關於Takotsubo症候群,這8條你需要掌握!

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Takotsubo症候群與急性心肌梗死（AMI）通常相伴發生，在臨床上Takotsubo症候群也經常被診斷為急性冠脈症候群（ACS）或AMI。Takotsubo症候群到底有哪些臨床特徵？與AMI又有哪些區別和聯繫？本文將一一闡述。

 

1. Takotsubo症候群的定義

 

Takotsubo症候群是一種以左心室短暫性局部收縮功能障礙為特徵的症候群，類似於心肌梗死，但沒有阻塞性冠狀動脈疾病或急性斑塊破裂的血管造影證據，又稱應激性心肌病、心尖球形症候群、章魚壺心肌病、心碎症候群、應激誘導性心肌病。

 

Takotsubo症候群因發作時左心室心尖呈氣球樣與傳統日本章魚魚簍的圓形底部和窄口相似而命名，故稱為Takotsubo症候群。在大多數病例中，節段性室壁運動異常的範圍超過心外膜單支冠狀動脈的灌注範圍。

 

圖1 Takotsubo症候群

A：舒張期；B：收縮期；C：傳統日本章魚魚簍

 

2. 流行病學特點

 

➤佔肌鈣蛋白陽性疑似ACS患者的1%-2%。

➤重症監護患者的Takotsubo症候群發病率更高、膿毒症是其預測因素。

➤多見於年齡較大的女性。

 

3. 發病機制

 

➤Takotsubo症候群的發病機制較為複雜，目前尚未明確：

●為何絕經後女性患病偏多；

●為何主要累及左心室中段和心尖部；

➤比較Takotsubo症候群患者和AMI患者中左心室收縮和舒張功能的研究，所得出的結論並不一致：

●與急性心肌梗死相比，Takotsubo症候群患者的初始收縮功能可能與其相似或更差，而舒張功能可能相似或更好。

➤已提出的機制假設：

●兒茶酚胺過量；

●冠狀動脈痙攣；

●微血管功能障礙；

●可能存在心腔中部或左室流出道（left ventricular outflow tract, LVOT）動力性梗阻，這可能會導致心尖功能障礙。在心室中部梗阻的肥厚型心肌病患者中會出現類似的永久性而非暫時性心尖室壁瘤或心尖室壁瘤樣結構。

 

(1) 兒茶酚胺的作用

 

➤Takotsubo症候群的許多特徵，包括其與軀體或情緒應激的關聯表明：

●由兒茶酚胺誘導的廣泛微血管痙攣或功能障礙引起，並由此導致心肌頓抑；

●由兒茶酚胺相關的心肌毒性直接引發；

●有研究評估了患者就診時血漿中的兒茶酚胺水平，其結果支持兒茶酚胺可能存在致病作用；

●在大鼠的束縛應激模型中也觀察到兒茶酚胺水平升高以及可逆性的左心室球狀改變。

 

(2) 冠狀動脈疾病或功能障礙的作用

 

➤儘管其臨床表現類似於AMI，但冠脈造影通常顯示無阻塞性病變，只有少部分患者在乙醯膽鹼激發下會出現冠狀動脈痙攣。

➤有觀察性研究支持由兒茶酚胺所誘導的冠脈血管功能障礙的假說：

●冠脈造影偶然發現多病灶冠脈血管痙攣；

●隨著心肌病改善而緩解的暫時性心肌灌注異常；

●冠脈造影上心肌梗死溶栓（thrombolysis In myocardial infarction， TIMI）血流幀數計數異常。

➤有時甚至與ACS無法區分：斑塊破裂以及血栓形成後血栓自溶的可能作用尚未明確，並且血管內超聲（IVUS）的檢查結果間並不一致。

●一項採用IVUS的研究發現，5例診斷為Takotsubo症候群的患者，全部存在冠狀動脈左前降支（LAD）中段斑塊破裂的證據；

●其他應用IVUS的病例系列研究並未在LAD中發現罪犯病變的證據；

➤前壁心肌梗死未遂的一種表現：

●Takotsubo症候群並不是一種獨立的臨床病種，而是有較長包繞型LAD的患者中，前壁心肌梗死未遂的一種表現。這種血管的暫時性閉塞與隨後的自發性血栓溶解，可產生心尖頓抑及室壁運動異常，這些異常會在隨訪期間逐漸改善。然而，在一項病例系列研究中發現，在Takotsubo症候群患者中，包繞型LAD所佔的比例較低（27%），並與診斷為前壁ST段抬高型心肌梗死的患者相當。

 

4. 易感因素

➤關於Takotsubo症候群的易感因素可用的數據有限。

➤遺傳異質性

●家族性病例被報導，從而提示有遺傳易感的可能性；

●Takotsubo症候群相關的小型研究已發現該病有遺傳異質性，且提示可能有多基因遺傳基礎；

➤精神障礙和/或神經系統障礙患者，可能易發生Takotsubo症候群。

●在國際章魚壺心肌病登記研究中，發現55.8%的Takotsubo症候群患者存在急性、既往或慢性精神障礙（如情感性精神障礙或焦慮障礙）或神經系統障礙（如癲癇或頭痛症）；而25.7%的ACS患者存在上述障礙。

 

5. 臨床表現

 

➤Takotsubo症候群的臨床表現類似於ACS（ST段抬高型心肌梗死、非ST段抬高型心肌梗死或不穩定型心絞痛）。

➤病史：

●Takotsubo症候群的發作通常由但並非總是由強烈的情緒或軀體應激所觸發，例如親人去世、家庭暴力、爭吵、大額經濟損失、自然災害或急性軀體疾病。

➤症狀和體徵

●該病最常見的主訴症狀為急性胸骨後疼痛，但一些患者表現為呼吸困難或暈厥。在國際章魚壺心肌病登記研究中，最常見的症狀為胸痛、呼吸困難和暈厥，分別為75.9%、46.9%和7.7%。

➤一些患者會出現心力衰竭、快速性心律失常（包括室性心動過速和心室顫動）、緩慢性心律失常、心臟驟停或顯著二尖瓣關閉不全的症狀和體徵。約10%的Takotsubo症候群患者會出現心源性休克的症狀和體徵，比如低血壓、精神狀態異常、肢體發冷、少尿或呼吸窘迫。

➤由左心室基底部過度收縮誘導的LVOT會產生收縮末期雜音，這種雜音與在肥厚型心肌病患者中聽到的類似，LVOT還可導致休克以及引起嚴重的二尖瓣反流。

 

6. Takotsubo症候群相關檢查結果

(1) 心電圖

➤Takotsubo症候群患者往往有異常的心電圖表現；

➤ST段抬高常見，如在國際章魚壺心肌病登記研究中43.7%的患者出現ST段抬高。ST段抬高最常出現在胸前導聯，通常與急性ST段抬高型心肌梗死中所見相似；

➤ST段壓低較為少見（7.7%）；

➤其他表現，包括QT間期延長、T波倒置、異常Q波及非特異性表現。

(2)心肌生物標誌物

➤血清心臟肌鈣蛋白水平升高；

➤肌酸激酶水平通常正常或輕度升高；

➤大多數徵患者的腦鈉肽（BNP）或N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP）的水平升高。

 

(3) 放射性核素心肌灌注顯像

➤疑似Takotsubo症候群的患者通常不需要行放射性核素心肌灌注顯像，因為大多數患者有ACS的高風險特徵（包括心肌肌鈣蛋白水平升高），並且需要行冠狀動脈造影。有低或中度風險特徵的疑似非ST段抬高型ACS患者，可進行放射性核素心肌灌注顯像檢查；

➤目前已證實，Takotsubo症候群患者的左心室心尖部存在暫時性灌注異常。

 

(4)其他檢查

心血管磁共振（CMR）對Takotsubo症候群的診斷和評估可能有幫助，特別是當超聲心動圖在技術上欠佳和/或同時存在冠狀動脈疾病時。CMR可能有助於鑑別診斷、確定心室異常的全部範圍和確定相關併發症。

Takotsubo症候群的主要CMR特徵包括：

➤在Takotsubo症候群中，CMR通常不可見晚期釓增強（LGE）；而在心肌梗死中，可觀察到高強度心內膜下或透壁性LGE，高強度意味著大於外層心肌平均信號強度5個標準差以上。在鑑別Takotsubo症候群與心肌炎中，LGE也有用，心肌炎以斑片狀LGE為特徵。然而，當使用低閾值的LGE時（如高於外層心肌平均信號強度3個標準差），偶爾會在Takotsubo症候群患者中檢測到LGE。

➤Takotsubo症候群中常見心肌水腫的CMR證據，然而在AMI和心肌炎也可見到心肌水腫。

➤CMR還可能識別出左或右心室的血栓，這些血栓通過超聲心動圖可能無法檢測到。

 

7. Takotsubo症候群診斷

 

在以下情況下，可考慮Takotsubo症候群：

➤對表現為疑似ACS的成人，特別是絕經後女性。

●症狀包括胸痛或呼吸困難，可伴有心電圖改變和/或心臟肌鈣蛋白升高；

➤當臨床表現和心電圖導常與心肌生物標誌物升高的程度不相稱時。

➤常存在軀體或情緒觸發因素，但也並非總是存在。

Mayo診所診斷標準

➤診斷需滿足以下4條標準：

①暫時性左心室收縮功能障礙（運動功能減退、動力障礙等）。室壁運動異常通常是節段性的，且延伸超過心外膜單支冠狀動脈供血範國；

②無阻塞性冠狀動脈疾病或血管造影不存在急性斑塊破裂的證據。如果發現冠狀動脈疾病，仍可作出Takotsubo症候群的診斷，前提是室壁運動異常不在冠狀動脈疾病範圍內。有此例外是因為一些Takotsubo症候群患者合併冠狀動脈疾病；

③心電圖出現新的異常（ST段抬高和/或T波倒置），或心肌肌鈣蛋白輕度升高。

④無嗜鉻細胞瘤或心肌炎。

 

因此，Takotsubo症候群的診斷通常需要冠狀動脈造影、連續評估左心室收縮功能（初始評估通常為心室造影或超聲心動圖，隨後的評估通常為超聲心動圖）、心電圖和心肌肌鈣蛋日水平。

 

8. Takotsubo症候群與AMI的區別與聯繫

 

文獻報導顯示，Takotsubo症候群與AMI在人群特點、冠脈病變、受累範圍、心肌損傷標誌物等多方面存在差異，如圖2。

圖2 Takotsubo症候群與AMI的區別和聯繫

 

資料來源：劉文嫻. Takotsubo症候群與AMI. 長城會2019.

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