的範圍引申。



參考文獻

1. 神經病學。八年制第二版。

2. 神經病學。本科教材第七版。

3. Adams and Victor's Principles of Neurology, 10e. 

4. Duus神經系統疾病定位診斷學. 第8版。

5. Ruchalski K, Hathout GM. A medley of midbrain maladies: a brief review of midbrain anatomy and syndromology for radiologists. Radiology research and practice. 2012 May 22;2012.

6. Weber H. A contribution to the pathology of the crura cerebri. Medico-chirurgical transactions. 1863;46:121.

7. Liu GT, Crenner CW, Logigian EL, Charness ME, Samuels MA. Midbrain syndromes of Benedikt, Claude, and Nothnagel Setting the record straight. Neurology. 1992 Sep 1;42(9):1820-1822.

8. Cormier PJ, Long ER, Russell E. MR imaging of posterior fossa infarctions: vascular territories and clinical correlates. Radiographics. 1992 Nov;12(6):1079-96.

9. Seo SW, Heo JH, Lee KY, Shin WC, Chang DI, Kim SM, Heo K. Localization of Claude’s syndrome. Neurology. 2001 Dec 26;57(12):2304-7.


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