與死神的對抗:Takotsubo症候群致室間隔破裂,該如何處理?

2020-12-11 醫脈通

醫脈通編譯整理，未經授權請勿轉載。

 

室間隔破裂（VSR）是Takotsubo症候群的一種罕見併發症，通常需要進行積極治療。發生VSR後，應在具有心臟及外科專業治療的中心進行救治，以改善患者預後。本文介紹了2例Takotsubo症候群並發VSR的患者，一起來看一下吧。

 

病例1

 

1.病史

 

80歲女性，既往高血壓、肥胖、類風溼性關節炎、甲狀腺功能減退及癲癇。因「突發呼吸困難、頭暈目眩」入急診科門診就診。以高血壓急症接受治療，並出院。第二天，患者因「新發胸骨後胸痛放射至左臂」再次入急診室治療。其生命體徵在正常範圍內，體格檢查無相關異常發現。

 

2.進一步檢查

 

心電圖檢查顯示，前外側壁導聯ST段抬高，心肌肌鈣蛋白I（TnI）升高（8.51 ng/ml，正常：＜0.04 ng/ml）。冠脈造影顯示無阻塞性疾病。左室造影及經胸超聲心動圖（TTE）顯示，左心室射血分數（LVEF）為40%-45%，伴左心室遠端運動功能減退及心尖球樣改變，與Takotsubo症候群一致（圖1A-1F）。


圖1 繼發於Takotsubo 症候群的VSR圖像

A：舒張期的左室圖像；B：收縮期的左室圖像（心尖球形改變）；C和D：TTE的胸骨旁長軸視圖顯示VSR（箭頭）；E和F：心臟核磁共振顯示左室和右室間存在室間隔的破裂。

 

出院前，患者開始接受賴諾普利（Lisinopril）和呋塞米治療繼發於Takotsubo症候群的急性心衰。兩周後，患者因勞累後呼吸困難、乾咳和端坐呼吸入急診室就診。心電圖顯示，非特異性ST段改變，TnI為0.03 ng/ml（正常：＜0.04 ng/ml）。複查TTE顯示，前間隔中部新發VSR的直徑為0.77 cm，LVEF增加至60%。遂轉院進行VSR治療。

 

轉院後，患者的心率為92次/分，血壓為127/66 mmHg，血氧飽和度為93%（室內空氣）。體格檢查發現，心前區IV/VI全收縮期雜音、左肺底呼吸音減弱、下肢水腫。

 

心電圖顯示，前外側導聯T波倒置（圖2），TnI升高至0.86 ng/ml（正常：＜0.2 ng/ml）。入院後5h，患者需進行2L/min的吸氧。


圖2 患者1心電圖

 

複查TTE證實，前間隔心尖部的VSR增大，直徑為1.4 cm，出現了明顯的左向右分流，隨後出現了右室擴張和收縮功能障礙。心臟核磁共振證實了這些發現（圖1E和1F）。右側心臟導管檢查顯示，右心房（63.5%）、右心室（69.5％）和肺動脈（80.5％）的血氧飽和度遞增。肺體血流比（Qp/Qs）為2.07，與顯著的左向右分流相符。

 

3.該如何處理？

 

由於邊緣不充足，不適合進行VSR的經皮封堵，因此本例患者接受了手術VSR修補。除心外膜表面外，室間隔兩側的破損均進行了封堵。

 

4.患者結局

 

手術耐受性良好，術後TTE未顯示有任何殘餘分流。出院前複查TTE顯示，心尖部有一個3 mm的室間隔缺損，伴輕微的左向右分流，心尖運動功能減弱，且有一個小的心尖血栓。

 

患者接受肝素抗凝治療（作為華法林的橋接治療），術後第15天，患者狀況較好。出院後2個月，患者因心衰加重進行了短暫的入院治療，此後2個月失去隨訪。

 

病例2

 

1.病史

 

63歲女性，既往高血壓、高血脂、焦慮症。近期發生了上呼吸道感染，康復後在打高爾夫球時出現呼吸困難、心悸及頭暈目眩的症狀，遂到急診科門診就診。血壓105/54 mmHg，心率105次/分，呼吸頻率24次/分，血氧飽和度97%（室內空氣）。體格檢查發現，胸骨下緣有Ⅱ/Ⅵ級收縮期雜音。

 

2.進一步調查

 

心電圖顯示，下壁導聯及前外側導聯ST段抬高，如圖3所示。TnI升高至5.4 ng/ml(正常：＜0.3 ng/ml)。患者接受阿司匹林和替格瑞洛負荷劑量治療，在進行冠脈造影前，滴注肝素治療。

 

圖3 患者2心電圖

 

冠脈造影顯示患者無阻塞性冠脈疾病。左室圖像顯示，左室遠端運動不足，並伴有心尖球樣擴張（圖4A和4B），與Takotsubo症候群相符。TTE顯示，LVEF為55%，室間隔中部運動功能減弱。有心包摩擦音，經驗性應用秋水仙鹼和吲哚美辛治療心肌心包炎。

 

圖4 VSR圖像

A和B：舒張期和收縮期的左室造影圖像；C和D：TTE顯示VSR（箭頭）

 

第3天，患者的呼吸困難和胸部不適症狀突然加重。體格檢查顯示，新發S4奔馬律伴心尖Ⅳ/Ⅵ級全收縮期雜音並向基底部放射。

 

緊急TTE顯示，LVEF增加至65％-70％，右室增大，下間隔基底部新發左向右分流，與VSR相符，如圖4C和4D。

 

3.該如何處理？

 

患者被轉運至三級護理中心，以評估是否可進行緊急心胸外科手術。在轉運後數小時，患者發生了心源性休克，遂緊急轉運至手術室進行VSR修補（修補材料來自牛科動物）。左室較小，破損周圍的心肌組織脆性較大。患者的二尖瓣前乳頭肌壞死，術中進行性二尖瓣關閉不全需要進行瓣膜置換。外科手術結束時，左心室存在嚴重的運動功能不足，需要進行輔助支持治療。經右股動脈放置Impella 5.0，以進行輔助治療。

 

4.結局

 

患者被轉移至外科重症監護室進行護理，且一直處於心源性休克狀態，無法停止Impella的輔助治療。

 

隨後，患者的多個器官/系統衰竭，包括急性腎衰竭（需進行腎臟替代治療）、代謝性酸中毒、急性肝損傷、呼吸機相關性肺炎（VAP）、凝血障礙。此外，患者持續失血，需輸注大量血液。

 

術後第2天，患者癲癇發作，隨後腦幹反射消失。家屬選擇停止護理，術後第7天，患者死亡。

 

病例討論

 

Takotsubo症候群是急性心肌損傷的一種形式，其特徵為心尖處的左室功能不全，通常也稱為心尖球症候群。目前，對於Takotsubo症候群的診治仍具有一定的挑戰性，也可能會延誤診治，這可部分歸因於其心電圖表現形式和心臟標誌物升高與急性冠脈症候群（ACS）相似。在疑似ACS患者中，約有1%-2%的患者為Takotsubo症候群。

 

最初，Takotsubo症候群被認為是一種良性疾病，認為幾周內左心室功能便可恢復。然而，近期數據表明Takotsubo症候群患者發生嚴重不良心臟相關事件的風險為20%，院內死亡率為5%，與ACS患者相當。

 

繼發於Takotsubo症候群的VSR風險極高，在既往公布的8例病例中，3例患者死亡；本文的2例患者中1例死亡。除VSR外，Takotsubo症候群可能危及生命的併發症還包括急性心力衰竭、室性心律失常、左室流出道梗阻、心源性休克及室性游離壁。目前，Takotsubo症候群的發病率增加，加強對其及其併發症的認識尤為重要。

 

醫脈通編譯自：Michael E. Sternberg, Zachary M. Gertz, Mohammed A. Quader, et al. Ventriculoseptal Rupture Caused by Takotsubo Syndrome. J Am Coll Cardiol Case Rep. 2020 Nov, 2 (13) 2072–2077.

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