《我不是藥神》引熱議,慢性粒細胞白血病到底是個啥?

　　中安在線、中安新聞客戶端訊 近日，電影《我不是藥神》正在熱映，影片根據真實故事改編，圍繞著一群慢性粒細胞白血病(簡稱慢粒)患者尋求低價仿製救命藥而展開，從而引發了社會對慢粒這一罕見病的關注。而回到疾病本身，隨著治療藥物與手段的進步，慢粒已經不是從前的不治之症，也可像常見的高血壓、糖尿病一樣，成為可控的慢性病。近日，記者採訪了安徽省第二人民醫院血液病科主任醫師許力，來給大家科普一下相關知識。

　　發病率逐年升高

　　慢性粒細胞白血病是骨髓造血幹細胞克隆性增值形成的惡性腫瘤，佔成人白血病的15%，其中位發病年齡為45-50歲。隨著生活方式的改變、環境汙染的加重以及飲食結構的調整，慢性粒細胞白血病患者發病也在逐年升高，已經逐漸成為嚴重威脅我國人民身體健康的一類主要腫瘤，且發病率年輕化和城市化趨勢日益加重。

　　多數發病很隱匿

　　大部分慢性粒細胞白血病患者就診時無明顯症狀，或僅有乏力、低熱、盜汗等非特異性的症狀，因體檢時發現白細胞升高或者脾臟增大而就診。典型的臨床表現，骨髓穿刺染色體檢查發現Ph染色體和/或檢出BCR/ABL融合基因即可確診慢粒。同時慢粒不遺傳，不傳染。

　　儘快治療很重要

　　慢粒分為慢性期、加速期和急變期。幸運的是，大多數患者確診時處於慢性期。多項研究均證實，早期用藥效果最好，如果進入加速/急變期，不僅治療難度加大，用藥也很難取得滿意的效果。

　　TKI治療很有效

　　目前國內採用最廣泛的一線治療方案，就是口服酪氨酸激酶抑制劑(TKI)，其一代藥物就是影片中提及的救命藥伊馬替尼，二代藥物有尼洛替尼、達沙替尼。目前應用TKI治療的患者，90%可長期存活，並且其服用方便，副作用較小，一般不影響患者的正常工作及生活。

　　相關臨床數據證實，長期服藥患者中約一半能夠達到深度緩解的療效，故儘早、按量、長期規律的服藥是慢粒患者長期生存的基礎。而少數因各種原因無法使用TKI治療的患者可考慮幹擾素、造血幹細胞移植、化療等其他治療方案。隨著醫療技術的創新發展，通過科學正規的治療，患者的總生存率大大提升。

　　定期檢測很關鍵

　　只要患者開始服用TKI藥物就需要進行療效監測，即定期(特別是3、6、12、18個月這四個時間點)到醫院進行血象、骨髓象、染色體、BCR/ABL基因定量等相關檢查，其中基因檢測已成為慢粒最敏感、最嚴格的檢測方法，通過該檢測可評估病情、判定療效及預後，一旦發現療效不佳，出現耐藥等情況時可及時調整治療策略，從而實施有效管理。然而，令人遺憾的是近八成患者並沒有堅持規範檢測，依從性差，從而導致療效欠佳。

　　伊馬替尼治療能否用用停停？能否減少劑量？

　　治療不規範，尤其是用用停停，會很容易誘發疾病對伊馬替尼耐藥。只有發生嚴重的白細胞減少，血小板減少，才能在醫生的指導下，停藥觀察，也必須聽從醫生的指導，避免疾病進展。擅自減少劑量，也同樣容易引起耐藥。

　　病緩解了，能否停止用藥？

　　目前，使用伊馬替尼獲得疾病緩解後，能否停藥，醫學界尚未定論。所以，除非不得不停藥，一般不推薦停藥，也就是說可能需要終生服藥。

　　患了慢粒，還能懷孕或者生育嗎？

　　生育年齡患者，在使用伊馬替尼治療，取得完全分子生物學緩解後，可以在醫生指導下，懷孕或生育，但務必謹慎。首先，要選擇適當的停藥時機，停藥時機必須為取得完全分子生物學緩解，也就是應用現代技術，無法檢測到BCR/ABL而且持續至少2年。

　　其次，需要選擇受孕時間，由於停藥後約50%患者可能在半年內復發，需要恢復伊馬替尼治療，所以受孕時間為伊馬替尼停藥半年後。

　　總之，只要堅持正規治療，定期隨訪，絕大多數慢粒患者就可以長期生存，重新回歸正常生活。(夏鵬程 記者 王佳)