原創 沈遙遙 醫學界神經病學頻道
書本裡沒有的腦幹症候群，你遇到過麼？
從最原始的「一個半症候群」著手，逐漸加深對少見類型腦橋梗死症候群的認識（一個半症候群記為1.5）。
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病例資料
患者男，66歲，右利手。既往有高血壓、糖尿病病史。因突發復視、口角歪斜1天入院。神經系統查體：神志清楚，認知正常，右眼內收、外展受限。左眼內收受限，外展時可見水平眼震。右側額紋、鼻唇溝變淺，示齒時口角歪向左側。餘顱神經查體陰性。四肢肌力V級，肌張力適中，生理反射存在，病理反射未引出，頸軟。共濟運動穩準。
入院顱腦MRI示右側腦橋腹側近中線的被蓋部點狀彌散受限。
臨床表現為「右側一個半症候群」和「右側周圍性面癱」（第7對顱神經，記為7），磁共振示右側腦橋被蓋部腔隙性腦梗死，診斷比較簡單：「八個半症候群」。
即公式為：一個半症候群+同側周圍性面癱（1.5+7）=八個半症候群。
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首先認識什麼是一個半症候群？
Miller Fisher於1967年首次命名一個半症候群(one-and-a-half syndrome)。一個半症候群是以眼球運動障礙為主要表現的特殊症候群，症狀包括共軛水平凝視麻痺和核間性眼肌麻痺。臨床表現為患側眼球內收及外展障礙；對側眼球內收障礙，外展時伴水平眼震。
其發病機制是腦橋旁正中網狀結構(PPRF)或外展神經核受損和內側縱束(MLF)受損。
①位於展神經核（Abducens nucleus）附近的PPRF，發出的纖維至同側的展神經核和對側的動眼神經內直肌核，支配雙眼向同側注視。若一側PPRF損害，可出現雙眼向病灶側水平凝視麻痺。
②外展神經核支配同側外直肌的運動神經元和核間神經元，後者軸突經對側內縱束到對側動眼核的內直肌核，一側外展神經核損害產生雙眼同側凝視麻痺。
③內側縱束(MLF)從對側外展神經核的起始點穿過中線後，也會出現核間纖維的中斷，導致病灶側眼球不能內收，對側眼球外展時伴有眼震。
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接著掌握什麼是八個半症候群？
經面神經核（Facial nerve nucleus）發出面神經膝環繞腦橋被蓋部的外展神經核，且緊鄰PPRF和MLF，當腦橋被蓋部上述結構受累時出現一個半症候群和同側周圍性面神經麻痺時，我們稱之為八個半症候群。該症候群於1998 年由Eggenberger首次命名。
八個半症候群的病因包括腦血管病、脫髓鞘、腦橋腫瘤、感染、外傷、基底動脈瘤、動靜脈畸形等，其中以腦橋被蓋部腔隙性腦梗死和多發性硬化相對多見。該部位由小腦前下動脈或基底動脈的腦橋旁正中動脈供血。
此後又陸續衍生出了「九個症候群」、「十三個半症候群」、「十五個半症候群」、「十六症候群」、「十六個半症候群」、「二十一半症候群」等。下面分別簡述其中幾種症候群臨床和影像表現。
▎九個症候群
患者女性，79歲。因突發頭暈、視物旋轉伴噁心嘔吐入院。既往高血壓、腦梗死病史。神經系統查體：右眼外展及內收均受限，左眼內收受限，左眼球外展水平眼震（右側一個半症候群）。右側額紋、鼻唇溝淺，右眼瞼閉合不全、右側鼓腮無力，示齒口角向左偏斜（右側周圍性面神經麻痺）。左側肢體肌力5-級（左側中樞性肢體癱）。顱腦MRI示雙側腦橋被蓋部、右側腦橋旁正中、左側小腦半球DWI彌散受限。
在八個半症候群基礎上增加了對側肢體偏癱/感覺障礙（偏癱、偏身感覺障礙記為0.5）（本例患者為偏癱）—「九個症候群」。
即公式為：八個半症候群+對側肢體肢體偏癱/感覺障礙（8.5+0.5）=九個症候群。
▎ 十三個半症候群（繼發於腎移植後淋巴增殖性疾病）
患者男，50歲，因復視、右側面部麻木和無力入院。既往有腎衰竭、腎移植、卒中、深靜脈血栓、高血壓、痛風和單純皰疹病毒感染病史。神經系統查體提示右側水平凝視麻痺，右眼內收障礙，左眼外展時伴有眼震（右側一個半症候群）。右眼瞼閉合不全、右側面部感覺障礙、右側角膜反射消失（右側周圍性面神經麻痺和右側三叉神經損害）。顱腦MRI示右側腦橋、右側小腦中腳和小腦半球T2WI和Flair高信號。
在八個半症候群基礎上增加了同側三叉神經損害（第5對顱神經，記為5）—「十三個半症候群」。
公式為：八個半症候群+同側三叉神經損害（8.5+5）=十三個半症候群。
▎十五個半症候群
患者男，67歲，因突發眩暈、噁心、復視入院。既往有吸菸和糖尿病病史。神經系統查體右側水平凝視麻痺，右眼內收障礙（右側一個半症候群）。眼球垂直運動正常，雙側瞳孔等大等圓，直接和間接對光反射靈敏，眼球會聚正常。1天後患者出現雙側額紋、鼻唇溝變淺（雙側周圍性面癱）。顱腦MRI示雙側腦橋被蓋部T2WI、Flair高信號，DWI彌散受限。
在八個半症候群基礎上增加了對側面神經受累— 「十五個半症候群」。
即公式為：八個半症候群+對側面神經受累（8.5+7）=十五個半症候群。
▎十六症候群
患者男，52歲，因眩暈、復視、流涎及右側肢體無力入院。既往有高血壓、糖尿病、長期吸菸及飲酒史。血壓162/88 mmHg 神經系統查體：左眼內收完全受限和部分外展受限，右眼完全內收受限，垂直運動正常（左側一個半症候群）。雙側額紋、鼻唇溝消失，吹口哨不能（雙側周圍性面神經麻痺），右側肢體輕癱，右側Babinski（+）（右側中樞性肢體癱）。顱腦MRI DWI示左側腦橋和雙側背側腦橋被蓋部彌散受限，相應區域ADC低信號。
在十五個半症候群基礎上增加了對側偏癱— 「十六症候群」。
即公式為：十五個半症候群+對側肢體偏癱（15.5+0.5）=十六症候群。
總結，腦橋的內部解剖結構複雜，因而其梗死症候群多變。但無論其怎麼變化，掌握解剖知識十分重要。
對於一個半症候群及其疊加症候群我們只需要記住一個關鍵點，那就是八個半症候群的受累部位為腦橋背側靠近中線的被蓋部，其疊加症候群無非是累及周圍解剖結構。遇偏癱或偏身感覺障礙則增加「0.5」，遇共濟失調增加「1」，遇顱神經則增加其排序數（如三叉神經+5、如面神經＋7、聽神經+8）。
參考文獻：
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本文首發：醫學界神經病學頻道
本文作者：九江學院附屬醫院神經內科 沈遙遙
責任編輯：章麗
原標題：《臨床必須掌握的腦幹症候群，你都掌握了嗎？》
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