2018年,北京大學第一醫院兒科杜軍保教授為首的中華醫學會兒科學分會心血管學組/中國醫師協會兒科醫師分會兒童暈厥專業委員會/中國醫師協會心血管醫師分會兒童心血管專業委員會/北京醫學會兒科學分會心血管學組制定了《兒童青少年暈厥診斷與治療指南》,以期更好地指導國內外臨床兒童青少年暈厥的診治。該指南的英文版在2018年第23期Science Bulletin發表。這是世界首個兒童青少年暈厥診斷與治療指南。
暈厥是由於短暫的腦部低灌注導致的一過性意識喪失及不能維持體位的現象,具有起病迅速、持續時間短暫、可自行恢復的特點。暈厥為兒童青少年時期的常見病症,佔急診量的1%~2%,發生率女孩高於男孩。兒童青少年時期的暈厥在發病機制、病因構成(見表1)及診斷、治療思路上與成人不同,反覆暈厥發作嚴重影響兒童青少年的身心健康及學習、生活質量,部分患者具有猝死風險。因此,準確及時的對兒童暈厥的病因做出診斷,實施個體化治療,是提高治療療效,改善患兒預後的關鍵。
表1兒童青少年暈厥病因分類
指南中提出了兒童暈厥的診斷程序。對於暈厥患兒,首先詳細詢問暈厥的誘因及表現,進行詳細的體格檢查和心電圖檢查,可以對體位性心動過速症候群(POTS)、直立性低血壓(OH)、直立性高血壓(OHT)、境遇性暈厥(SS)、藥源性暈厥等「明確診斷」;其次,對於病史、查體及心電圖檢查提示心源性暈厥(CS)可能者,需根據患者情況,選擇性地進行超聲心動圖、24h動態心電圖、心臟電生理、心導管檢查、心血管造影檢查及基因檢測等;而對於不明原因暈厥者,如暈厥反覆發作,且發作特點提示自主神經介導性暈厥(NMS)可能者,則應進行直立傾斜試驗(HUTT),幫助明確NMS的診斷並區分具體血流動力學類型,如區分POTS和VVS等;對少數經上述步驟不能明確暈厥病因者,應從病史、體檢及輔助檢查方面對患兒重新評估。該程序的提出和推廣,使兒童暈厥的診斷效率得到了明顯提高,同時也降低了暈厥患兒的檢查費用並縮短了住院天數。
圖1 兒童青少年暈厥的診斷程序
指南就直立試驗(HUT)和直立傾斜試驗(HUTT)的方法學進行了詳盡的闡述,包括試驗的適應症、禁忌症、操作步驟及陽性反應判斷標準等。其中,指南還特別強調了兒童青少年HUTT特點及HUTT安全性等問題,對臨床工作中的實際應用具有極高的指導和參考價值。
針對VVS和POTS的治療,主要分了健康教育、自主神經功能鍛鍊、增加水和鹽的攝入及藥物治療四個方面。但由於疾病發病機制的複雜性和多樣性,不同患兒對藥物的治療反應千差萬別。因此,可準確反映機體病理生理狀態、預測不同藥物療效且穩定、經濟、易操作的生物標誌物的應用,即「個體化治療」,是近年來兒童暈厥治療領域的重要突破。指南建議,對於血流依賴的血管舒張反應(FMD)>8.85%的VVS患兒可首選鹽酸米多君治療;而對於直立傾斜試驗中暈厥前心率較臥位心率增幅超過30次/分的VVS患兒則建議選擇美託洛爾。對於24小時尿鈉低於124mmol以及體質指數(BMI)低於18 kg/m2的POTS患兒增加鹽和水的攝入有較大獲益;對於FMD>9.85%或紅細胞硫化氫產率>27.1 nmol/min/108RBC或血漿腎上腺髓質素前體中段肽(MR-ProADM)>61.5pg/mL或血漿和肽素>10.5pmol/L或直立試驗中血壓變化收縮壓增幅≤0mmHg或舒張壓增幅≤6.5mmHg者建議選用鹽酸米多君;而對於血漿和肽素32.55pg/mL、立位血漿去甲腎上腺素>3.59pg/mL者則建議選用美託洛爾。
治療過程中,尚需對暈厥患兒規律隨訪,有效指導患兒及家長,從而減少症狀發作。建議初次確診、治療後1~3個月內隨訪,之後根據患者發作情況決定隨訪頻率。隨訪內容包括症狀發作的頻率和程度或直立不耐受症狀評分的變化、治療的依從性及藥物耐受情況等。當治療效果欠佳時,應重新評估患者的病情,確認診斷無誤,並重視心理因素的影響,及時調整治療方案。