張玉順:「十年磨一劍」,2020 ESC成人先心病指南更新點速覽

歐洲心臟病學會（ESC）年會是全世界心臟病醫生的一場知識盛宴，為我們帶來大量心血管領域最新、最權威的臨床研究、學術觀點及疾病指南，對心臟病醫生更新知識、指導臨床實踐起到了重要作用。今年ESC年會推陳出新，連發四大重磅指南。

其中，"2020 ESC成人先天性心臟病管理指南"更是時隔十年後首次更新，於8月29日在線發布在《歐洲心臟雜誌》（EHJ）和ESC網站，為致力於先天性心臟病治療的醫師帶來了一場學術的"饕餮盛宴"。筆者通篇閱讀了該指南，發現以下觀點對我國成人先心病管理有巨大指導意義。

作者：張玉順 蘭貝蒂 何璐

單位：西安交通大學第一附屬醫院

成人先心病有了新稱呼

2003年和2010年ESC指南將成人先心病稱為grown-up congenital heart disease，源於超過90%患有心臟缺陷的嬰兒可存活到成年。不過，隨著一大批患者年齡的增長及治療技術的進步，很多先心病患者不但能夠長大成人，而且可以活到老年。於是，新版指南認為"adult"更為合適，將成人先心病命名為ACHD（adult congenital heart disease）。

首次提出ACHD合併心律失常的綜合管理建議

在2010年版ESC指南中，沒有關於先心病合併心律失常的正式建議。隨著心律失常治療技術的不斷突破，導管射頻消融、冷凍球囊消融、埋藏式心臟復律除顫器（ICD）以及起搏器的廣泛應用，大大改善了心律失常患者的預後。

新指南強調了以下幾點：（1）了解心律失常的機制以及潛在先心病解剖結構的重要性，房缺患者合併房顫等心律失常時可在介入封堵或外科手術同步行射頻消融或冷凍消融；（2）強調多學科診療方法；（3）早期導管消融作為症狀性室上性心動過速（SVT）或室性心動過速（VT）長期藥物治療的替代方法；（4）在修復的法洛四聯症合併持續性VT患者中，無論是介入還是外科幹預右心室流出道（RVOT），先要定位VT相關的解剖峽部；（5）認識到心動過緩和房內折返性心動過速之間的關聯，以及心臟起搏器植入的潛在益處等。

重視ACHD合併妊娠人群

2018年ESC孕期心血管疾病管理指南強調，一般ACHD患者可耐受妊娠，但應從心臟病學、產科、麻醉學、血液學、新生兒學和遺傳學方面獲得意見。合併複雜先心病成為高危人群，尤其是合併肺動脈高壓（PAH）的患者，孕期心血管事件發生率高達40%~100%，死亡風險升高10倍，其中紫紺型先心病孕婦的胎兒存活率不到12%。

2020年ESC ACHD指南首次建議，患有先心病合併毛細血管前肺高血壓的患者不要妊娠（I，C）。對於ACHD合併妊娠者，應全程多學科診療（MDT），建議胎兒超聲心動圖在妊娠16~18周時進行；應始終考慮藥物影響胎兒的可能性，特別是不應使用血管緊張素轉換酶（ACE）抑制劑，血管緊張素II受體阻滯劑（ARB）和胺碘酮等藥物。

父母患有先心病時，子代的先心病發病率在2%~50%之間。母親患有先心病時，子代的先心病發病率高於父親患有先心病時。

靶向治療使ACHD合併肺動脈高壓患者有了機遇和挑戰

ACHD合併PAH仍是治療的最主要挑戰。對於CHD-PAH患者，強調進行風險評估（I，C）。對於已修復簡單病變且合併毛細血管前肺高血壓的低危和中危患者，建議初始口服聯合治療或序貫聯合治療；對高危患者，應進行包括胃腸外類前列腺素的初始聯合治療（I，A）。

指南強調艾森曼格症候群患者採用序貫PAH治療策略的重要性。對於6分鐘步行距離

左向右分流合併PAH的患者，必須進行肺血管阻力（PVR）的有創性檢測（IC），並根據測量的PVR調整關閉分流的建議，如表1所示。

表1. 根據PVR提出的推薦（Qp:Qs>1.5）

對房間隔缺損的推薦更加精細化

2010年ESC指南中，對於房間隔缺損（ASD）合併右心容量負荷增加、PVR＜5 WU的患者，關閉ASD為 I B類推薦；2020年ESC指南將PVR＜3 WU的患者關閉ASD定為 I B類推薦；PVR在3~5 WU時，關閉ASD降為IIa C推薦。這提示我們，要注意ASD患者的肺動脈壓力，並加強隨訪。

在決定ASD外科修補時應考慮到高齡，對於不適合介入封堵的老年患者，建議權衡外科手術風險與封堵的潛在益處（I，C）。指南首次提出，對於ASD合併右心容量負荷增加、PVR＜3 WU，且合併左心系統疾病的患者，建議進行球囊試封堵，並仔細權衡消除左向右分流之後帶來的好處，以及ASD閉合後升高的灌注壓對結局的潛在負面影響，從而決定採取封堵，帶孔傘的封堵還是不封堵（I，C）。

圖1. ASD幹預策略。

首次肯定成人膜周部室間隔缺損介入治療的合理性

我國開展膜周部室間隔缺損（VSD）介入治療已接近20年，但國外指南一直沒有認同。2010年ESC指南中VSD患者主要推薦行外科手術治療，而新指南對膜周部VSD患者的介入治療給與常規推薦及肯定。

成人VSD發病率較兒童低，應注意發生房室傳導阻滯的問題。兒童中有封堵器引起逆行血流的報導，成人是否有關尚需進一步證實。但指南仍主要推薦對VSD術後殘餘分流、手術難以完成的VSD和肌部VSD患者行介入治療。

特定疾病處理的更新

此外，指南根據近十年來研究及治療技術的進展，對主動脈瓣狹窄、右室流出道梗阻等提出新的介入和外科幹預推薦，具體有待隨後進一步解讀。

參考文獻

1. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan S V. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease: The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal (2020) 00, 1-83.

2. Stout, kk, Daniels C J, Biykem JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. JACC 2019; 73(12):1494.

3. Baumgartner H, Budts W, Chessa M, et al. Working Group on Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology. Recommendations for organization of care for adults with congenital heart disease and for training in the subspecialty of 'Grown-up Congenital Heart Disease' in Europe: a position paper of the Working Group on Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2014;35: 686-690.

專家簡介

張玉順

醫學博士、主任醫師、二級教授、博士生導師

現任西安交通大學第一附屬醫院心血管病醫院副院長、結構性心臟病科主任。

兼任中國人體健康科技促進會理事及結構性心臟病委員會主任委員、中國老年保健醫學研究會心臟學會主任委員、中國優生優育協會心臟出生缺陷防治專業委員會副主任委員、中華預防醫學會循證預防醫學專業委員會委員、西安醫學會結構性心臟病學會主任委員。

兼任《心臟雜誌》副主編，《中華心血管病雜誌》、《中國醫師進修雜誌》、《臨床軍醫雜誌》和《中國循證心血管醫學》等雜誌的編委；主編專著10部，參編專著10部，發表學術論文150餘篇；主持陝西省重大科技攻關項目、自然科學基金多項，參與國家科技攻關計劃2項；獲國家科技進步二等獎1項、陝西省科技進步獎及軍隊科技進步獎多項。