最新診療規範：ALL的治療反應定義和微小殘留病監測
2018-12-25 來源：醫脈通
急性淋巴細胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），是一種常見的惡性血液病，生物學特徵多樣而臨床異質性很大，以骨髓和淋巴組織中不成熟淋巴細胞的異常增殖和聚集為特點。臨床治療中應注意觀察治療反應和微小殘留病監測等。
ALL治療反應的定義
（一）骨髓和外周血療效標準
1. CR：①外周血無原始細胞，無髓外白血病；②骨髓三系造血恢復，原始細胞5%；③中性粒細胞絕對計數（ANC）1.0×109/L；④PLT100×109/L；⑤4周內無復發。
2.CR伴血細胞不完全恢復（CRi）：PLT100×109/L和（或）ANC1.0×109/L。其他應滿足CR的標準。總反應率（ORR）=CR+CRi。
3.難治性疾病：誘導治療結束未能取得CR。
4.疾病進展（PD）：外周血或骨髓原始細胞絕對數增加25%，或出現髓外疾病。
5.疾病復發：已取得CR的患者外周血或骨髓又出現原始細胞（比例5%），或出現髓外疾病。
（二）CNS疾病的治療反應
1.CNS緩解：CNS-2或CNS-3患者取得CNS-1狀態。
2.CNS復發：發生CNS-3狀態或出現CNS白血病的臨床症狀（如面神經麻痺、腦/眼受累，或下丘腦症候群表現）。
（三）縱隔疾病的治療反應
縱隔疾病的療效判斷依賴胸部CT和PET-CT。CR：CT檢查縱隔腫大完全消失；或PET陰性。PR：腫大的縱隔最大垂直直徑的乘積（SPD）縮小50%以上。PD：SPD增加25%以上。NR：不滿足PR或PD。復發：取得CR的患者又出現縱隔腫大。
微小殘留病（MRD）的監測
（一）MRD監測的時機
ALL整個治療期間應強調規範的MRD監測，並根據MRD監測結果進行危險度和治療調整。
1.早期——誘導治療期間（第14天）和（或）結束時（第28天左右）。
2.緩解後定期監測，應保證治療第16、22周左右的MRD監測。
早期的MRD檢測主要用於預後的預測。緩解後MRD水平高的患者具有較高的復發危險，應進行較強的緩解後治療，以改善長期療效。
（二）MRD的監測方法
1.經典的MRD檢測技術：①IG-TCR的定量PCR檢測（DNA水平）；②4-6色的流式細胞術MRD檢測；③融合基因轉錄本的實時定量PCR（如BCR-ABL）。
2.新的高通量MRD檢測技術：①基於EuroFlow的≥8色的二代流式細胞術MRD檢測；②IG-TCR的高通量測序。
（三）Ph+-ALL疾病反覆時應注意進行ABL激酶突變的分析。
來源：成人急性淋巴細胞白血病診療規範 （2018年版）
制定者：中華人民共和國國家衛生健康委員會
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