慢粒白血病的異常基因是如何產生的?

2020-11-23 騰訊網

談及慢性粒細胞白血病的治療，自然聯想到一線治療靶向化療藥，關於靶向藥的治病原理，下文進行相關解析。

靶向治療，顧名思義，就像射擊，對準前方的靶子，精準地發射子彈擊毀目標，而避免傷及其他。

靶向藥攻擊的「靶子」，通常就是導致疾病發生的異常基因。

下面我們先來說說慢粒的異常基因是如何產生的：

人體一共有23條染色體，如果其中的9號染色體和22號染色體互相交換了一部分，就產生了新的22號染色體，我們叫它「費城染色體」。染色體就像一條小船，上面承載著多個基因，費城染色體因為發生了前面說的「互換」，船上就出現了一名新船員——bcr/abl融合基因。

bcr/abl融合基因編碼的蛋白質是 「酪氨酸激酶」的一種，它會導致造血幹細胞快速自我繁殖並且「永生」，從而產生大量無用的血細胞，慢粒就發生了！

所以，慢粒治療的「靶子」就是bcr/abl融合基因，「子彈」就是我們的靶向藥，它能針對性抑制bcr/abl融合基因產生的蛋白質，從而達到選擇性殺傷白血病細胞的目的，正常細胞因為不存在bcr/abl融合基因，因此不會受到這種靶向藥的影響。

換言之，bcr/abl融合基因產生的蛋白質會發出一種信號，使具有這種蛋白質的細胞比正常細胞繁殖的更快，而且不會自我死亡，因此產生大量異常的白血病細胞。如果把這個信號關閉，這些白細胞就會死亡，慢粒就會被控制。

靶向藥就是關閉蛋白質信號的開關。處於慢性期的患者可以長期的生存下去，而加速期和急變期的患者會加速死亡，縮短自然病程，因此對於慢粒白血病的治療重點主要在病情穩定的情況下阻斷疾病發展惡化。

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