作者：首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院
林女士1年半前出現不明原因的「胃痙攣」發作，細心的她趕緊就醫，在加拿大進行了胃鏡檢查，「未發現異常」。
北京籍林女士，久居加拿大，從事醫療翻譯相關工作，兒子在當地大學讀書即將畢業，母慈子孝，生活美滿。「腹有詩書氣自華」，東方文化的底蘊加西方文化的薰陶，使林女士特有氣質，樂觀大方，夢想著在加拿大的綠水青山中永遠享受這種溫馨愜意的生活。
然而，生活並沒有如此美滿平靜下去，林女士1年半前出現不明原因的「胃痙攣」發作，細心的她趕緊就醫，在加拿大進行了胃鏡檢查，「未發現異常」。考慮到自己年近半百，總會有身體的些許不適，也就沒有特別在意，口服了「治胃酸藥」，胃痛就逐漸減輕了。一塊石頭落地，林女士放心了，就恢復了自己的生活和工作節奏。2018年2月，林女士因左側卵巢巧克力囊腫再次走進醫院，在加拿大進行了囊腫剝除術。2019年9月，林女士月經量明顯增多，這引起了她的重視，林女士三進醫院，到婦產科就診，超聲檢查發現右卵巢腫瘤，大小約4 × 3 cm，醫生建議核磁共振檢查。由於加拿大醫療制度所限，經過漫長的等待，3個月後，林女士終於完成了核磁共振檢查。當拿到檢查結果時，具有一定醫學知識背景的林女士如遭雷擊，盆腔腫瘤居然增長至約10 × 9 cm，短短3個月，腫瘤直徑增長了3倍、體積增長了近10倍，增長速度如此之快，一種不良預感襲上心頭。經歷了短暫的恐懼和焦慮，堅強的林女士很快調整了心態，冷靜思考，面對病情，積極尋求治療。在加拿大多年，經常與醫療機構打交道，林女士深知加拿大醫療效率低下，而自己的病耗不起、等不起，所以林女士毅然決定回國治療。
2020年1月，「大腹便便」的林女士回到北京，拖著沉重的步子來到北京某著名三甲醫院就診，複查超聲，除了盆腔腫瘤還發現腹盆腔大量積液，在超聲引導下進行穿刺引流，希望通過對引流液中的細胞進行檢查，達到確診的目的，但可惜這一次並沒有查到癌細胞，因此未能接受針對腫瘤的任何治療。林女士的病情繼續發展，腹部越發膨隆，孱弱的身體已無法支撐她正常行走，不得不坐在輪椅上，生活幾乎無法自理。林女士心急如焚，腫瘤是不是又增大了？這腫瘤是原發還是轉移而來的？如何治療？這些問題都困擾著她。通過多方查詢和打聽，林女士了解到首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院腹膜腫瘤外科李雁教授是國內從事癌轉移尤其是腹膜癌研究的開創者和領軍人物。2020年3月30日，林女士終於見到了李雁教授，經過詳細問診、查體和分析各項化驗及檢查資料，李雁教授總結林女士的疾病特點：①絕經前中年女性；②進展迅速；③腫瘤標誌物CA125和CA199均顯著升高；④大量腹水；⑤卵巢巨大腫物，最大直徑約20 cm；⑥胃後壁不規則增厚。最終得出診斷為庫肯勃氏瘤（Krukenberg瘤），胃癌來源。
卵巢上怎麼會發生庫肯勃氏瘤？這是一種什麼病呢？庫肯勃氏瘤是一個腫瘤學概念，是一種較少見的卵巢轉移性腫瘤，好發於絕經前婦女，最常見的原發部位為胃腸道。1896年，德國婦科醫生、病理學家Friedrich Krukenberg首先描述了這一特殊的卵巢腫瘤，因而得名。研究發現超過70%的庫肯勃氏瘤原發部位是胃，通常為進展期胃癌。位於上腹部的胃癌，如何轉移至與之相隔甚遠，位於盆腔的卵巢呢？目前公認的可能的轉移途徑有以下3種：①淋巴道轉移；②血行轉移；③腹腔種植性轉移。
逆行淋巴道轉移被認為是最可能的轉移途徑，理由如下：①卵巢門、卵巢皮質（外層）、卵巢繫膜和輸卵管繫膜等組織含有大量的淋巴組織和豐富的血管。在庫肯勃氏瘤病例中，這些組織內常常可以發現癌栓。提示即使早期胃癌也可通過淋巴道途徑向卵巢轉移。②由於胃黏膜層和黏膜下層有豐富的淋巴叢，毛細淋巴管很接近胃上皮細胞(特別是萎縮性胃炎病人)，癌細胞容易進入毛細淋巴管轉移。③胃腸道癌細胞可通過腹膜後淋巴途逕到達卵巢。
但是，很多跡象也支持血行轉移學說：①臨床資料表明，庫肯勃氏瘤更多見於絕經前婦女，且平均發病年齡也小於原發性卵巢腫瘤病人。因為功能活躍的卵巢血液供應豐富且激素水平高，更易於吸引癌細胞，並為癌細胞的定植和生長提供了良好的環境。②卵巢雙側轉移多見。③腫瘤侵及卵巢間質（內層）,或表面與間質（內層）均受累。
晚期胃腸癌破壞胃腸壁侵及漿膜（最外層）後，癌細胞可脫落而種植到卵巢，此即為種植性轉移。腹水是庫肯勃氏瘤病人常見的症狀，可能是癌細胞直接種植性轉移支持性證據。林女士腹盆腔內大量積液，提示其轉移途徑可能屬於此種情況。
庫肯勃氏瘤尚無標準治療，普遍認為手術是主要的治療手段，對可耐受手術者，應儘可能同時切除原發腫瘤及轉移灶，可減少腫瘤負荷及減輕疼痛或梗阻，以提高生活質量。化療有延長患者生存期的趨勢。
2020年4月2日，林女士接受了手術治療，術中發現右側卵巢巨大腫瘤約20 × 16 cm、胃後壁瀰漫增厚、腸繫膜多發腫瘤結節、淡黃色清亮腹水約2000 ml，證實了李雁教授的術前診斷，術中切除右卵巢及腫瘤。術後林女士順利康復，腹水明顯減少，體力改善，下床獨立行走，生活完全自理。目前林女士已完成1周期術後腹腔聯合靜脈化療，無明顯化療副反應。現在，林女士的生活質量明顯改善，對自身疾病有了充分的認識，對於未來的治療也建立了堅強的信心。
通過林女士的經歷，對我們有以下啟示：①卵巢惡性腫瘤，除了考慮原發性腫瘤，還必須考慮轉移性腫瘤即庫肯勃氏瘤，所以對於卵巢惡性腫瘤病人，尤其是對CEA、CA199升高者要進行必要的消化系統檢查，包括胃腸鏡、消化道造影等；②林女士1年半前因「胃痙攣」經一次胃鏡檢查未發現異常，就未再重視，如果進一步檢查可能較早發現原發和/或轉移病灶；③一旦疑診或確診庫肯勃氏瘤，積極進行以手術為主的綜合治療是改善患者生存的合理措施。
原標題：【腫瘤防治宣傳周】庫肯勃氏瘤！這是一種什麼腫瘤？
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