上海普瑞眼科醫院 王富彬眼科工作室
視網膜色素變性，確實是一種非常棘手的眼病
毫無疑問，視網膜色素變性，簡稱RP，素有眼科「不治之症」之稱，是目前國內外所有眼科醫生最為棘手的一種眼病，失明率非常高，它常常會讓醫生束手無策。
但是，如果你仔細的看一看，其實並不是所有的RP都是這樣的結局，有的視網膜色素變性就顯得「友好」得多。
沉舟側畔千帆過，並不是所有的視網膜色素變性都是「不可救藥」的
視網膜色素變性大體上可以分為2種類型，即典型性和非典型性兩大類。其中有的非典型性RP雖然發病，但卻常常是病情穩定，或者進展緩慢或者根本就不進展，甚或是靜止的。這方面，比較具有代表性的如象限性視網膜色素變性和視盤周圍色素變性等。
下面，我們說說「象限性視網膜色素變性」。
象限性視網膜色素變性的一般性臨床特點
病變多位於視網膜下方的某個象限，但大多數情況下，這種所謂的「象限性」，卻更加顯示出一種「半側性」特點性區域通常，也就是說，病變常常累及整個視網膜的下半部。
雙眼受累，雖然部位對稱，但損傷的程度卻不一定完全對稱，可以看到典型的色素性改變。
FERG異常，視野與病變部位相對應性異常。
進展緩慢或呈靜止性，遺傳學上，與Rhodopsin基因突變有關。
象限性RP的FERG和視野
象限性RP的視野改變，是一種合乎常理的推測，那就是對應於異常視網膜部分的視野異常。由於象限性RP多表現為下部的視網膜異常，而且又多呈「半側性」，因此雙眼上半視野缺損是很常見的。
FERG是評價視網膜色素變性的常用指標，但象限性RP的FERG除非十分嚴重，它通常並不顯現那種典型的波形熄滅。
由於尚有很大部分的視網膜是正常的，尤其是黃斑並沒有明顯受累時，雖然暗視反應不正常，但可以看到反應波形成分，
尤其是視錐細胞反應。
象限性RP的自發螢光
象限性視網膜色素變性，在眼底的病變部位，通常與典型的色素變性並沒有太大的區別，可以看到典型的色素沉著。
象限性視網膜色素變性的自發螢光（AF），
也表現出鮮明的特點。實際上，自發螢光對於臨床評價各種類型的視網膜色素變性或推測它的預後，十分有用。
比如，當視野全黑時，或者即便使用10—2模式仍然模稜兩可時，FERG波形熄滅時，AF卻常常仍能反應殘存的視網膜功能。